Pinealtumörer är båda godartade lesioner, som endast kräver periodisk observation och höggradiga neoplasmer, för vilka det är nödvändigt att starta behandlingen så snart som möjligt. Ett symptom på en pineal tumör kan vara kronisk huvudvärk, illamående, kräkningar eller synstörningar. Vilka andra problem borde vara oroande, eftersom de kan vara ett symptom på pinealtumör och vad är behandlingen av dessa förändringar?
Pinealkörteltumörer svarar vanligtvis för 1% av alla intrakraniella tumörer i befolkningen som helhet. Denna andel är något annorlunda hos de yngsta patienterna - pinealtumörer hos barn står för 3 till 10% av alla intrakraniella lesioner.
Av okända skäl utvecklas förändringar i tallkörteln oftare bland japanerna än bland människor från andra delar av världen.
Pinealkörteln är en enda endokrin körtel som ligger i diencephalon mellan laminernas övre höjder, intill den bakre väggen i kammaren i det tredje ventrikulära systemet i hjärnan.
Detta organ utför många viktiga funktioner - genom att utsöndra melatonin påverkar det vår sömn. På grund av att pinealkörteln hämmar utsöndringen av gonadotrofer, förhindrar det för tidig pubertet hos barn. Förutom de som nämns antas att detta organ också påverkar immunsystemets funktion.
Pinealkörteln - precis som alla andra organ - kan påverkas av olika sjukdomsprocesser. Medan vissa av dem - pinealkörteltumörer - i allmänhet är ganska sällsynta, kan de vara närvarande.
Innehållsförteckning:
- Pineal körtel tumörer: orsaker
- Pineal tumörer: typer
- Pineal körtel tumörer: symtom
- Pinealkörteltumörer: diagnos
- Pinealkörteltumörer: behandling
- Pinealkörteltumörer: prognos
För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder -video
Pineal körtel tumörer: orsaker
Hittills har forskare inte kunnat fastställa orsakerna till pinealtumörer. Gener kan potentiellt påverka deras utveckling - det har observerats att de människor som är belastade med RB1-genmutationen har en ökad risk för pineal tumör. Man misstänker också att exponering för strålning och olika kemikalier är faktorer som ökar risken för att utveckla en av pineaaltumörerna.
Pineal tumörer: typer
Det finns många olika pinealtumörer - skadornas natur (några av dem är godartade, andra är maligna) och de exakta cellerna de kommer från. I allmänhet är pinealtumörer uppdelade i tre grupper: lesioner med ursprung i pinealkörtelceller, neoplasmer från reproduktiva celler och lesioner av olika ursprung.
1. Förändringar i pinealceller (pinealocyter). Dessa inkluderar:
- pineocytom: en godartad lesion som vanligtvis växer mycket långsamt i storlek. Det förekommer vanligtvis hos vuxna
- pineal parenkym tumör av mellanliggande differentiering: en lesion som huvudsakligen finns hos unga vuxna, kännetecknad av en mer aggressiv kurs än pinealkörtel,
- papillär tumör i pinealregionen: en lesion som vanligtvis är stor och ses hos både barn och vuxna.
- pineoblastom: det klassificeras som en primitiv malign neuroektodermal neoplasma, den kännetecknas av hög malignitet och snabb tillväxt, den har en hög tendens till neoplastisk spridning. Det finns vanligtvis hos unga vuxna
- trilateralt retinoblastom: en pineal tumör åtföljd av retinoblastom i båda patientens ögon, alla lesioner är mycket maligna.
2. Pinealkörteltumörer från reproduktiva celler. Dessa formationer står för mer än 50% av alla lesioner som finns i tallkottkörteln. Pinealkörtelnoplasmer från reproduktiva celler inkluderar:
- Germinom: den vanligaste lesionen i denna grupp, som mycket oftare utvecklas i tallkörteln hos män än hos kvinnor, med en hög tendens att spridas. Glandrarna kan utsöndra alkaliskt fosfatas (PLAP),
- teratom: den näst vanligaste reproduktiva pinealtumören, kännetecknas av mogna teratomer, omogna teratomer och teratomer med neoplastisk transformation. Vid mogna teratomer kan tumören bilda olika vävnader - t.ex. fett, hud eller andningsepitel. Teratom kan producera karcinoembryoniskt antigen (CEA),
- andra, mycket mindre frekventa förändringar, såsom korionkarcinom (korionepiteliom, kan utsöndra beta-kedjor av koriongonadotropin - beta-HCG), karcinomembryonale, kan frigöra beta-HCG, men också alfa-fetoprotein - AFP) eller äggula (äggula säcktumör, som kan producera alfa-fetoprotein).
3. Pinealtumörer av olika ursprung. Den mest varierande gruppen av patologiska förändringar i tallkottkörteln, den innehåller:
- pinealcyster: förändringar som förekommer hos människor ganska ofta, för enligt vissa författare kan de hittas hos upp till 1 av 5 personer. Oftast orsakar inte pinealcyster några symtom och kräver ingen behandling, men det rekommenderas endast att regelbundet övervaka patienten och låta honom genomgå kontroller för att se till att lesionen inte ökar i storlek.
- astrocytom (astrocytom): en relativt sällsynt tumör i tallkottkörteln,
- lipom (lipom),
- arachnoidcyster utvecklas runt tallkottkörteln,
- epidermal cyste (epidermal cyste): en medfödd lesion som vanligtvis upptäcks endast under det tredje decenniet av livet, över tid - på grund av peeling av epidermis inuti cysten - epidermal cyste ökar gradvis i storlek,
- dermoid cysta: en medfödd lesion som uppträder många gånger sällsyntare än en epidermal cysta. Det diagnostiseras vanligtvis hos yngre patienter, svett och talgkörtlar kan förekomma i det, men även hår,
- melanom: i sin ursprungliga form härrör denna tumör från melaninproducerande celler i tallkottkörteln.
