Paraneoplastic pemphigus (Latin pemphigus paraneoplasticus) är en sjukdom som tillhör dermatologiska paraneoplastiska syndrom. Orsaken till hudskador i paraneoplastisk pemphigus är en cancer som utvecklas i kroppen. Paraneoplastisk pemphigus kan vara det första symptomet på neoplastisk sjukdom, därför kräver diagnosen av lesioner av pemphigus-typ alltid uteslutning av deras paraneoplastiska bas. Ta reda på hur paraneoplastisk pemphigus utvecklas och vilka typer av cancer det kan följa med. Vad är diagnosen och behandlingen av paraneoplastisk pemphigus?
Innehållsförteckning
- Hur bildas paraneoplastisk pemphigus?
- Paraneoplastisk pemphigus - symtom och förlopp
- Vilka cancerformer kan åtföljas av paraneoplastisk pemphigus?
- Paraneoplastisk pemphigus - diagnos
- Behandling av paraneoplastisk pemphigus
Paraneoplastisk pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) är en speciell typ av pemphigus. Liksom andra paraneoplastiska syndrom orsakas paraneoplastisk pemphigus av kroppens svar på att cancer utvecklas i den.
Immunsystemet försöker försvara sig mot sjukdomen, men dess svar kan vara felplacerat - så här produceras autoantikroppar. Paraneoplastiska syndrom är ofta det första tecknet på cancerutveckling i kroppen.
Förutom paraneoplastisk pemphigus finns det många andra varianter av denna sjukdom som inte är relaterade till cancer. Enligt uppskattningar står paraneoplastisk pemphigus för 3-5% av alla fall av pemphigus. I fallet med diagnos av denna sjukdom bör man emellertid alltid tänka på den möjliga paraneoplastiska grunden och utesluta den eventuella samexistensen av neoplastisk sjukdom.
Hur bildas paraneoplastisk pemphigus?
Pemphigus (lat. pemphigus) är en grupp sjukdomar som tillhör de blåsande hudsjukdomarna. Huvudsymptom på pemphigus är blåsor som bildas i epidermis som kan spridas över stora delar av huden. Blåsor åtföljs ofta av erosioner (ibland mycket djupa), erytematösa förändringar och peeling av epidermis. I vissa fall påverkar pemphigus också slemhinnorna, såväl som hår och naglar.
Pemphigus tillhör gruppen autoimmuna sjukdomar. De orsakas av felaktigt igenkänning av kroppens egna celler av immunsystemet. Genom att misstänka sig självantigener som främmande försöker immunsystemet förstöra sina egna celler. Resultatet av denna reaktion är produktionen av så kallade autoantikroppar, dvs antikroppar riktade mot dina vävnader.
I pemphigus har dessa antikroppar en destruktiv effekt på epidermala celler, vilket manifesteras i bildandet av blåsor. Ett karakteristiskt drag hos pemphigus är fenomenet akantolys. Akantolys är uppdelningen av förbindelser mellan epidermala celler, vilket leder till bildandet av karakteristiska hudförändringar.
Vad är orsakerna till autoimmuna fenomen i pemphigus? I de flesta fall förblir den bakomliggande orsaken till felaktig "omkoppling" av immunsystemet okänd. Hos vissa patienter misstänks rollen som genetiska faktorer och virusinfektioner. Ibland uppträder pemfigusliknande förändringar efter att ha tagit vissa mediciner eller ätit specifika livsmedel (sk Alliuminnehållande svavelföreningar: purjolök, vitlök, lök).
Paraneoplastisk pemphigus - symtom och förlopp
Ett kännetecken för paraneoplastisk pemphigus är den extremt frekventa inblandningen av munslemhinnan. Det första symptomet på sjukdomen, i de flesta fall, är smärtsamt, blödande och svårt att läka erosioner som förekommer på insidan av kinderna, på tungan, gommen, läpparna eller tandköttet. Med tiden kan lesionerna spridas till närliggande slemhinnor och påverka halsen och nässlemhinnan (vilket också leder till blödning).
Paraneoplastisk pemphigus orsakar relativt ofta oftalmiska komplikationer - inledningsvis påverkar konjunktiva, och sedan efterföljande strukturer i ögongloben, det kan leda till irreversibel skada på synorganet.
Efter en tid åtföljs vanligtvis den typiska skadan på slemhinnorna av hudskador, som kan ta olika former. Först kan deras entydiga erkännande vara svårt. Förutom blåsor som är typiska för pemphigus kan huden utvecklas förändringar som liknar erythema multiforme, lichen planus och andra dermatologiska sjukdomar.
Hudskador i pemphigus kallas polymorf, vilket innebär att de förekommer samtidigt i olika former:
- blåsor
- rodnar
- blödningsförändringar
- klumpar
- erosion
- peeling foci
- skorper
- djupa sår
Praktiskt taget hela hudytan kan påverkas, även om förändringar i överkroppen observeras något oftare.
Det finns en annan anledning till att paraneoplastisk pemphigus är en speciell subtyp av pemphigus. Antikroppar som orsakar paraneoplastisk pemphigus har en förstörande effekt inte bara på cellerna i epidermis och munslemhinna. De är de enda som kan skada andra epitelier i vår kropp. Av denna anledning kan paraneoplastisk pemphigus också påverka andra organ där slemhinnorna finns:
- mag-tarmkanalen
- Andningssystem
- könsorgan
I den vetenskapliga litteraturen kallas paraneoplastisk pemphigus mer och mer ofta som "Paraneoplastiskt autoimmunt multiorgan-syndrom" (PAMS-syndrom), vilket betonar mängden lesioner och organ som påverkas av denna sjukdom.
