Germinal (germinal) tumörer: typer

Kimcellstumörer, annars kända som bakteriecelltumörer (GCT), kan förekomma hos både kvinnor och män. Vilka är riskfaktorerna och orsakerna till en könscellstumör? Vilka är typerna av könscelltumörer? Hur är deras behandling?

Könscelltumörer (GCT) förekommer hos både kvinnor och män, och barn förbises inte.

Innehållsförteckning

1. Germinal tumörer i äggstocken
• Germ (dysgerminom)
• Yolk sac tumör / tumör sinus endodermalis
• Embryonal cancer (carcinoma embryonale)
• Korioniskt epiteliom (koriokarcinom)
• Teratom
• Blandade könsceller tumörer
2. Testikulära tumörer i könsceller
• Nasieniak (seminom)
• Spermatocytiskt seminom (seminoma spermatocyticum)
• Embryonal cancer (carcinoma embryonale)
• Yolk sac tumör / tumör sinus endodermalis
• Korioniskt epiteliom (koriokarcinom)
• Teratom
3. Primära groddtumörer i centrala nervsystemet

Germinal tumörer i äggstocken

Ovariella terminala tumörer står för cirka 20-30% av alla äggstocks tumörer. De härrör från multipotenta könsceller som koloniserar embryonala gonader eller från somatiska stamceller som finns i äggstockarna. De differentierar till mogna, embryonala och extraembryonala vävnader.

De är vanligare hos barn och unga kvinnor, och dessutom - ju yngre åldern vid vilken tumören uppträder, desto mer sannolikt är det att bli malign. Hos flickor och tonåringar är 70% av äggstocks tumörer germinala tumörer - nästan 67% av dem är maligna tumörer.

Lyckligtvis är de flesta groddtumörer helt behandlingsbara på grund av deras höga kemosensitivitet och radiokänslighet. Intressant är att den vanligaste groddtumören i äggstocken är cystisk teratom.

De germinala tumörerna i äggstocken inkluderar:

• reproduktiv sjukdom (dysgerminom)
• äggula sac tumör / endodermal sinus tumör
• embryonal cancer (carcinoma embryonale)
• korioniskt epiteliom (koriokarcinom)
• teratom (teratom):
  - omogna
  - mogna
  - fast
  - cystisk
  - en bokstav

• blandade groddtumörer

Vanligtvis är germinaltumörer hos yngre kvinnor homogena när det gäller histologi, medan bland äldre kvinnor blandade tumörer med en sämre prognos är vanligare.

Det är värt att nämna här att varken riskfaktorerna för att utveckla könscelltumörer eller de faktorer som skyddar mot utvecklingen av dessa tumörer har varit kända.

På grund av den mycket snabba tillväxten av germinaltumörer är deras närvaro associerad med förekomsten av svår smärta och peritoneala symtom.

Det kan också vara relaterat till tumörens vridning eller bristning, ofta åtföljd av blödning i bukhinnan.

Ibland finns det också fri vätska i bukhinnan (ascites) eller pleurahålorna.

Sena symtom inkluderar:

1. magförstoring
2. flatulens
3. matsmältnings- och urinvägsbesvär
4. vaginal blödning

Då kan du se:

• svaghet
• viktminskning
• kakexi

Intressant är att germinaltumörer hos flickor före puberteten, större än 2 cm, bör undersökas histopatologiskt genom att utföra laparotomi.

I en sådan situation är det också användbart att testa karyotypen före operationen, för vid diagnos av gonadal dysgenes rekommenderas avlägsnande av en andra dysgenetisk äggstock.

• Germ (dysgerminom)

Kimcelltumören skiljer sig histologiskt från det seminom som förekommer hos män, med hög utstrålning och består av könsceller. Denna tumör växer snabbt, blir stor (mer än 10 cm), har en påse och är i de flesta fall ensidig.

Intressant är att det är den enda tumören i äggstockscellerna som kan utvecklas på båda sidor. Dessutom är det den vanligaste maligna tumören i äggstocken hos gravida kvinnor.

Behandlingen involverar tumör excision med ensidiga bilagor och kompletterande kemoterapi.

Dessutom är det nödvändigt att ta biopsier för intraoperativ undersökning från den andra äggstocken.

Återfall av sjukdomen observeras sällan. De är vanligare ju mer avancerad tumören ursprungligen var.

Så många som 95% av patienterna överlever fem år, oavsett omfattningen av den operation som utförts.

Det är värt att nämna här att de ogynnsamma prognostiska faktorerna är:

• patientens tidiga ålder när tumören uppträder (under 20 år)
• tumörstorlek större än 10 cm
• dess höga histologiska aggressivitet (anaplasi, många mitoser)

• Yolk sac tumör / tumör sinus endodermalis

Äggula säck tumör är en malign epitel tumör som härstammar från den primära äggula säcken. Det är den näst vanligaste könscellstumören.