Primära pinealtumörer listas ovan. Men andra neoplasmer kan också metastasera inom detta organ. De vanligaste metastaserna i tallkottkörteln orsakas av maligna tumörer, inkl. lungor, bröst och njurar.
Pineal körtel tumörer: symtom
Ett betydande antal tumörer i tallkottkörteln orsakar inga symtom - symtom uppträder inte särskilt hos patienter med små skador i tallkottkörteln.
Det finns emellertid maligna neoplasmer i pinealkörteln, vilket ökar deras storlek ganska snabbt, vilket orsakar patienter till ökat intrakraniellt tryck.
Dessutom kan lesionerna också komprimera intilliggande strukturer (t.ex. det ventrikulära systemet, vilket resulterar i störningar av hjärnvätskeflödet).
I allmänhet är de möjliga symptomen på en pineal tumör:
- huvudvärk
- illamående
- kräkningar
- synstörningar och ögonrörelser
- svullnad av optisk skiva
- gångstörning
- förekomsten av Parinauds syndrom (i detta fall störs ögonbollarnas vertikala rörelse, pupillerna svarar inte på ljus samtidigt som elevernas förmåga att konvergera bibehålls)
- störningar i medvetandet
- balansstörningar
Pinealtumörer hos barn kan manifestera sig på ett speciellt sätt. Tja, när en patient i denna åldersgrupp upplever en förändring i pinealkörteln, kan den inhiberande effekten av pinealkörteln påverkas på sexuell mognad, vilket kan leda till för tidig sexuell mognad (dvs. början på denna process hos pojkar före 9 års ålder eller hos flickor innan de är färdiga). 8 år).
Pinealkörteltumörer: diagnos
Ofta diagnostiseras pinealtumörer - på grund av det faktum att de flesta av dessa lesioner inte ger några symtom - av misstag när patienten genomgår huvudbild.
I en situation där symtom uppträder, vilket tyder på att det finns en intrakraniell lesion hos patienten, beställs vanligtvis avbildningstester, såsom datortomografi eller magnetisk resonanstomografi.
Genomförande av ovannämnda tester kan leda till visualisering av lesionen i tallkottkörteln, men den enda upptäckten av dess närvaro tillåter inte att bestämma dess exakta natur.
Av denna anledning utsätts patienter för ytterligare tester, såsom till exempel en ländryggspunktion (för att avgöra om det finns cancerceller i cerebrospinalvätskan).
Om man misstänker att patientens lesion är en tumör i könsceller kan blodprov vara värdefulla - det är möjligt att bestämma närvaron av tumörmarkörer (såsom ovan nämnda alfa-fetoprotein eller karcinofostalt antigen).
Det slutliga svaret på frågan om vilken typ av pinealtumör är, erhålls emellertid först efter histopatologiska undersökningar. Materialet för dem erhålls genom biopsi.
Ibland utförs ett sådant förfarande innan den omfattande behandlingen påbörjas, men allt oftare planeras ett kirurgiskt ingrepp, under vilket material samlas in, intraoperativ histopatologisk undersökning utförs, och först efter att resultatet erhållits fattas det slutliga beslutet om operationens omfattning.
Pinealkörteltumörer: behandling
Kirurgiska ingrepp spelar en grundläggande roll vid behandling av pinealtumörer. De utförs emellertid endast när det är nödvändigt, dvs. när patienten har symtom relaterade till närvaron av en lesion i tallkottkörteln eller när patienten har en malign tumör.
När det gäller små, asymptomatiska lesioner i tallkottkörteln, som sannolikt är godartade, är det bara möjligt att observera om lesionen växer i storlek.
Förutom kirurgisk behandling används strålbehandling och kemoterapi även i fall av pinealtumörer. Det exakta förfarandet beror på den exakta typen av pinealtumör hos patienten.
Pinealkörteltumörer: prognos
Prognosen för patienter med pinealtumörer beror på exakt vilken typ av cancer de utvecklar. Till exempel i fallet med pinealsjukdom är prognosen riktigt bra - fullständig avlägsnande av tumörmassan gör risken för återfall drastiskt låg och 5-års överlevnad registreras hos mer än 85 till och med 100% av de opererade patienterna.
Vid reproduktionssjukdomar uppnås 5 års överlevnad av upp till 9 av 10 patienter som behandlas med radio- och kemoterapi. Prognosen för tumörer i tallkottkörteln kan dock också vara mycket sämre - så är det till exempel i samband med tresidig retinoblastom, där det bara kan ta flera månader från diagnos till dödsfall.
Det är värt att nämna här om framstegen som gäller behandlingen av pinealtumörer. Tja, i början av 1900-talet - bland annat på grund av det faktum att den operativa tillgången till tallkottkörteln är ganska begränsad - dödligheten i samband med sådana operationer nådde till och med 90%. Senare, med tillkomsten av olika apparater (inklusive kirurgiska apparater med mikroskop), förbättrades dock effekterna av kirurgisk behandling av pinealtumörer avsevärt och nu är prognosen för patienter med pinealtumörer mycket bättre än tidigare.
Källor:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Ett fall av reproduktiv sjukdom i hypotalamus och pinealkörtel, Endokrynologia Polska, vol. 58; nummer 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurologi, vetenskaplig red. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, red. PZWL, Warszawa 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, vol. XXVIII, nr 12, 2015, red. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, oktober 2017, Medscape; onlineåtkomst: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