Komplikationer från andra organ, särskilt från andningsorganen, svarar dåligt på behandlingen, försämrar prognosen avsevärt och utgör den största risken för patienterna.
Vilka cancerformer kan åtföljas av paraneoplastisk pemphigus?
Även om litteraturen beskriver olika typer av neoplasmer som paraneoplastisk pemphigus samexisterar med, är de allra flesta hematologiska maligniteter. Dessa inkluderar olika typer av lymfom och leukemier. Bland dem är främst B-celllymfom, kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) och tymom.
Ett exempel på en godartad proliferativ sjukdom som också kan associeras med paraneoplastisk pemphigus är Castlemans tumör.
Skivepitelcancer, mjukdelssarkom och melanom är mycket mindre vanliga neoplasmer som ligger bakom paraneoplastisk pemphigus.
Paraneoplastisk pemphigus - diagnos
Diagnosen av paraneoplastisk pemphigus baseras på flera typer av forskning. Det första steget i att göra en diagnos är en grundlig historia och fysisk undersökning, med särskild tonvikt på hud- och slemhinneskador.
Naturligtvis är diagnosen av paraneoplastisk pemphigus "med ögat" inte möjlig, eftersom den kliniska bilden kan föreslå många andra dermatologiska sjukdomar.
Förekomsten av svåra att läka blåsor och erosioner av en oidentifierad orsak är en indikation för insamling av prover, som sedan genomgår histopatologisk undersökning. Under mikroskopet är fenomenet akantolys vanligtvis synligt, dvs. förlusten av kommunikation mellan epidermala celler, typiskt för pemphigus.
För att göra en definitiv diagnos är det nödvändigt att upptäcka de underliggande autoantikropparna i blodet. När det gäller paraneoplastisk pemphigus är dessa så kallade PNP-antikroppar riktade mot olika antigener i epidermis (inklusive demoplakin och envoplakin).
Kombinationen av den kliniska bilden, resultatet av den histopatologiska undersökningen och bestämningen av specifika autoantikroppar möjliggör diagnos.
Vid diagnosstadiet är det lika viktigt att känna igen den neoplasma som ligger bakom den paraneoplastiska pemphigusen. Naturligtvis är det lättare att använda rätt diagnosväg när en patient med en diagnostiserad cancer utvecklar hudförändringar som är typiska för pemphigus. Ibland diagnostiseras dock paraneoplastisk pemphigus innan cancer diagnostiseras. Då är det nödvändigt att utvidga diagnosen avsevärt, särskilt mot hematologiska sjukdomar.
Vanligtvis utförs noggranna blodprov och ytterligare avbildningstester (CT-skanningar i bröstet och buken). Det uppskattas att i ungefär 1/3 av fallen kommer symtomen på paraneoplastisk pemphigus före diagnosen av den underliggande cancer.
Behandling av paraneoplastisk pemphigus
Behandling av paraneoplatic pemphigus kräver multidirektionella aktiviteter. Behandlingen av den underliggande sjukdomen, dvs. den tumör som ligger bakom pemphigus, ger bästa chansen till effektiv terapi. När det gäller monofokala tumörer är kirurgi det viktigaste, medan vid behandling av spridda hematologiska tumörer används olika former av kemoterapi. Avlägsnande eller hämning av neoplastisk sjukdom minskar mängden producerade antikroppar och lindrar symtomen på pemphigus.
Naturligtvis används symptomatisk terapi samtidigt med onkologisk behandling. Höga doser av glukokortikosteroider är den första raden av läkemedel som blockerar immunsystemets onormala reaktion.
I fallet med resistens mot denna grupp läkemedel införs mer intensiv immunsuppressiv behandling för att hämma immunsvaret. De vanligaste immunsuppressiva medlen inkluderar azatioprin, cyklosporin och mykofenolatmofetil.
Tyvärr förblir sådan farmakoterapi i många fall av paraneoplastisk pemphigus ineffektiv.
Mer aggressiva behandlingsmetoder innefattar exempelvis plasmaferes, dvs rening av de cirkulerande autoantikropparna som orsakar sjukdomssymtom. Trots intensiv behandling kan paraneoplastisk pemphigus vara resistent mot alla former av terapi.
Det är särskilt svårt att dämpa förändringar på slemhinnorna, medan matsmältningskanalen och luftvägarna är praktiskt taget irreversibla och är förknippade med en mycket allvarlig prognos.
Bibliografi:
- "Hudsjukdomar och sexuellt överförbara sjukdomar" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastisk pemphigus: en kort recension. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Publicerad 23 september 2016. doi: 10.2147 / CCID.S100802, online-åtkomst
- Paolino G, Didona D, Magliulo G, et al. Paraneoplastisk Pemphigus: Insikt i autoimmun patogenes, kliniska egenskaper och terapi. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Publicerad 26 nov 2017. Doi: 10.3390 / ijms18122532, onlinetillgång
Läs fler artiklar av denna författare
