Pyoderma gangrenosum: orsaker, symtom, behandling

Pyoderma gangrenosum (gangrenös dermatit) är en dermatologisk sjukdom som kännetecknas av sjunkna sår. Orsakerna till dess utseende är inte helt kända, men det är känt att det kan förekomma som ett resultat av systemiska sjukdomar. Vilka är symtomen på pyoderma gangrenosum och hur behandlas det?

Innehållsförteckning

1. Pyoderma gangrenosum: typer
2. Pyoderma gangrenosum: symtom
3. Pyoderma gangrenosum: diagnos
4. Pyoderma gangrenosum: behandling

Pyoderma gangrenosum (pyoderma gangraenosum) är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av ärriga sår som plötsligt uppträder. Trots namnet är pyoderma gangrenosum inte relaterat till bakteriell infektion, utan beror på nekros i kärlväggarna.

Pyoderma gangrenosum diagnostiseras oftast hos personer mellan 25 och 54 år, även om det också kan utvecklas i barndomen.

Sjukdomen kan uppstå på egen hand eller åtfölja systemiska sjukdomar som:

• ulcerös kolit
• Crohns sjukdom
• artrit
• multipelt myelom
• leukemi
• kronisk aktiv hepatit
• ibland förekommer det som ett paraneoplastiskt syndrom

Orsaken till sjukdomen är okänd.

Pyoderma gangrenosum: typer

Klassificeringen inkluderar fyra huvudvarianter av pyoderma:

• ulcerös pyoderma - kan åtfölja inflammatoriska tarmsjukdomar och monoklonala gammapatier, det påverkar främst torso och ben, vilket inte betyder att det inte kommer att inträffa på huvudet (även under håret) eller på nacken eller penis, lesionerna har form av sår med böjda, blåaktiga kanter, runt vilken en inflammatorisk ring utvecklas
• Pustulär pyoderma - förekommer ofta i förvärringar av ulcerös kolit, små finnar förekommer på oförändrad hud i extensordelarna och på överkroppens övre hälft och omges av inflammatorisk erytem
• bullös pyoderma - åtföljer oftast myeloproliferativa sjukdomar, när det inträffar under leukemi, försämras prognosen betydligt; tar form av ytliga, smärtsamma blåsor med en erytematös areola, som gradvis förvandlas till erosioner och sår
• gungande pyodermi - en begränsad form med en kronisk kurs, förekommer vanligtvis ensam (den åtföljer inte systemiska sjukdomar), ytliga, grunda, smärtfria sår med långsam utveckling uppträder vanligtvis i bagageutrymmet

Pyoderma gangrenosum: symtom

Typiska för detta tillstånd är:

• hudavvikelser i form av djupa och väl avgränsade sår
• lesioner sprids dynamiskt, ibland föregås deras bildning av ett inflammatoriskt infiltrat eller utveckling av reaktiva blåsor
• hudutbrott är enkla eller flera
• vissa skador kan läka och nya kan uppstå samtidigt
• förloppet av pyoderma är kroniskt och progressivt

Pyoderma gangrenosum: diagnos

Sjukdomen diagnostiseras på grundval av närvaron av plötsliga, försänkta och snabbt spridande hudskador i form av sår.

Dessutom utförs detaljerade undersökningar för ulcerös kolit och hyperplastiska förändringar i det hematologiska systemet.

Pyoderma gangrenosum: behandling

Behandling av denna sjukdom bör börja med administrering av sulfoner och salazosulfapyridin. De fördelaktiga effekterna erhålls efter att dessa preparat har kombinerats med låga doser glukokortikosteroider, t.ex. prednison.

Goda resultat observeras också efter genomförd pulsbehandling med glukokortikosteroider (administrering av så kallade megadoser av preparat under en viss tid) och bibehållen behandling med klorambucil och små mängder glukokortikosteroider (fortsättning av behandlingen).

Läsa:

• Pyoderma gangrenosum - vilken behandling?
• Pyoderma gangrenosum och erythema nodosum