Neurosarkom (schwannoma malignum)

Neurosarkom (schwannoma malignum) tillhör gruppen sarkom, som är en av de mest maligna neoplasmerna. Neurosarkom har sitt ursprung i nervceller och kan utvecklas var som helst i kroppen och kanske inte alltid är symtomatisk. Vad är orsakerna till neurosarkom och hur utförs behandlingen? Vad är prognosen?

Schwannoma malignum är det gamla namnet på en neoplastisk lesion, nu kallad malign perifer nervmanteltumör (MPNST). Neurosarkom uppstår från celler associerade med perifera nerver, såsom Schwann-celler och fibroblaster. Det är en höggradig neoplastisk lesion - i Världshälsoorganisationens klassificering tilldelas neurosarkom den fjärde högsta malignitetsgraden.

Den typiska åldern för neurosarkom är omkring 20-50 år. Cirka hälften av alla dessa förändringar inträffar hos patienter med typ I neurofibromatos (även känd som von Recklinghausens sjukdom). Neurosarkom står för upp till cirka 10% av alla humana mjukdelssarkom.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): orsaker

De exakta orsakerna till neurosarkom är okända.Man misstänker att genetiska störningar främst bidrar till utvecklingen av denna sjukdom. Denna avhandling kan bekräftas av det faktum att mutationer i p53-genen finns hos patienter med neurosarkom. Under normala förhållanden inhiberar proteinprodukten från denna gen tillväxten av neoplasmer genom t.ex. blockerande celldelning. I en situation där p53-proteinet inte fungerar ordentligt ökar tendensen att utveckla cancer avsevärt - en av de sjukdomar som kan uppstå hos patienter med p53-mutationer är neurosarkom.

En annan förklaring till hypotesen att neurosarkom är associerad med genetiska mutationer kan vara att 50% av patienterna med denna cancer också lider av neurofibromatosis I (NF1). Denna sjukdom orsakas dock av mutationer av gener som ligger på kromosom 17. Risken för att en patient med NF1 utvecklar neurosarkom är relativt hög, det kan till och med vara upp till 13% under hela livstiden.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): symtom

Det händer att schwannoma malignum utvecklas helt symptomfritt hos en patient. Hos andra patienter - även för att lesionen kan finnas på olika ställen i kroppen - kan den kliniska bilden som presenteras av dem vara mycket varierande. Möjliga symtom på neurosarkom är:

• utseendet på en nodulär utbuktning i mjuka vävnader, t.ex. extremiteter (övre eller nedre) eller bagageutrymmet,
• parestesi,
• känner sig irriterad runt den utvecklande tumören,
• störningar i rörligheten i olika delar av kroppen (särskilt när neurosarkom utvecklas i axelområdet eller ländryggen),
• ovanliga känslor i det drabbade området av kroppen, såsom sveda, sveda eller allmänt obehag.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnos

Bildstudier är av grundläggande betydelse vid diagnos av neurosarkom. Bland dem anses magnetisk resonanstomografi vara standard i denna cancer. Vid diagnos av neurosarkom används även andra bilddiagnostiska tekniker, såsom positronemissionstomografi (PET), datortomografi (CT) och ultraljudundersökningar. I detta fall används avbildningstester inte bara för att bedöma den primära lesionen, utan också för att upptäcka dess möjliga metastaser till andra organ.

Högst möjliggör de ovan beskrivna studierna misstanken att den undersökta patienten lider av neurosarkom. Slutlig bekräftelse av arten av den neoplastiska sjukdomen är möjlig genom histopatologisk undersökning av vävnaden som samlats in tidigare från patienten (material kan erhållas innan behandling av neurosarkom genom biopsi, ibland utförs histopatologiska bedömningar intraoperativt).

Neurosarkom (schwannoma malignum): behandling

Kirurgisk hantering är avgörande vid behandling av neurosarkom. Olika typer av ingrepp kan vara nödvändiga hos olika patienter. Det kan hända att en enkel tumörresektion är tillräcklig för att bota tumören. Hos andra patienter, i vilka neurosarkom som utvecklas, till exempel i extremiteterna, har en exceptionellt stor storlek och när det är mycket vaskulariserat kan det tyvärr till och med vara nödvändigt att amputera den drabbade delen av kroppen.

Andra ingrepp för behandling av neurosarkom är strålbehandling och kemoterapi. Strålbehandling kan ordineras till patienter både före och efter operationen. Strålning före operation syftar vanligtvis till att minimera tumörstorleken och göra resektion så minimal som möjligt för patienten (för att förhindra återfall av sjukdomen måste neurosarkom resekteras med en marginal av frisk vävnad).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): prognos

Neurosarkom är neoplasmer med dålig prognos för patienter. Fem års överlevnad observeras hos 15-50% av personer som lider av denna sjukdom. Längre överlevnadstider observeras hos patienter i vilka den behandlade lesionen var mindre än 5 cm stor, liksom hos de patienter i vilka hela massan av neurosarkom avlägsnades under operationen.

Förekomsten av neoplastiska metastaser i avlägsna organ kan försämra prognosen för patienter med schwannoma malignum. Tyvärr har tumören en stor förmåga att bilda metastaser - deras utseende förekommer hos upp till 40% av patienterna med neurosarkom, lungorna är den vanligaste platsen för sekundära tumörställen.

Rekommenderad artikel: