Fruktosintolerans - orsaker, symtom och behandling

Fruktos eller fruktsocker är en av matintoleranserna. Det finns två former av fruktosintolerans: fruktosmalabsorption och fruktosemi. Det senare är särskilt farligt eftersom det kan leda till lever- och njursvikt och därmed till och med döden. Vilka är orsakerna och symtomen på fruktosintolerans? Vad är behandlingen?

Fruktosintolerans är en olämplig reaktion hos kroppen som inträffar efter att ha ätit mat som innehåller fruktos - fruktsocker. Det finns två typer av fruktosintolerans: ärftlig fruktosintolerans (fruktosemi), som drabbar 1 av 40 000 personer, och visceral fruktosintolerans (fruktosmalabsorptionssyndrom), som drabbar 3 av 10 personer.

Fruktosintolerans - orsaker

Medfödd fruktosintolerans eller fruktosemi är en genetiskt bestämd sjukdom. Det orsakas av brist eller frånvaro av fruktos-1-fosfat aldolas (aldolas B) - ett enzym som är involverat i metabolismen av fruktos i levern - vilket är resultatet av en mutation i genen som kodar detta enzym. Med bristen eller frånvaron av aldolas B kan inga ytterligare stadier av fruktosnedbrytning äga rum. Som en konsekvens ackumuleras fruktosmetaboliter (specifikt fruktos-1-fosfat) i levercellerna till en toxisk nivå och försämrar leverfunktionen.

Fruktosemi ärvs på ett autosomalt recessivt sätt (för att ett barn ska bli sjuk måste de få en kopia av den defekta genen från varje förälder).

Fruktosintolerans måste särskiljas från fruktosuri, vilket orsakas av bristen på ett annat enzym som bryter ner fruktos, fruktokinas.

I sin tur är fruktosmalabsorption resultatet av en brist eller brist på protein som är ansvarig för transporten av fruktsocker genom cellmembranet. När kroppen saknar detta protein kan fruktos inte brytas ner och fermenteras av bakterier i tjocktarmen. Som en konsekvens bildas syror och gaser, vilket ökar det osmotiska trycket i tarminnehållet och irriterar slemhinnan, vilket resulterar i obehagliga sjukdomar från matsmältningssystemet.

På 50 procent. fall av visceral fruktosintolerans diagnostiseras med komorbiditeter såsom irritabelt tarmsyndrom, laktosintolerans, histaminintolerans, zink- och folsyrabrist.

Läs också: Mjölkallergi - vad orsakar det? Vilka är symtomen på en mjölkallergi? Celiac sjukdom: orsaker, symtom, forskning. Behandling av celiaki Laktosintolerans - orsaker, symtom och behandling

Medfödd fruktosintolerans (fruktosemi) - symtom

Hos spädbarn som hittills har ammat (bröstmjölk innehåller inte fruktos) uppträder symtom på fruktosemi när barnet avvänjas och kosten innehåller produkter som innehåller fruktos (oftast frukt- och grönsaksmåltider och fruktjuicer), dvs. omkring 6 månaders ålder.

En motvilja mot söt mat observeras ofta hos personer som lider av fruktosemi.

I sin tur uppträder symtom hos artificiellt matade spädbarn omedelbart efter administrering av blandningar sötade med sackaros.

Symptom på fruktosemi inkluderar:

• svår hypoglykemi, dvs. hypoglykemi (apati, sömnighet och till och med kramper och svimning), vilket är resultatet av fruktos-1-fosfatstörning av kolhydratmetabolismen
• kräkningar
• förstorad lever
• gulsot
• blödningar
• symtom på urinvägsinfektion (med fruktosuri, fruktos uppträder i urinen, vilket ökar risken för urinvägsinfektioner);

Viktig

Om fruktos inte elimineras från kosten i detta skede, resulterar det i fler episoder av hypoglykemi och vidare till lever- och njursvikt, vilket till och med kan leda till döden!

Fruktosmalabsorption - symtom

Vid visceral fruktosintolerans uppträder symtomen i matsmältningssystemet strax efter att ha ätit produkter som innehåller fruktsocker:

• illamående och kräkningar
• magont
• diarre
• flatulens
• överflödig gasutsläpp
• ingen aptit
• vikt- och höjdbrist

Viktig

Det bör noteras att i fallet med fruktosmalabsorption har alla sina egna tröskelvärden för fruktsocker och hos en person kan symtomen på intolerans uppträda efter en liten dos av detta socker, och i den andra endast efter att ha konsumerat en stor mängd av det.

Fruktosintolerans - diagnos

Om fruktosemi misstänks mäts aktiviteten av enzymet fruktos-1-fosfat aldolas i levern efter transdermal extraktion av ett fragment av detta organ. En annan diagnostisk metod är fruktosbelastningstestet - fruktos administreras intravenöst och sedan mäts blodnivåerna. Ett genetiskt test kan också utföras för att identifiera de vanligaste mutationerna i genen som kodar för aldolas B.

Fruktosmalabsorption diagnostiseras genom väteandningstestet. Den fastande patienten får en föreskriven dos fruktos och vätekoncentrationen i den utandade luften mäts sedan. Hos personer med denna typ av fruktosintolerans överskrids vätehalten i utandningsluften. Detta beror på att fruktos fermenteras i tjocktarmen och producerar stora mängder väte som avlägsnas genom luftvägarna.

Viktig

Personer som kämpar med fruktosintolerans bör informera om detta vid varje inläggning på sjukhuset. För vissa medicinska procedurer används fruktos, t.ex. under anestesi för kirurgiska ingrepp, används en intravenös infusion av fruktoslösning, vilket kan leda till att patienten plötsligt dör.

Fruktosintolerans - behandling

Kost är den enda kända behandlingen för fruktosintolerans. När det gäller fruktosemi är det nödvändigt att helt utesluta fruktsocker från kosten, eftersom patienter inte tål enbart små mängder av det. Underlåtenhet att följa reglerna för en eliminationsdiet kan vara livshotande. Men med fruktosmalabsorptionssyndromet bör konsumtionen av fruktsocker begränsas - beroende på graden av intolerans.