Lunghemosideros (Ceelen-Gellerstedts syndrom): orsaker, symtom, behandling

Hemosideros (eller Ceelen-Gellerstedts syndrom) är en sällsynt lagringssjukdom med okänd etiologi. Det kännetecknas av en triad av symtom: hemoptys, lunginfiltrat och anemi. Vad är lunghemosideros - vad är dess mekanism? Vilka test beställs för att göra en diagnos? Är det möjligt att bota lunghemosideros?

Innehållsförteckning

1. Hemosideros: mekanism och orsaker
2. Hemosideros: symtom
3. Hemosideros: diagnos
4. Hemosideros: behandling

Hemosideros (Ceelen-Gellerstedts syndrom) drabbar människor i alla åldrar, men spontan lunghemosideros förekommer oftast hos barn (den yngsta patienten var 4 månader gammal). Familjens historia av sjukdomen har också beskrivits.

Hemosideros: mekanism och orsaker

Anemi utvecklas som ett resultat av upprepad blödning i alveolerna. Hemosiderin (järnlagrande proteinkomplex) ackumuleras i alveolerna. Ansamlingen av järn i alveolerna utlöser ytterligare reaktioner som orsakar lungskador - gallring av den alveolära källaren och sedan interstitiell fibros i lungorna.

Hos många patienter är det inte möjligt att fastställa orsaken - då kallas det idiopatisk hemosideros. I vissa fall förekommer det sekundärt till andra sjukdomar, såsom:

• lunginflammation
• sepsis
• lungabscess
• hjärt-kärlsjukdom
• autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus, Goodpasteures syndrom, polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatos, allergisk bronkopulmonell aspergillos)
• cancer i andningsorganen
• mediciner
• toxiner

Samtidig existens av spontan lunghemosideros och atrofi av tarmvilli eller symtomatisk celiaki och överkänslighet mot mjölk (Heiner's syndrom) har hittats hos barn.

Patomekanismen för intravesikal blödning vid autoimmuna sjukdomar kan presenteras på exemplet med Goodpasteure, där det finns antikroppar mot proteiner som bygger upp blodkärlväggen, bland andra i alveolerna. När en antikropp binder till dessa proteiner (antigener) bildas immunkomplex och blodkärlets vägg förstörs.

Hemosideros: symtom

De viktigaste symptomen är:

• dyspné
• hosta
• hemoptys

Blodantalet visar anemi.

Störningar i andningsgrötomten tillsammans med anemi leder till allmän svaghet, ökad trötthet och långsammare tillväxt och utveckling hos barn.

Under blödningen i alveolerna ökar andfåddheten betydligt, takykardi uppträder, det finns en ökning av antalet andetag, blek hud och en ökning av kroppstemperaturen.

Hemosideros: diagnos

Diagnos av hemosideros inkluderar:

• laboratorietester (blodantal som visar mikrocytrananemi - järnbrist och testning av antikroppsnivån för att utesluta sekundär hemosideros)
• avbildningstest (röntgen på bröstet, lungtomografi - särskilt HRCT), där lunginfiltration (röntgen) och lungfibros eller en bild som liknar alveolär blödning (HRCT) är synliga.

Gastrisk sköljning och bronkoskopi utförs ibland för att få hemosiderinbelagda makrofager för bekräftelse.

I den histopatologiska undersökningen av lungvävnadsprovet beror förändringarna på sjukdomsstadiet. I de inledande stadierna kommer patologen att se sammansatta avlagringar av hemosiderin och makrofager fyllda med hemosiderin i mikroskopglaset. När sjukdomen förvärras blir lungfibros tydligare.

Hemosideros: behandling

Vid förvärring av sjukdomen syftar åtgärden till att lindra symtom - syrebehandling, transfusion av blodprodukter vid betydande anemi, beroende på orsaken - ibland inkluderar behandling administrering av immunsuppressiva medel, i fall av ökad blödning i alveolerna och ökad andningssvikt, patienter behöver en ventilator - detta är ett tillstånd med mycket hög dödlighet.

I fall av sekundär hemosideros baseras behandlingen på korrekt behandling av den underliggande sjukdomen.

I idiopatisk form finns det ingen effektiv kausal behandling - prognosen är mycket dålig.

I fall av Heiners syndrom minskade symtomen på sjukdomen efter att mjölken hade dragits ur kosten.