Medelåldern för denna cancer är 18 år och 1/3 av de sjuka tjejerna är före puberteten.

Denna tumör växer mycket snabbt, blir stor (i genomsnitt 15 cm) och utvecklas ensidigt. Dessutom är den solid, spröd och har en tunn handväska.

Dess karakteristiska drag är frisättningen av alfa-fetoprotein, som är en specifik och känslig markör för behandlingsövervakning. Dessutom visar serumnivån hos patienter en ökad nivå av tumörmarkören CA125.

Behandlingen involverar ensidig salpingooforektomi (tumörutskärning tillsammans med äggstocken och äggledaren) med administrering av adjuvant kemoterapi.

Patienter med tumörer i steg I och II botas helt och återfall är mycket sällsynta.

Slutligen är det värt att nämna att patienter kan bli gravida efter ett års uppföljning efter avslutad kemoterapi.

• Embryonal cancer (carcinoma embryonale)

Könscellscancer är en mycket sällsynt könscellstumör i äggstocken, som når en mycket stor storlek (medeldiameter är 17 cm) och kan utsöndra alfa-fetoprotein, koriongonadotrofin och östrogener.

Det förekommer hos flickor före puberteten och hos unga kvinnor - medelåldern för debut är 14 år.

Symtomen, behandlingen och prognosen för denna neoplasma liknar dem för äggula.

Vid diagnosen har 40% av patienterna peritoneala metastaser. Det bör nämnas att införandet av kemoterapi med flera läkemedel förbättrade överlevnadsgraden avsevärt.

• Korioniskt epiteliom (koriokarcinom)

Korioniskt epiteliom är en sällsynt, mycket aggressiv tumör i äggstocken. Extremt snabbt metastaser genom blodomloppet till lungorna, levern, benen, centrala nervsystemet och andra organ - vid tidpunkten för tumördiagnos är metastaser redan kliniskt närvarande.

Denna tumör är vanligtvis en del av blandade groddtumörer och producerar koriongonadotrofin. Dess närvaro i blodet gör det lättare att känna igen sjukdomen och övervaka svaret på behandlingen.

Behandlingen använder kemoterapiregimer som vid graviditetsrelaterad korioncancer. Prognosen för denna neoplasma är ogynnsam - de flesta patienter dör strax efter påbörjad behandling.

• Teratom

Teratomer utgör endast 1% av alla maligna tumörer i äggstockarna, och deras struktur inkluderar celler och vävnader som härrör från mer än ett groddskikt.

Intressant är att dessa är tumörer som vanligtvis uppträder ensidigt. De kan delas in i mogna teratomer, omogna teratomer, teratomer med malign transformation och monocellulära teratomer.

På grund av det faktum att dessa neoplasmer är mindre känsliga för kemoterapi är det mycket viktigt att helt ta bort alla neoplastiska lesioner.

Det är känt att 5-års överlevnadsgraden hos patienter som genomgår en ofullständig resektion är bara 50%. Vanligtvis observeras återkommande sjukdom inom 2 år efter avlägsnande av tumören.

Mogna teratomer är godartade skador och är bland de vanligaste äggstockscancer. Fokus för malign transformation kan förekomma i dem mycket sällan.

Den vanligaste formen av moget teratom är dermal cysta, som förekommer bilateralt i cirka 8-15% av fallen.

Omogna teratomer står för 20% av alla embryonala äggstockstumörer och består av element som liknar embryonala vävnader. Dessutom händer det ofta att elementen i omoget teratom utgör en blandad komponent av groddtumörer.

Omogna teratomer förekommer vanligtvis ensidigt hos flickor och unga kvinnor.

Vid behandling av flickor och tonåringar används excision av bilagan och alla tumörfoci. Men hos kvinnor som har avslutat reproduktionen är det tillrådligt att utföra en hysterektomi (livmoderutskärning) med bilagor.

Prognosen beror till stor del på proportionen mellan mogna och omogna vävnader.

Maligna transformationsteratomer förekommer hos kvinnor vanligtvis efter 40 års ålder. Deras närvaro misstänks när den histopatologiska undersökningen av cystväggen avslöjar förekomsten av fasta nodulära klumpar, nekros och blödningar.

De vanligaste monocellulära teratomen är äggstocksstruma (struma ovarii) och karcinoid.

Ibland finns det tumörer som består av dessa två element.

Ovarial goiter är en tumör som liknar en mogen sköldkörtel i struktur och i vilken det kan finnas patologiska förändringar typiska för sköldkörteln, t.ex.

