De vanligaste medfödda hjärtfel hos barn och vuxna

De vanligaste medfödda hjärtfel diagnostiseras vanligtvis så snart barnet föds. Några av dem är livshotande för den nyfödda och behandlas därför kirurgiskt. Vissa medfödda hjärtfel kan dock inte visa några kliniska symtom under lång tid och detekteras därför endast hos vuxna. Ta reda på vad som är de vanligaste medfödda hjärtfel hos barn och vuxna.

De vanligaste medfödda hjärtdefekterna är ventrikulär septaldefekt (VSD) och interatriellt septum (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) samt aortakoarktation (CoA), kritisk lungventil (PS) och aortaklaff (AS) stenos och Fallots tetralogi (Till F). Medfödda hjärtfel inkluderar strukturella avvikelser i hjärtstrukturen och störningar i hjärtans position och de stora kärlen i bröstet. De påverkar i genomsnitt 1 av 100 barn över hela världen, oavsett latitud. I Polen är de en av de vanligaste medfödda avvikelserna och, efter perinatala sjukdomar, den vanligaste orsaken till spädbarnsdöd, enligt en rapport från "Children's Heart" Foundation.

Medfödda hjärtfel: en defekt i det interventricular septum

Kärnan i sjukdomen är vänster-höger shunt på ventrikulär nivå - blodflöde från vänster ventrikel till vänster förmak.

Defekten i det interentrikulära septumet stängs spontant oftast under de första två åren av livet. Annars uppträder karakteristiska symtom hos både barn och vuxna. Det antas att ju större defekt i septum, desto fler kliniska symtom. Små förändringar visar inga symtom (endast under auskultation av patienten kan en mumling i hjärtat höras - i vänster och botten av bröstbenet). Hos vuxna (hos cirka 10% av vuxna patienter med medfödd hjärtsjukdom), när läckaget (blandning av venöst och artärblod) från vänster kammare till höger ökar, uppstår problem under utfodring och därmed - för långsam viktökning . Du kan märka andningsproblem och symtom på hjärtsvikt. Återkommande luftvägsinfektioner förekommer också vid betydande läckage.

Det uppskattas att den ventrikulära septaldefekten står för cirka 20 procent av alla medfödda hjärtfel.

Läs också: HJARTFEL: symtom. Vilka tester kan diagnostisera hjärtfel? Kardiomyopati: hjärtmuskelsjukdom Förebyggande av hjärtsjukdomar: råd för ett upptaget hjärta

Medfödda hjärtfel: defekt i förmaks septum

Defekten i förmaks septum beror på abnormiteter i utvecklingen av förmaks septum och kan uppstå i olika delar av det. Oftast visas det dock på den plats där den så kallade oval hål.

Varje dag i Polen föds 10 barn med hjärtfel, varav 1/3 kräver kirurgi under de första dagarna av livet.

Små håligheter ger vanligtvis inga symtom och stängs av sig själva inom några månader efter födelsen av ett barn med denna defekt. Symtom på stora förändringar i förmaks septum är hjärtmuskler (detekterbara under auskultation av patienten) och återkommande luftvägsinfektioner.

Stora håligheter är en indikation för kirurgisk behandling. Det är nödvändigt att förhindra senare arytmier och hjärtsvikt.

Patent foramen ovale är mycket mindre vanligt (det står för cirka 7-12 procent av alla medfödda hjärtfel). Samtidigt är det den vanligaste typen av medfödd hjärtfel hos vuxna eftersom det inte ger några kliniska symtom under lång tid eller de är praktiskt taget omärkliga.

Enligt experten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, hjärtkirurg, chef för avdelningen för hjärtkirurgi, Children's Memorial Health Institute

Specificiteten för polsk hjärtkirurgi är det faktum att nyfödda och barn föds och behandlas kirurgiskt med alla de mest komplexa typerna av medfödda hjärtfel, inklusive hjärter med en kammare. Resultaten av behandling av barn med medfödda hjärtfel analyseras i detalj i Polen och jämförs både mellan nationella centra, liksom med europeiska data och världsdata. De är mycket bra och härrör från koncentrationen av de svåraste fallen i de största centren.

Medfödd hjärtsjukdom: patent ductus arteriosus av Botall

Botalla ductus arteriosus är ett blodkärl i fostret som ansluter den vänstra lungartären direkt till aortan så att blodet passerar lungkärlen (fostret andas inte genom lungorna och transporterar därför inte blod från hjärtat till lungorna). Normalt stängs detta rör spontant inom 24 timmar efter det nyfödda första inandningen, eftersom det slutar fylla sin funktion. När det inte stängs strömmar blod från vänster kammare, i stället för att strömma in i aorta och sedan in i vävnaderna i hela kroppen, in i lungartären och in i lungorna. Sedan talar vi om en patent ductus arteriosus.

I Polen utförs fler operationer för medfödda hjärtfel hos barn per 1 miljon invånare än i Tyskland.

Symtom på överbelastning av lungan med överdriven blodvolym uppträder cirka 3-5 dagar efter födseln. Dessa är takykardi, vilket är en accelererad hjärtslag, en mjuk och mjuk murring som hörs högst upp på bröstbenet. När läckan är stor växer barnet dåligt, utvecklas med fördröjning och kämpar ofta med inflammation i nedre luftvägarna.

Det är absolut nödvändigt att kanalen är stängd under operationen för att förhindra skador på hjärtat och lungorna.

Denna defekt existerar ofta tillsammans med andra hjärtfel. Som en isolerad defekt svarar den för cirka 10 procent av alla medfödda hjärtfel.

