- Det är en sjukdom som kännetecknas av brist på blodplättar.
- Trombocyter är involverade i blodkoagulation så att denna sjukdom leder till blödning i huden och andra organ.
- Orsaken är immuntyp eftersom organen producerar antikroppar mot blodplättar.
- Mjälten känner igen blodplättarna som främmande celler och förstör dem.
- Det kallas också immuntrombocytopenisk purpura.
- ITP kan inte förhindras.
Varför uppstår det?
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura uppstår när vissa celler i immunsystemet producerar antikroppar mot blodplättar.
- Trombocyter hjälper till att blodproppar genom att klumpa samman för att plugga små hål i skadade blodkärl.
- Antikropparna fixeras på blodplättarna och mjälten förstör blodplättarna som bär antikropparna.
- Antikropparna som framställs mot blodplättar är speciellt av G- eller IgG-immunglobulintypen.
Orsakerna till PTI-trombocytopenisk purpura
- Hos barn förefaller det efter en virusinfektion.
- Akut ITP är vanligare hos barn mellan två och nio år och påverkar båda könen lika.
- Hos vuxna är det oftare en kronisk sjukdom och kan uppstå efter en virusinfektion, med användning av vissa läkemedel, under graviditet eller som en del av en immunstörning.
- Det drabbar kvinnor oftare än män.
klinik
- Patienter med ITP kan förbli asymptomatiska eller ha ihållande blödningar i huden (särskilt i områden som utsätts för trauma) i form av små röda fläckar (petechiala utslag).
- Också vanliga är blödningar från slemhinnor (epistaxis eller näsblödningar, blödande tandköttet, menorragi eller kraftig vaginal blödning, ekchymos).
- Interna blödningar och hemartros (ledblödningar) är sällsynta.
- Benägenhet till blåmärken.
diagnos
- Diagnosen fastställs genom klinisk historia, fysisk undersökning och trombocytantal.
- Det totala blodantalet visar ett lågt antal blodplättar.
- Blodkoagulationstester (TPT och PT) är normala.
- Blödningstiden förlängs.
- Antikroppar associerade med blodplättar kan detekteras.
- En biopsi eller ett medullärt aspirat verkar normalt eller kan visa ett högre antal än celler som kallas megakaryocyter, som är en begynnande form av blodplättar.
Behandling: kortison
- Hos barn försvinner sjukdomen ofta utan behandling, även om vissa kan behöva den.
- Hos vuxna börjar behandlingen med kortison (vanligtvis prednison).
- Prednison kan användas i 6 veckor och ger en framgångsgrad på upp till 80%
splenektomi
- Det är kirurgiskt avlägsnande av mjälten.
- Det är reserverat för fall som är resistenta mot konservativ terapi.
- Ger en framgångsrate på 50% till 80%
- Mycket sällan görs det i barndomen.
Andra behandlingar
- Om sjukdomen inte förbättras med prednison kan andra behandlingar inkludera:
- Ett läkemedel som kallas danazol (Danocrine) oralt.
- Högdosinjektioner av intravenöst gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenöst gammaglobulin i doser från 400 till 1 000 mg / kg / dag har framgångsrikt använts i fall av eldfast ITP.
- Läkemedel som hämmar immunsystemet: vinkristin och vinblastin är de mest använda. De används om det låga trombocytantalet kvarstår trots behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
- Filtrering av antikroppar ur blodomloppet.
- Anti-RhD-terapi för personer med vissa typer av blod.
- Andra terapeutiska alternativ: Danazol och colchicine har gett begränsad framgång hos patienter med ITP, liksom plasmaferes.
- Behandlingen av ITP med monoklonala antikroppar är i experimentfasen.