En karcinoid i äggstocken kan vara antingen en metastatisk tumör, en primär tumör som är en komponent i ett moget teratom eller en primär ovariecarinoid - då är det vanligtvis godartat.

• Blandade könsceller tumörer

Blandade groddtumörer består av minst två av de ovan beskrivna tumörerna.

Den vanligaste kombinationen är en cancer i äggulans säck med ett könscellscancer. Behandlingen innebär tumör excision och kemoterapi.

Prognosen för blandade groddtumörer är vanligtvis bra.

Testikulära tumörer i könsceller

Testikulära bakteriecellstumörer är neoplasmer som bildas från cellerna i det spermabildande epitelet i sädesrören (det reproduktiva epitelet).

Dessa celler har flera potentialer - det betyder att de kan differentieras till mogna, embryonala och extraembryonala vävnader.

De utgör cirka 90-95% av testikeltumörerna och kan delas in i seminom - de utgör cirka 1/3 av germinaltumörerna och icke-seminomtumörer - de är ungefär 1/2 av de germinala tumörerna.

Testikulära groddtumörer är mycket maligna, metastaserar tidigt och förekommer hos unga män.

Intressant, mellan 15 och 34 år är dessa tumörer de vanligaste cancerformerna hos män.

Toppen av deras förekomst är 30 år.

Den högsta förekomsten observerades i Danmark, Schweiz och USA och den lägsta i Japan.

Testikulära könsceller tumörer klassificeras enligt följande (uppdelning enligt Världshälsoorganisationen WHO)
1. Prekursor lesion - intra-tubulär neoplasi hos reproduktiva celler
2. Histologiskt homogena tumörer
a) seminom
b) spermatocytiskt seminom (seminom spermatocyticum)
c) carcinom embryonale
d) äggula säcktumör
e) korioniskt epiteliom (koriokarcinom)
f) teratom
- mogna
- omogna
- med malign transformation
3. Histologiskt heterogena tumörer - dessa är blandade former av tumörer från reproduktivt epitel

Intressant är att cirka 40% av germinaltumörer består av en histologisk typ, och resten är en blandning av olika histologiska typer.

Det senare består vanligtvis av teratom, könscellskarcinom, korionepiteliom och äggula-tumör.

Könscellscancer och teratom förekommer hos unga människor (mellan 20 och 30 år), seminom hos något äldre (över 40 år) och spermatocytiska seminom ännu senare (efter 50 års ålder).

Mest troligt uppstår testikulära bakteriecellneoplasmer genom neoplastisk transformation av cellerna i spermiedannande epitel i sädesrören. Sedan den så kallade intratubulär neoplasi hos reproduktiva celler.

De viktigaste riskfaktorerna är

• genetiska faktorer
• testikeldysgenes
• kryptorchidism
• tidigare diagnostiserad testikeltumör

Patienterna ser en läkare när de får en smärtfri tumör undersökt, på grund av smärta och svullnad i testikeln, eller på grund av symtom relaterade till metastaser.

Metastaser finns oftast i retroperitoneal peraorta och mediastinum lymfkörtlar, men också i lungorna, levern och centrala nervsystemet.

Intressant kan den histologiska bilden av metastaser skilja sig från den primära tumören.

Ett sådant fenomen kan ofta observeras vid kemoterapi av blandade groddtumörer. Det händer att den metastatiska tumören då är eldfast.

Semenomas är till skillnad från icke-seminom mycket känsliga för strålbehandling och ger patienterna en bättre prognos. Mycket ofta förblir seminom begränsat till testikeln under lång tid och metastaserar sedan till lymfkörtlarna, medan icke-seminomatösa tumörer också metastaserar genom blodkärlen.

Germinal tumörer producerar biomarkörer. De är polypeptidhormoner och enzymer som utsöndras i blodomloppet, såsom till exempel AFP, hCG och LDH. De används både för att diagnostisera dessa cancerformer och övervaka svaret på behandlingen. Koncentrationen av dessa markörer i blodserumet minskar efter behandling och ökar med lokal återfall eller närvaro av metastaser.

Behandling och prognos beror på det kliniska stadiet av sjukdomen och den histologiska typen av tumören. Vanligtvis utförs kirurgi för att behandla tumören (excision) följt av kemoterapi eller strålbehandling.

• Nasieniak (seminom)

Semenom är den vanligaste germinala tumören i testikeln och står för cirka 50% av alla sådana tumörer. Det förekommer vanligtvis runt 40 års ålder och extremt sällsynt före puberteten.

Patienterna söker en läkare med en smärtfri testikeltumör och ibland med gynekomasti, vilket är förknippat med förhöjda nivåer av hCG (koriongonadotropin).

Neoplasman förblir begränsad till testikeln under lång tid, så endast cirka 30% av patienterna har metastaser vid diagnos.

