Hemolys är nedbrytningen av röda blodkroppar under påverkan av olika faktorer, vilket frigör hemoglobin från dem till blodplasman. Hemolys kan förekomma av olika orsaker, och när det är svårt orsakar det hemolytisk anemi. Vad är orsakerna till hemolys? Hur manifesteras det? Hur kan vi diagnostisera och behandla det?
Hemolys kan förekomma som ett resultat av medfödda eller förvärvade störningar. Medfödda orsaker är främst defekter i strukturen av erytrocyter, vilket leder till att de för tidigt går sönder. Sådana defekter kan exempelvis innefatta medfödd sfärocytos eller ovalocytos, som är defekter i erytrocytcellmembranet, enzymopatier såsom glukos-6-fosfatdehydrogenas eller pyruvatkinasbrist, såväl som defekter i strukturen eller antalet hemoglobinkedjor, dvs hemoglobinopatier respektive thalassemi.
Förutom de ovan nämnda orsakerna till hemolys, som är medfödda orsaker, kan paroxysmal hemoglobinuri, som är en annan intracellulär faktor som inducerar hemolys, också orsaka hemolys.
Hemolys uppstår emellertid oftare på grund av extracellulära faktorer, dvs. faktorer som inte är relaterade till erytrocyternas struktur eller funktion. Dessa inkluderar immunologiska faktorer - autoimmuna reaktioner eller kroppsreaktioner efter transfusion av blod som är oförenligt med mottagarens blod. Dessutom kan t.ex. kemikalier, bakterie- eller parasitinfektioner eller ansträngande träning bidra till hemolys.
En mycket vanlig orsak till hemolys är hypersplenism, dvs. ökad förstörelse av röda blodkroppar av den oftast förstorade mjälten. Därför kommer hemolys i denna mekanism att orsakas av sjukdomar som orsakar mjälteförstoring och därmed ökar dess aktivitet. Vissa mediciner, såsom ribavirin, kan bryta ner röda blodkroppar. Hemolys kan också uppstå till följd av skador på erytrocyter av mekaniska faktorer, såsom konstgjorda hjärtklaffar.
Innehållsförteckning
- Klassificering av hemolys
- Hemolys - hur kan det manifestera sig?
- Hemolys - hur man diagnostiserar det?
- Hemolys - behandlingsmetoder
Klassificering av hemolys
Hemolys kan vara intra- eller extra-vaskulär. Därefter bryts blodkropparna ner i kärlets lumen eller utanför respektive i retikuloendotelialsystemet.
Intravaskulär hemolys kan uppstå som ett resultat av: en posttransfusionsreaktion, massiva brännskador, ovannämnda nattliga paroxysmal hemoglobinuri, fysiskt trauma, olika infektioner och som ett resultat av mikroangiopati.
Extravaskulär hemolys kan inträffa genom en immunmekanism, hemoglobinopati, defekter i röda blodkroppar (t.ex. medfödd sfärocytos), hypersplenism eller olika leversjukdomar.
Hemolys - hur kan det manifestera sig?
Hemolys kan manifestera sig som hyperbilurubinemi då bilirubin frigörs från de sönderfallande erytrocyterna, vilket i höga koncentrationer i blodet kommer att resultera i gulsot.
Som ett resultat av nedbrytningen av erytrocyter minskar antalet i blodomloppet, vilket signalerar benmärgen att det är nödvändigt att öka produktionen av röda blodkroppar. Därför kommer vi i laboratorietester att se en ökning av andelen retikulocyter eller omogna former av erytrocyter som försöker "fylla i luckorna" i periferin. Dessutom kan hemoglobinuri och hemosiderinuria detekteras, liksom en minskning av koncentrationen av fritt haptoglobin.
Om hemolysen är så allvarlig att den leder till hemolytisk anemi kan patienten uppvisa symtom som är typiska för anemi, såsom blek hud, svaghet, minskad träningstolerans och takykardi. Dessutom kommer ovannämnda gulsot och splenomegali att dyka upp.
Ibland uppträder akut anemi som en hemolytisk kris, som till och med kan leda till akut njursvikt. Det bör också nämnas att hemolys på grund av medfödda orsaker manifesterar sig redan hos de yngsta patienterna, andra kan uppträda först vid senare ålder. Varaktigheten och svårighetsgraden av hemolys är också viktig.
Långvarig hemolys med låg intensitet gör att kroppen gradvis kan anpassa sig till ogynnsamma förhållanden, så symtomen kommer inte att visas direkt. Det är annorlunda vid plötslig eller svår hemolys, vilket kommer att orsaka akuta symtom.
Dessutom kan specifika orsaker till hemolys ha symtom som är typiska för dem, vilket jag kommer att försöka kort beskriva nedan:
- medfödd sfärocytos - kan associeras med ärftliga benutvecklingsstörningar och gallblåsstenar
- glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist - akuta attacker av hemolys, vanligtvis förekommande hos män, orsakade av olika faktorer, till exempel läkemedel (klorokin, doxorubicin, höga doser C-vitamin), vissa livsmedel, infektioner eller stress
- talassemi - hemolys förekommer vanligtvis under det första leveåret och åtföljs ofta av splenomegali
- sigdcellanemi - svåra symtom som gulsot, gulsotsten, tillväxt och utvecklingshämning, förstorat hjärta, perifer emboli, sår runt anklarna, men de tidigaste och vanligaste är allvarliga, återkommande smärta i händer och fötter
- paroxysmal kall hemoglobinuri - symtom uppträder vanligtvis minuter till timmar efter exponering för förkylning och inkluderar rygg-, ben- och buksmärtor, frossa och feber och röd eller rödbrun urin
Hemolys - hur man diagnostiserar det?
I hemolys kan de typiska kliniska symtomen som nämnts tidigare ibland förekomma, vilket kan leda läkaren till rätt diagnos. Dessutom är laboratorietester hjälpsamma, där, förutom anemi, hyperbilirubinemi och eventuell ökning av mjölksyrakoncentration, kan avvikelser som är typiska för specifika sjukdomar visas, som verkar vara för detaljerade för att diskuteras här.
Dessutom kan allmän undersökning av urinen under intravaskulär hemolys avslöja hemoglobinuri och mörkfärgad urin. Benmärgsundersökning och ultraljudsundersökning av bukhålan är också till hjälp.
Hemolys - behandlingsmetoder
Allmänna rekommendationer för behandling av hemolys, oavsett orsak, baseras på behandling av den underliggande sjukdomen i sekundär hemolys, och i kronisk primär hemolys kan folsyra och mycket sällan användas som ett tillägg. Koncentrat av röda blodkroppar infunderas endast om det finns svår anemi.
Det finns också specifika behandlingar för varje orsak till hemolys. Vid paroxysmal kall hemoglobinuri är det vanligtvis tillräckligt för att undvika exponering för kyla, ibland kan glukokortikosteroider användas som ett tillägg. Talassemier behandlas med C-vitamin och zink, och autoimmuna orsaker försöks vanligtvis att behandlas med immunsuppressiv behandling.
Läs också: Hemolakria, eller blodiga tårar. Orsaker och behandling av hemolakri
