Waldenströms makroglobulinemi är lymfoplasmocytiskt lymfom, vilket är en cancer som har sitt ursprung i lymfsystemet. Sjukdomen förhindrar produktion av ett tillräckligt antal normala blodkroppar, vilket bland annat resulterar i minskad immunitet. Vilka är orsakerna och andra symtom på Waldenströms makroglobulinemi? Vad är behandlingen av denna cancer och vad är prognosen?
Innehållsförteckning
- Waldenström makroglobulinemi - orsaker och riskfaktorer
- Waldenstrom macroglobulinemia - symtom
- Waldenstrom macroglobulinemia - diagnos
- Waldenstrom macroglobulinemia - behandling
- Waldenström makroglobulinemi - prognos
Waldenströms makroglobulinemi är ett lymfoplasmocytiskt lymfom som tillhör gruppen icke-Hodgkins lymfom, som är en cancer som har sitt ursprung i lymfsystemet - en del av kroppens immunsystem.
Lymfsystemet består av bl.a. från B-lymfocyter från blodceller som bekämpar infektion. Vissa av dem förvandlas till plasmaceller.
De producerar antikroppar som hjälper till att bekämpa infektioner. Dessa antikroppar är i sin tur tillverkade av en typ av protein som kallas immunglobulin.
Kärnan i Waldenströms makroglobulinemi är den okontrollerade proliferationen av B-lymfocyter. Under deras transformationsstadium bildas inte normala plasmaceller utan neoplastiska celler som kallas lymfoplasmocytiska celler.
De överproducerar det onormala monoklonala IgM-proteinet i benmärgen, lymfkörtlarna och mjälten. Produktionen av ett IgM-protein leder vanligtvis till en minskning av mängden återstående antikroppar som produceras, vilket resulterar i en minskning av immuniteten.
IgM-protein kan också leda till proteindeposition i organ, vilket gör dem dysfunktionella och i benvävnad, vilket leder till osteoporos. Ett protein i Ig-klass kan också leda till en minskning av blodkroppsproduktionen och därmed - anemi.
Waldenström makroglobulinemi - orsaker och riskfaktorer
Orsakerna till sjukdomen är okända, även om dess familjehistoria hos tvillingar antyder genetiska faktorer. Det är känt att risken för sjukdomen ökar hos patienter med hepatit C.
Waldenstrom macroglobulinemia - symtom
Symtom på sjukdomen uppstår när lymfomcellerna fyller benmärgen och hindrar den från att producera tillräckligt med och normala blodkroppar. Tillhör dem:
- svaghet och trötthet
- blek hud (som vid anemi)
- återkommande näsa och tandköttblödning
- benägenhet att blåmärken
- feber
- nattsvettningar
- viktminskning
- benvärk
- återkommande infektioner
Cirka 15 procent patienter utvecklar neurologiska symtom som synstörningar, huvudvärk, hörselnedsättning eller orienteringskänsla.
Du kan också få problem med balans, en stickande känsla och muskelsvaghet (särskilt i benen) som orsakas av nervskador orsakade av onormala proteiner.
Men de mest karakteristiska symtomen som förekommer hos 50% av drabbade inkluderar förstorade lymfkörtlar, leverförstoring och mjälteförstoring.
Waldenstrom macroglobulinemia - diagnos
Diagnosen ställs på grundval av:
- blodprov (blodplättfunktionstest, närvaro av IgM monoklonalt protein)
- benmärg (benmärgsprover tas vanligtvis från höftbenet)
- Pap smear test
- urintester (närvaro av Bence Jones-protein).
Din läkare kan också beställa en datoriserad tomografisökning, som kan hjälpa dig att ta reda på om sjukdomen har spridit sig till lymfkörtlarna och andra organ, såsom levern.
Waldenstrom macroglobulinemia - behandling
Waldenstroms makroglobulinemi utvecklas vanligtvis långsamt, så i de tidiga stadierna av dess utveckling, när symtomen ännu inte har uppstått, behöver behandlingen inte initieras.
I andra fall inkluderar terapin kemoterapi, dvs. läkemedel mot cancer, och plasmaväxling eller blodtransfusion.
Waldenström makroglobulinemi - prognos
Waldenströms makroglobulinemi har vanligtvis en lång och långsamt progressiv kurs, men hos vissa patienter är den snabb och då är prognosen dålig.
Den genomsnittliga överlevnadstiden från diagnosen uppskattades till cirka 6 år.
