Återkommande polykondrit (Polychondritis recidivans) är en sällsynt inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi och plötslig uppkomst. Det påverkar brosket i öronen, näsan, struphuvudet, luftstrupen och bronkierna. Vilka är symtomen på återkommande broskinflammation och hur behandlas den?
Återkommande broskinflammation (Återkommande polykondrit, återkommande polykondrit) har en karakteristisk, mycket varierande kurs, med perioder av förvärring som sträcker sig från några dagar till flera veckor följt av perioder med remission. Sjukdomen påverkar brosk i öronen, näsan, struphuvudet, luftstrupen och bronkierna. Toppincidensen inträffar under det fjärde och femte decenniet av livet, men det kan också utvecklas hos barn och äldre. Det förekommer hos människor över hela världen, med samma frekvens hos båda könen.
Immunologiska mekanismer spelar en viktig roll i patogenesen av återkommande broskinflammation. Deponeringar av immunglobuliner och komplement kan hittas på platsen för inflammation och antikroppar mot typ II-kollagen och matrillin I i serum hos vissa patienter, liksom närvaron av immunkomplex.
Processen med broskförstöring börjar vid dess yttre yta och går djupare. På dessa platser inträffar sinusskada och förlust av kondrocyter. Skadat brosk ersätts med granuleringsvävnad, som sedan genomgår fibros och fokal förkalkning. Det kan också finnas små fokuser för broskregenerering.
Återkommande broskinflammation: symtom
Sjukdomens uppkomst är plötslig och involverar brosk på en eller två platser. Intressant kan allmänna symtom som feber, trötthet och viktminskning föregå organförändringar med flera veckor.
Det första symptomet på återkommande broskinflammation är ensidig eller bilateral inflammation i öronbrosket. Patienter klagar över symtom som plötslig smärta, ömhet och svullnad i den broskiga delen av örat. Huden på platsen för lesionerna är ljusröd eller violett. Långvariga eller återkommande förvärringar av sjukdomen på grund av förstörelsen av brosket leder till att auriklarna sjunker och faller. Dessutom kan den resulterande svullnaden hindra Eustachian-röret eller den yttre hörselgången, vilket kan bidra till hörselnedsättning.
Rhinit kan uppstå under den första anfallet av sjukdomen eller under efterföljande förvärringar. Symtom som nästäppa, rinnande näsa och näsblod är karakteristiska. Näsbryggan är röd, svullen och öm och dess kollaps kan leda till en sadelnäsa.
Artrit är oftast asymmetrisk, gles och polyartikulär och påverkar både stora och små perifera leder. Återfallet av inflammation varar från flera dagar till flera veckor och är självbegränsande. Undersökningen av de drabbade lederna visar överdriven värme, palpationssmärta och svullnad. Det är också möjligt att involvera de costal broskarna, de övre sternal lederna och sternoclavicular lederna. Sedan bildas en trattformad eller till och med klaffliknande bröstkorg.
I ögonen kan det finnas konjunktivit, episklerit, sclera, iris och hornhinna. På grund av risken för blindhet är sårbildning och perforering av hornhinnan särskilt farlig. Andra vanliga symtom inkluderar ödem i ögonlocket och periorbital ödem, exoftalmia, grå starr, optisk neurit, förlamning av de yttre ögonmusklerna, vaskulit och retinal venetrombos.
När struphuvudet, luftstrupen och bronkierna är inblandade diagnostiseras heshet, hosta utan uppblåsthet av utsöndringar, ömhet i struphuvudet och den proximala delen av luftstrupen. Svullnad i slemhinnan, förträngning och / eller kollaps av struphuvudet och trakeal brosk kan leda till att stridor och livshotande luftvägsobstruktion kräver trakeostomi. Dessutom främjar kollapsen av bronkialbrosk utvecklingen av lunginflammation, och med omfattande involvering av bronkialträdet leder det till andningssvikt.
Aorta-uppstötning förekommer hos ungefär 5% av patienterna och beror på den progressiva utvidgningen av ringen eller förstörelsen av dess broschyrer. Andra hjärtsymptom inkluderar perikardit, myokardit och ledningsstörningar. Aortabåge, bröstkorg och aorta-aneurysmer kan samexistera.
Återkommande broskinflammation kan åtföljas av systemisk vaskulit, som har formen av leukocytoklastisk vaskulit, polyarteritis nodosa eller Takayasus sjukdom. Mot deras bakgrund kan neurologiska störningar utvecklas i form av epileptiska anfall, stroke, ataxi och neuropati hos kranial- och perifera nerver.