Vid behandling av denna cancer används orchiectomy (excision of the testicle) och strålbehandling, som han är mycket känslig för.

Intressant är att en äggstocks tumör med samma histologiska struktur kallas könscellstumör (dysgerminom).

• Spermatocytiskt seminom (seminoma spermatocyticum)

Spermatocytiskt seminom är en cancer med god prognos som vanligtvis inträffar efter 65 års ålder.

Den växer långsamt och metastaserar nästan aldrig. Dessutom är det inte relaterat till kryptorkidism och är inte en del av histologiskt heterogena tumörer.

Endast orkiektomi används för att behandla den. Det rekommenderas inte att använda strålbehandling eller kemoterapi.

• Embryonal cancer (carcinoma embryonale)

Könscellscancer är en ganska sällsynt malign tumör som ofta förekommer i blandade tumörer.

Det förekommer oftast mellan 20 och 35 år och förekommer inte före puberteten.

Patienter besöker en läkare med en testikeltumör och ibland med gynekomasti. Behandlingen använder orkidektomi tillsammans med kemoterapi.

• Yolk sac tumör / tumör sinus endodermalis

Äggula säcktumören är en malign tumör vars celler skiljer sig mot äggulansäckstrukturerna.

Intressant är att det är den vanligaste maligna tumören i testiklarna hos nyfödda och barn - det kan förekomma från födseln till 8 års ålder.

Karaktäristiskt för barn är ren äggulssäck neoplasma och för vuxna - som en del av icke-seminom germinala tumörer.

Cirka 80-90% av barnen ser en läkare med en smärtfri testikeltumör, och 5-års överlevnadsgraden är cirka 91%.

Karakteristiskt för denna neoplasma är den ökade nivån av AFP i blodserumet.

• Korioniskt epiteliom (koriokarcinom)

Korioniskt epiteliom är en extremt malign tumör i testikeln som differentierar till extraembryonala vävnader såsom cytotrofoblast och syncytiotrofoblast. Det har en mycket sämre prognos jämfört med andra groddtumörer.

Det förekommer vanligtvis mellan 20 och 40 år, men aldrig tidigare puberteten. Det är vanligtvis en komponent av blandade groddtumörer.

Det är värt att nämna här att det också kan finnas i livmodern, äggstocken och retroperitonealt utrymme.

Testikeln förblir vanligtvis oförändrad, ibland kan en klump vara påtaglig och ibland är tumören bara synlig vid ultraljud.

Vanligtvis uppvisar patienter symtom relaterade till närvaron av metastaser i centrala nervsystemet, lungorna eller levern.

Laboratorietester visar en mycket hög hCG-nivå i blodserumet - det kan bidra till utvecklingen av gynekomasti.

Kemoterapi används vid behandlingen.

• Teratom

Teratom är groddlinjetumörer som består av celler och vävnader som härrör från mer än ett groddskikt. Beroende på den histologiska strukturen kan de vara både godartade och maligna.

Hos nyfödda och barn är de de näst vanligaste könscellerna i testikeln och är vanligtvis histologiskt homogena - tumörens medelålder är cirka 20 månader.

Hos vuxna är de dock en del av histologiskt heterogena groddtumörer. Dessutom kan de indikera förekomsten av medfödda utvecklingsstörningar.

Moget teratom består av celler och vävnader av ekto-, meso- och endodermalt ursprung, såsom strängar av glatt muskulatur, bronkialepitel, tarmepitel, nervstammar, brosk, tänder, glialvävnad och många andra som ligger i bindväven.

Hos barn är det en godartad neoplasma med god prognos.

Hos vuxna är prognosen osäker, främst på grund av möjlig närvaro av omogna eller maligna skador.

Omoget teratom består av omogna vävnader såsom embryonala körtelrör, blastema eller neuroepitel.

Däremot förekommer enstaka hudcyster som en cysta fylld med gulaktiga fettiga massor, ofta med hår.

Primära groddtumörer i centrala nervsystemet

Kimneoplasmer utanför äggstocken och testikeln kan också förekomma, men sällan, i centrala nervsystemet. Deras förekomst är typisk för barn och tonåringar.

De är belägna längs mittlinjen - oftast runt kammare III, pinealkörteln och det suprasellära området.

Dessa inkluderar:

• germinom
• embryonal cancer (carcinoma embryonale)
• äggula säcktumör
• korioniskt epiteliom (koriokarcinom)
• teratomer - mogna, omogna och med malign transformation

Vid diagnosen av dessa tumörer används avbildningstester (datortomografi, magnetisk resonanstomografi) och undersökning av cerebrospinalvätska med avseende på närvaro av alfa-fetoprotein, koriongonadotropin och placenta alkaliskt fosfatas (PLAP).