Primär progressiv multipel skleros är den sällsynta och mest störande typen av MS för patienter. Det orsakar både diagnostiska och terapeutiska svårigheter. Behandlingsalternativen för primär progressiv multipel skleros är begränsade - bara ett läkemedel för tillfället. Andra metoder, som föreslagits för patienter, har ingen bevisad effektivitet.
Innehållsförteckning
- Primär progressiv multipel skleros: Orsaker
- Primär progressiv multipel skleros: symtom
- Primär progressiv multipel skleros: Diagnos
- Primär progressiv multipel skleros: behandling
- PPMS: alternativa terapier
- Primär progressiv multipel skleros: Prognos
Enligt statistik förekommer primär progressiv multipel skleros (PPMS) hos 10 till 15% av MS-patienter. Kvinnor och män lider av det med samma frekvens.
Det första som skiljer PPMS från andra typer av MS är att dess symtom uppträder något senare hos patienter - vanligtvis hos personer i åldrarna 35 till 39 (och i de flesta fall börjar de första manifestationerna av MS att visas ungefär tio år tidigare).
Primär progressiv multipel skleros: Orsaker
Som med alla andra typer av MS är den exakta orsaken till sjukdomen okänd.
Det är känt att förloppet av multipel skleros orsakar skador på myelinmantlarna som förvärras över tiden, vilket emellertid leder till dem - detta har hittills inte uttalats tydligt.
Hypoteser om patogenes av MS kan vara riktigt olika, men två är de mest populära.
Enligt en av dem tillhör sjukdomen gruppen autoimmuna sjukdomar, och enligt en annan inträffar den efter en virusinfektion som leder till en överreaktion av immunsystemet.
Det är också märkbart att inflammatoriska reaktioner inträffar runt myelinmantlarna under multipel skleros.
Primär progressiv multipel skleros är dock speciell eftersom de inflammatoriska processerna är mycket mindre uttalade - detta gör det till den överlägset mest gåtfulla typen av MS och samtidigt gör det ännu svårare att veta exakt vad orsakerna till PPMS är.
Primär progressiv multipel skleros: symtom
Symptomen som upplevs av PPMS-patienter liknar de som upplevs av patienter som kämpar med andra former av MS. Symtomen på primär progressiv multipel skleros inkluderar:
- onormala känslor (t ex känsla av stelhet)
- svårigheter att upprätthålla balans
- minnesskada
- ovanliga känslor (som stickande, klåda eller brännande känsla i olika delar av kroppen)
- smärta klagomål
- muskelsvaghet
- suddig syn
- dysfunktion i ringmusklerna (vilket resulterar i svårigheter att urinera eller få avföring)
- konstant känsla av trötthet
- sexuell dysfunktion
Det är omöjligt att lista här alla symtom som kan förekomma hos en person som lider av PPMS - eftersom olika patienter har olika sammanställningar av sjukdomar.
Hittills har emellertid det mest karakteristiska inslaget vid Primär progressiv multipel skleros inte nämnts här - det är att när patienter utvecklar symtom stör de dem hela tiden.
Under PPMS kan vi inte prata om återfall eller remission som är typiska för de flesta MS-fall - patienter kämpar ständigt med symtomen på sjukdomen, som gradvis, med tiden, tyvärr blir mer och mer intensiva.
Primär progressiv multipel skleros: Diagnos
Svårigheter att diagnostisera multipel skleros uppstår ganska ofta, men PPMS kan anses vara den svåraste formen av sjukdom att diagnostisera.
Detta beror delvis på att patienter under denna enhet upplever ett mindre antal förändringar i hjärnan som är typiska för MS - de är definitivt fler i ryggmärgen.
Den något annorlunda kliniska bilden leder till att patienter ibland diagnostiseras med en viss fördröjning. Följande tester används för att diagnostisera den primära progressiva formen av multipel skleros:
- avbildningstester (det viktigaste är magnetisk resonanstomografi)
- ländryggspunktion (varefter tester av cerebrospinalvätskan utförs)
- undersökning av visuella framkallade potentialer
Innan patienten beordras att utföra några test genomförs dock först en medicinsk intervju (under vilken patienten kan diagnostiseras med symtom som är typiska för MS) och en neurologisk undersökning.
