Hypertrichosis, eller varulvssyndrom, är en genetisk störning som leder till överdrivet kroppshår. Hos en person som drabbas av denna defekt är håret rikligt även i ansiktet. Det är här namnet "varulvsyndrom" kom ifrån, vilket naturligtvis är skadligt. Hur hanterar man hypetrichos? Finns det några chanser att bota det?
Hypertrichosis, eller varulvssyndrom (ett annat namn för sjukdomen är också Ambras syndrom), är en extremt sällsynt fosterskada som förekommer hos både kvinnor och män. Tidigare trodde man att "varulvar" är några hybrider mellan människor och djur, en kombination av en människa och en varg, en apa och till och med en björn. Idag vet vi att det är en störning som orsakas av en mutation av SOX3-genen som finns på en av de två X-sexkromosomerna.
Hypertrikos beskrevs först på 1600-talet. I dag tror man att cirka 50-100 människor som lever i världen lider av denna sällsynta genetiska defekt. En av dem är till exempel familjen Jesus Aceves från staden Lorento i Mexiko, som täcker cirka 30 personer. På grund av deras olika utseende blev de kända över hela världen, men det här är inte den popularitet som någon kan drömma om. Människor som drabbas av denna genetiska defekt utsätts för diskriminering och socialt trakasserier varje dag. De är ofta rädda för att visa sig bland människor och lämnar sällan huset, snarare efter mörker. De kallas varulvar, människor-vargar.
Läs också: HIRSUTISM - behandling. Hur bli av med överflödigt hår hos kvinnor? Hår på bröstet. Varför växer brösthår? Hur tar man bort dem? Hyperandrogenism (androgenöverskott) - orsaker, symtom, behandling
Hur är hypertrikos?
Varulvssyndrom manifesterar sig i rikligt hår på kroppen, torso, armar och - vilket är särskilt svårt för de drabbade - även i ansiktet. Men inte alltid. Defekten förekommer i två former - generaliserad och lokal. I det senare fallet påverkar hår bara vissa delar av kroppen, såsom inte hela ansiktet, utan "bara" pannan och hakan, eller ett område någon annanstans på kroppen från vilken ett hårpust växer.
Hårutvecklingscykeln har tre faser:
1: a anagen fas - hårväxt
2: a katagenfas - hårsäckarnas död
3: e telogena fasen - håravfall
Under hypertrikos orsakar antagligen en genmutation att den anagena fasen dominerar de andra.
Den starkaste formen av hypertrichos kallas terminal hypertrikos. Förutom frodigt kroppshår manifesterar det sig också:
- tandköttshypertrofi och utskjutande mun,
- tandstörningar, t.ex. dubbel tandrad,
- bred, platt näsa,
- stort huvud.
Det var hypertirkos att 17 barn och spädbarn blev sjuka i augusti 2019. Allt på grund av ... ett läkemedelsföretags oavsiktliga byte av läkemedel.
Barnens föräldrar trodde att de gav dem omeprazol, ett läkemedel mot magproblem, medan flaskan faktiskt innehöll minoxidil, ett hårväxtmedel.
Efter att ha gett drogen till barn började håret växa i ansiktet, ryggen och armarna. Bekymrade föräldrar gick till läkare, det spanska hälsovårdsministeriet tog hand om ärendet och upptäckte misstaget.
Fel droger hittade vägen till apotek i Kantabrien, Andalusien och Valencia. De har redan dragits tillbaka från apotek och laboratoriet som producerar dem har stängts.
I det beskrivna fallet är hypertrikos orsakad av administrering av fel läkemedel bara tillfällig - efter att behandlingen har avbrutits kommer överdrivet hår hos barn att försvinna.
Det mest kända fallet av hypertrikos (den så kallade terminalen) var Julia Pastrana, som bodde i Mexiko på 1800-talet. Hon växte upp på ett barnhem, troligen övergiven av sin mor, och när hon växte upp köpte han henne och gifte sig snart med en man som heter Theodor Lent. Han tjänade pengar på det genom att visa det som en attraktion i Nordamerika och senare i många europeiska länder. På grund av hennes frodiga hår och tandköttstillväxt kallades hon en apa-kvinna. Julia blev gravid och födde en son, också mycket hårig. Han dog strax efter födseln och några dagar senare dog Julia också som ett resultat av komplikationer efter förlossningen. Hon var 26 år gammal. Fastan fick henne och barnets kropp fyllda och fortsatte att visa dem. Under åren har Julia Pastrana och hennes barn behandlats som utställningar och visats i utställningsfönstren på många museer. Nyligen sågs de på Oslo National Hospital. Endast 2012, tack vare guvernören i delstaten Sinaloa Mario Lopez Valdez och New York-konstnären Laura Anderson Barbata, och de norska myndigheterna, begravdes deras kroppar i Mexiko på en kyrkogård nära Julia Pastranas födelseplats.
Avbildad här är Petrus Gonzales, det första kända fallet av varulvssyndromet
Foto Wikimedia Commons
Förvärvad hypertrikos
Förutom den medfödda genetiska defekten, som är den ovan beskrivna hypertrikosen, finns det också förvärvad hypertrikos.Här pratar vi redan om det som ett symptom som åtföljer en annan sjukdom - t.ex. cancer, porfyri, metaboliska störningar, abnormiteter i de endokrina körtlarna. Överdrivet hår kan också vara en reaktion på läkemedel som hydantoin, minoxidil och penicillamin, liksom aktuella steroider och androgener. Förvärvad hypertrikos kan behandlas.
En patient som märker att en plats har dykt upp på hans kropp från vilken hår börjar växa, riktar vanligtvis sina första steg till en hudläkare. Han kommer dock förmodligen också att beställa ett endokrinologikonsultation, eftersom hormonella tester kommer att behövas. Ibland är det också nödvändigt att utföra diagnostik när det gäller onkologi. Efter att ha hittat orsaken till hypertrikos kan behandlingen av den underliggande sjukdomen börja. Om problemet beror på en endokrin störning kan din läkare rekommendera p-piller, hormonersättningsläkemedel och i fall av klimakteriet hormonbehandling. När cancer är orsaken till hypertrikos måste det hanteras. När den underliggande sjukdomen har botats försvinner problemet med överdriven hårväxt.
Behandling av varulvssyndrom
Tyvärr har inget botemedel mot detta tillstånd ännu hittats. Överdrivet hår kan bara rakas systematiskt eller med andra kosmetiska ingrepp, såsom epilering, men det är en kortvarig åtgärd. I dag kommer lyckligtvis modern estetisk medicin att hjälpa människor som lider av varulvssyndrom. Laserhårborttagningsbehandlingar ger bra resultat.