Värt att veta

Det finns 9 pediatriska hjärtkirurgiska centra i Polen, inklusive ett icke-offentligt, där totalt 2730 medfödda hjärtfeloperationer utförs årligen. I detta avseende är polska barnkardkirurger ledande i Europa. De tre centra som har mest erfarenhet av att använda medfödda hjärtfel hos barn är barnhälsocentret i Warszawa, det polska modercentret i Łódź och universitetsbarnsjukhuset i Kraków-Prokocim. Dessa 3 centra tillhör gruppen så kallade Högvolymcentra med över 350 medfödda hjärtoperationer per år.

Medfödd hjärtsjukdom: aortastenos

Aorta (den största artären) och dess grenar bär blod runt kroppen. Om det smalnar i avsnittet inte långt från hjärtat, kan organen nedanför förträngningen inte fungera ordentligt eftersom de inte får tillräckligt med blod. Sedan pratar vi om aortastenos.

De viktigaste problemen som föräldrar till barn med hjärtfel uppmärksammar är tillgång till hjärtrehabilitering och effektiv profylax i kampen mot luftvägsinfektioner.

Störningen påverkar underkroppen, så en sämre utveckling av benen märks. De vanligaste symtomen är svag hjärtfrekvens i artärerna under stenosen (i låren) och normal eller hög hjärtfrekvens i armarna. Cyanos uppträder på benen som blir värre och är kalla. De inre organen påverkas också av sämre blodtillförsel, varför njurarna störs.

Huvudvärk, näsblod och till och med angina och hjärtsvikt kan också förekomma.

Behandlingen består i att utvidga den smalna aortan med en speciell ballong eller använda en vaskulär stent för att expandera kärlet. I vissa fall är kirurgisk behandling nödvändig, vars syfte är att punktera strängningen och förena de två delarna av aorta som har bildats.

Aortastenos, eller aortakoarktation, står för 8-10% av alla medfödda hjärtfel.

Enligt experten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, hjärtkirurg, chef för avdelningen för hjärtkirurgi, Children's Memorial Health Institute

Antalet vuxna och ungdomar efter olika typer av operationer på medfödda hjärtfel ökar

Ett växande problem i hela landets skala, där fler operationer av medfödda hjärtfel utförs hos barn per 1 miljon invånare än i Tyskland, är det växande antalet vuxna och ungdomar efter olika typer av medfödd hjärtfeloperation. Dessa patienter tillhör de så kallade av GUCH, vuxit upp med medfödd hjärtsjukdom. Antalet av dessa patienter uppskattas till 80-100 tusen. De kräver specialistvård till följd av kirurgi och kardiologiska ingrepp, många har olika problem med hjärtarytmier, många kräver senoperationer, diagnostiska tester samt alla förvärvade kardiologiska problem i mogen ålder, inklusive ischemisk hjärtsjukdom. Dessa patienter behöver ett organiserat system av tvärvetenskaplig medicinsk vård med erfarenhet av både behandling av medfödda hjärtfel och kardiologi hos vuxna. Tyvärr har vi för närvarande inte ett sådant system, förutom två centra, dvs. institutet för kardiologi i Warszawa och Schlesiens centrum för hjärtsjukdomar i Zabrze.

Medfödd hjärtsjukdom: kritisk lungventilstenos

Lungventilstenos, eller lungventilstenos, förhindrar att blod flyter fritt från höger kammare. Som ett resultat ökar belastningen på höger kammare och dess hypertrofi. Patienter, särskilt med svår stenos, klagar över andfåddhet, snabb trötthet efter träning, yrsel, synstörningar. En svag viktökning märks också. Svimning händer. Det finns också symtom på högre ventrikelsvikt med perifert ödem.

De flesta patienter behöver behandling under de första åren av livet. Den består i att bredda ventilen med en speciell ballong, ibland så småningom ersätta den med en protes.

Andra medfödda hjärtfel

• Kritisk aortaklaffstenos

I det här fallet kan inte blod flyta fritt från vänster kammare in i aortan. Det är relaterat till minskningen av öppningsområdet mellan vänster kammare och aorta. Oftast är det en förvärvad defekt orsakad av degenerering av ventilblad eller reumatisk sjukdom. Medfödd ventilstenos kan orsakas av en bicuspid aortaklaff. De kliniska symptomen är desamma som för lungventilstenos. Behandlingen liknar den för lungventilstenos.

• Fallotens tetralogi

Detta är en komplex och ganska komplicerad brist. Den består av fyra störningar: ventrikelseptumdefekt, höger ventrikulär hypertrofi, lungartärstenos och höger aortaförskjutning över ventrikelseptumöppningen. Symtomen är allvarliga, cyanos uppträder snabbt. Kirurgisk ingripande krävs, vanligtvis i flera steg.

Fallots tetralogi diagnostiseras hos cirka 10% av spädbarn med medfödd hjärtfel. Det är den vanligaste formen av cyanotisk hjärtsjukdom hos vuxna.

• Översättningen av stora arteriella stammar

De stora artärerna som kommer ut ur hjärtat är trasslat. Aortan avgår inte från vänster utan från höger ventrikel och lungartären inte från höger utan från vänster ventrikel. Två oberoende slutna blodkretsar uppstår då. I ett cirkulerar deoxigenerat blod ständigt (levererar hela kroppen utom lungorna). I den andra, endast syresatt blod (det flyter kontinuerligt till lungorna och återvänder till hjärtat).

Behandlingen är att hålla blodflödet genom läckorna som finns i livmodern: arteriekanalen och öppningen mellan förmågorna. Detta gör det möjligt för läkare att förbereda barnet för operation för att korrigera artärernas position.

Årligen föds 3500 barn i Polen. barn med medfödd hjärtsjukdom

Källa: biznes.newseria.pl

Rekommenderad artikel:

FÖDELSFEL hos BARN - de vanligaste missbildningarna hos barn