Myelofibros eller benmärgsfibros: orsaker, symtom, behandling

Myelofibros (benmärgsfibros) är den sällsynta av alla myeloproliferativa tumörer, dvs. de som är relaterade till att benmärgen inte fungerar. Det är en sällsynt och svår att diagnostisera blodcancer. Symtom, särskilt i början av sjukdomen, kan indikera många andra sjukdomar. Vilka är orsakerna, symtomen på myelofibros? Hur går behandlingen?

Symtomen på myelofibros (benmärgsfibros), särskilt vid sjukdomens början, kan indikera många andra sjukdomar. Senare orsakar myelofibros bland annat en betydande utvidgning av mjälten, som med en genomsnittlig vikt på 150 gram hos en frisk person kan till och med väga flera kg hos en patient med myelofibros. Den årliga förekomsten av myelofibros uppskattas till cirka 1,5 per 100 000 personer. Medelåldern för patienten vid diagnos av myelofibros är 67 år, men sjukdomen kan utvecklas hos människor i alla åldrar. I Polen kämpar cirka 1000 personer med denna sällsynta cancer.

Myelofibros: orsaker

Hittills har de orsakande medlen för sjukdomen inte identifierats, men det är känt att JAK2-genmutationer spelar en viktig roll i utvecklingen av sjukdomen. - Sjukdomen orsakas av en genetisk förändring i stamcellen. De muterade cellerna multipliceras och överför defekten till andra celler. Denna process påverkar benmärgsstroma och cellerna i det hematopoietiska systemet, vilket i sin tur orsakar förändringar i perifert blod. Sjukdomens progression är associerad med intensifieringen av symtomen och en ökad risk för omvandling till akut myeloid leukemi - betonar Dr. n. med. Tomasz Sacha, från institutionen och kliniken för hematologi, Medicinska fakulteten, Jagiellonian University - Collegium Medicum.

Myelofibros: symtom

Oftast träffar patienter en läkare med symtom på konstant trötthet, svaghet, andfåddhet under träning eller hjärtklappning, magutslag, konstant känsla av mättnad i buken och nattliga svettningar kan också förekomma. På grund av icke-specifika symtom behandlas patienter som lider av myelofibros ofta under många år, t.ex. för anemi. Å andra sidan kan sjukdomen utvecklas mycket snabbt i en viss patientgrupp. Under undersökningarna diagnostiseras patienter med benmärgsfibros, splenomegali (förstoring av mjälten) och anemi.

Myelofibros: diagnos

Läkaren som undersöker patienten ska palpera buken och beställa morfologi med mikroskopisk undersökning och ultraljudundersökning. För den slutliga diagnosen är det nödvändigt att utföra en benmärgsundersökning från höftbenet (trepanobiopsy). Om diagnosen bekräftas måste lämplig behandling påbörjas. Syftet med behandlingen är att minska risken för komplikationer och lindra de allvarliga symtomen på sjukdomen. Blodtransfusioner, kemoterapi, strålbehandling, mjältborttagning och benmärgstransplantation är metoderna för behandling av myelofibros hittills.

Myelofibros: komplikationer

Hos patienter med myelofibros är ökad sjuklighet, sjukdomsrelaterade komplikationer och dödlighet ett resultat av brist på blodkroppar, ett ökande antal omogna celler som cirkulerar i perifert blod eller en följd av organskador. Komplikationer förknippade med myelofibros innefattar potentiellt livshotande infektioner, blödning, omvandling till akut myeloid leukemi och död.

Vad är märgfibros?

Benmärgsfibros är överdriven ansamling av kollagen i märgen, vilket i sin tur förskjuter cellerna i det hematopoietiska systemet och leder till utveckling av benmärgsfel. De expanderande fibrerna i bindväv ersätter gradvis blodproducerande element i märgen. I mer avancerade stadier av myelofibros överförs blodproduktionen till mjälten och sedan till levern - vilket i sin tur leder till en betydande utvidgning av dessa organ.

Pressmaterial Läs också: Levercancer: orsaker, symtom, behandling Glukagonoma - orsaker, symtom, behandling Mjälte: struktur och funktioner. När tas mjälten bort?