Neurologiska paraneoplastiska syndrom

Neurologiska paraneoplastiska syndrom är störningar i nervsystemet som förekommer hos vissa människor som kämpar med cancer. De orsakas dock inte av tumörens lokala uppdelning eller dess metastasering till nervsystemet. Vilka är de exakta orsakerna till neurologiska paraneoplastiska syndrom? Hur känner man igen deras symtom? Vad är deras behandling?

Neurologiska paraneoplastiska syndrom (NSA) är störningar i nervsystemet som förekommer hos vissa cancerpatienter, men de orsakas inte av tumörens lokala verkan (infiltration, tryck) eller dess metastaser i nervsystemet, de toxiska effekterna av cancerläkemedel, vaskulära lesioner eller samexisterande infektioner.

Neurologiska paraneoplastiska syndrom diagnostiseras på mindre än 1 procent. cancerpatienter. Fram till nyligen diagnostiserades NSA endast hos personer med neoplasmer som utvecklades utanför nervsystemet, men ett fall av NSA beskrevs hos en patient med oligodendrogliom, en hjärntumör som härstammar från oligonukleära gliaceller.

Neurologiska paraneoplastiska syndrom - orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till neurologiska paraneoplastiska syndrom är okända, men man tror att mekanismen för deras bildning är relaterad till produktionen av antitumörantikroppar. Normalt producerar patientens kropp antikroppar för att bekämpa cancerceller. Men i sällsynta fall attackerar de också felaktigt nervsystemets strukturer - dessa är onkoneuronala antikroppar.

Men inte alla patienter har onkoneuronala antikroppar upptäckta trots diagnosen NSAID. Detta tyder på att det också finns andra orsaker till detta syndrom. Läkare spekulerar i att metaboliska mekanismer kan spela en roll i utvecklingen av NSAID. Påverkan av giftiga ämnen eller virus är också möjlig.

Dessutom är det känt att risken för att utveckla NSAID är högre hos personer med vissa cancerformer, såsom småcellig lungcancer, neuroblastom och tymom. Ålder kan också vara en riskfaktor - neurologiska paraneoplastiska syndrom utvecklas vanligtvis hos medelålders människor.

Neurologiska paraneoplastiska syndrom - typer

Neurologiska paraneoplastiska syndrom - symtom

• muskelsvaghet
• rörelsestörningar
• svårigheter att upprätthålla balans
• sensoriska störningar, paresis
• epileptiska anfall
• talstörningar som otydligt tal
• problem med synen, t.ex. plötslig minskad syn
• förvirring, medvetsstörning

Symtom på NSA inkluderar också de som tyder på psykisk sjukdom, t.ex. minnesnedsättning eller amnesi, personlighetsförändringar, beteendeförändring till atypisk (hyperaktivitet och aggression eller vice versa - deprimerat humör eller till och med depression), hallucinationer, vanföreställningar etc.

Symtomen på NSAID förekommer mycket ofta före symtomen på cancer

På 80 procent hos patienter förekommer symtomen på neurologiska paraneoplastiska syndrom före de hos den primära tumören. I de flesta fall upptäcks den primära tumören 4-6 månader efter symtomen på NSAID. Efter två år minskar risken för detektion av cancer, och efter fyra år är den redan mycket låg.

Neurologiska paraneoplastiska syndrom - diagnos

Att bestämma närvaron av onkoneuronala antikroppar i blodet hos patienter är avgörande för diagnosen NSAID. Väl definierade onkoneuronala antikroppar (det vill säga de som förekommer i väl karakteriserade neurologiska syndrom och är ofta förknippade med cancer) är anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta och anti -amfyfysin. Till exempel finns närvaron av anti-Yo-antikroppar hos patienter med paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan och under äggstocks- och bröstcancer. I sin tur detekteras anti-amfifizinantikroppar hos patienter med styvt humant syndrom och åtföljer lungcancer i små celler och äggstockscancer.

På 5-10 procent patienter har atypiska, okarakteriserade onkoneuronala antikroppar.

Hjälpundersökningar är neuroimaging-undersökningar, såsom datortomografi, magnetisk resonanstomografi och PET-undersökning.

Under diagnostik bör läkaren utesluta andra sjukdomar som manifesterar sig på samma sätt som NSA, såsom cerebellära syndrom, neuropati, myasteniskt syndrom av olika ursprung och skelettmuskelsjukdomar.

Neurologiska paraneoplastiska syndrom - behandling

Om det visar sig att cancer är ansvarig för immunsystemets olämpliga svar, är den första prioriteten att ta bort det. Nästa steg är att ge patienten immunsuppressiva läkemedel, vilket kommer att "tysta" immunsystemet. Då kan läkaren beställa plasmaferes, ett förfarande för att ta bort anti-neuronala antikroppar från blodet.

Bibliografi

Michalak S., Klassificering och igenkänning av neurologiska paraneoplastiska syndrom, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr 4