Det är också värt att nämna här att innan man diagnostiserar en patient med multipel skleros är det nödvändigt att utesluta möjliga orsaker till andra symtom än denna sjukdom. Bland de enheter som först och främst bör särskiljas från den primära progressiva formen av multipel skleros kan följande nämnas:
- vitamin B12-brist
- Borreliainfektion
- virusinfektioner (t.ex. infektion med HTLV-1)
- tumörer i centrala nervsystemet
- inflammatoriska ledsjukdomar
Läs också: Multipel skleros: diagnos. Forskning inom MS
Primär progressiv multipel skleros: behandling
De största svårigheterna vid behandling av MS gäller den primära progressiva formen av multipel skleros. Eftersom det finns allmänt tillgängliga medel för behandling av andra typer av denna sjukdom är situationen tyvärr något annorlunda när det gäller PPMS.
Som tidigare nämnts är de patofysiologiska processerna i denna form av MS något annorlunda, så läkemedel som hjälper människor med andra former av MS är inte nödvändigtvis effektiva hos patienter med primär progressiv multipel skleros.
Forskare lämnar dock inte de sjuka åt sig själva och letar ständigt efter PPMS-behandlingar. Hopp för patienter uppträdde 2016, när amerikanska FDA godkände ett preparat som kan användas vid behandling av primär progressiv multipel skleros - läkemedlet var ocrelizumab.
Läs också: Multipel skleros: behandling
Liksom hos patienter med andra former av MS är det viktigt att kontrollera deras symtom hos patienter med PPMS. De terapeutiska effekterna beror i detta fall på exakt vilka problem som är allvarligast hos patienten.
Till exempel, hos patienter med signifikant spasticitet kan baklofen användas, och hos patienter som kämpar med svår smärta kan läkemedel som rekommenderas för neuropatisk smärta (t.ex. karbamazepin) användas.
För alla patienter med primär progressiv multipel skleros - oavsett sjukdomssymtom är de mest allvarliga - kan regelbunden sjukgymnastik hjälpa till att hålla sig i form så länge som möjligt.
Läs också:
Rehabilitering vid multipel skleros
Sjukgymnastikövningar för patienter med MS
Multipel skleros (MS) spasticitet
PPMS: alternativa terapier
Eftersom behandlingsalternativen för primär progressiv multipel skleros helt enkelt är begränsade är det inte förvånande att patienter letar efter alternativa behandlingar för att förbättra deras tillstånd.
Tyvärr erbjuds de tyvärr insatser som inte bara hjälper dem alls utan också kan ha en negativ inverkan på deras hälsa.
För precis som Zamboni-metoden är kontroversiell, men samtidigt effektiv för vissa människor, kan andra metoder som används av patienter inte anses vara pålitliga på något sätt och ge de förväntade resultaten.
Sådana tvivelaktiga metoder inkluderar användningen av vitamintillskott av patienter (som innehåller bland annat vitamin C, vitamin E, omega-3-syror, selen och zink) eller olika växtbaserade blandningar (t.ex. innehållande citronbalsam, pumpafrön och aloe).
Arbetet pågår också med att samla in patienters egna T-lymfocyter, "tämja" dem - utanför patientens kropp - med myelinantigener och sedan återinföra dem i patientens blodomlopp.
Det är svårt att förneka legitimiteten att använda okonventionella metoder för behandling av multipel skleros, men en sak kan sägas med säkerhet.
Om en patient med PPSM överger vården av läkare och placerar sig helt i händerna på personer som behandlar alternativ MS-behandling är det inte säkert och kan till och med leda till fullständig hälsoförlust på kort tid.
Primär progressiv multipel skleros: Prognos
Det är helt enkelt omöjligt att definiera entydigt vad prognosen för patienter med primär progressiv multipel skleros är i världen - sjukdomsförloppet hos olika patienter kan vara mycket olika.
Precis som vissa patienter upplever en signifikant försämring av deras prestanda många år efter sin sjukdom, blir andra oförmögna att röra sig utan stödanordningar inom bara några år efter de första symptomen på sjukdomen.
Rekommenderad artikel:
Multipel skleros: typer av sjukdomar. Tecken av MSKällor:
- "Neurologi. En lärobok för medicinska studenter", vetenskaplig red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Warszawa 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Primary Progressive Multiple Sclerosis: Putting Together the Puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, online-åtkomst
- Rice CM et al.: Primär progressiv multipel skleros: framsteg och utmaningar, J. Neurol. Neurokirurgi. Psykiatri 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, online-åtkomst
Läs fler artiklar av denna författare