Hudskadorna är inte lika karaktäristiska för återkommande broskinflammation, men om de finns finns de i form av purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioödem, urtikaria, retikulär cyanos och inflammation i fettvävnaden.
Cirka 30% av patienterna med återkommande broskinflammation diagnostiseras med andra reumatiska sjukdomar, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserande spondylit.
Andra tillstånd associerade med återkommande broskinflammation inkluderar inflammatorisk tarmsjukdom, primär gallcirros och myelodysplastiska syndrom.
Återkommande broskinflammation: diagnos
För närvarande används McAdam-kriterierna eller de modifierade Damiani- och Levine-kriterierna för att diagnostisera återkommande broskinflammation.
De kriterier som McAdam föreslår inkluderar:
- återkommande inflammation i brosk i båda auriklarna
- icke-erosiv artrit
- näsbroskinflammation
- inflammation i ögonglobstrukturerna (konjunktiva, hornhinna, sklera eller sklera och / eller uvealmembran)
- struphuvud och / eller trakeit
- skada på cochlea och / eller vestibulärt organ, manifesterat av neurosensorisk hörselnedsättning, tinnitus och / eller yrsel
Diagnosen är säker när minst tre av de listade symptomen är närvarande, med en positiv testikelbroskbiopsi från örat, näsan eller luftvägarna.
Enligt de modifierade Damiani- och Levine-kriterierna kan diagnosen fastställas när ett eller två av ovan nämnda symtom finns och ett positivt biopsiresultat erhålls, eller när en minskning av broskinflammation uppnås på minst två platser efter användning av glukokortikosteroider eller dapson, eller när minst tre av ovan nämnda symtom.
Det är viktigt att biopsi vanligtvis inte är nödvändigt hos patienter med en tydlig klinisk bild.
När det gäller resultaten av laboratorietester har patienter ofta måttlig leukocytos, normocytisk och normokrom anemi och förhöjda nivåer av ESR och C-reaktivt protein.
I vissa fall kan cirkulerande immunkomplex, ökad koncentration av gammaglobuliner och antikroppar mot cytoplasman av c-ANCA och p-ANCA detekteras.
Många diagnostiska metoder används för att diagnostisera återkommande broskinflammation, till exempel:
- Luftvägsengagemang kan demonstreras genom att utföra datortomografi och bronkoskopi
- Magnetisk resonanstomografi är särskilt användbart vid avbildning av struphuvudet och luftstrupen
- bronkografi utförs för att leta efter bronkialstrikturer
- spirometri kan upptäcka förträngning av luftvägarna inuti bröstet
- Röntgen på bröstet kan visa förträngning av luftstrupen och / eller huvudbronkierna, aneurysmatisk utvidgning av den stigande eller fallande aortan och förstoring av hjärtsilhuetten i närvaro av aortaklaffinsufficiens
- Röntgen kan också visa förkalkningar, vilket är en följd av förstörelsen av brosk i öronen, näsan, struphuvudet och luftstrupen
Återkommande broskinflammation: behandling
Hos patienter med aktiv broskinflammation används prednison i doser på 40-60 mg dagligen. Förutsatt att sjukdomsaktiviteten kontrolleras ordentligt, minskas dosen av läkemedlet och i vissa fall är till och med fullständigt läkemedelsuttag möjligt. Vid kronisk användning tas 10-15 mg per dag för att kontrollera symtomen på sjukdomen. Istället för prednison är det möjligt att använda dapson.
Immunsuppressiva läkemedel - metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin och cyklosporin, används när behandling med prednison inte svarar eller om höga doser prednison krävs för att kontrollera sjukdomsaktiviteten.
Vid allvarliga visuella symtom kan intraokulär administrering av glukokortikosteroider och användning av höga doser av prednison vara nödvändig.
Hos patienter med aortaklaffinvolvering utförs ventilbyte och vid aortaaneurysm utförs artärreparation. Hos patienter med symtom på svår luftvägsobstruktion är en trakeostomi nödvändig, och i fallet med kollapsande luftrörs- och bronkialbrosk - implantation av stent.
Rekommenderad artikel:
Sjukdomar som härrör från autoimmunitet, dvs AUTOIMMUNOLOGISKA SJUKDOMAR
