Glukagonoma är en mycket sällsynt hormonaktiv tumör härrörande från alfa-cellerna i bukspottkörteln och utsöndrar glukagon. Denna tumör växer mycket långsamt och dess symtom uppträder sent. Hos de flesta patienter uppträder glukagonomasyndrom upp till två år före diagnos. Vad är glukagonomabehandlingen? Vad är prognosen?
Innehållsförteckning:
- Glukagonoma - symtom
- Glucagonoma - diagnos
- Glucagonoma - behandling
- Glucagonoma - prognos
Glukagonoma utgör cirka 2% av alla hormonellt aktiva tumörer i mag-tarmkanalen. Förekomsten av denna cancer är 1/20 miljoner fall per år. Glukagon är ett hormon som utsöndras fysiologiskt av alfa-cellerna i bukspottkörteln. Dess uppgift är att bibehålla normala blodsockernivåer i ett tillstånd av hunger. Det händer genom att öka nedbrytningen av glykogen, som är ett reservmaterial som finns i levern.
Tack vare nedbrytningen av glykogen frigörs glukos i blodet, vilket gör att du kan behålla sin rätta koncentration i kroppen, trots hunger. Närvaron av en glukagonutsöndrande tumör orsakar en okontrollerad ökning av blodsockret, oavsett matintag.
Inte sällan är glukagonoma en komponent i det multipla endokrina neoplasisyndromet (MEN1). Tumören åtföljs sedan av primär hyperparatyreoidism och en tumör i den främre hypofysen. Den glukagonutsöndrande tumören är en malign tumör som kan metastasera till avlägsna organ.
Glucagonoma är en stor, fast tumör som oftast ligger i bukspottkörtelns svans, mycket sällan har denna tumör en annan plats. Glukagonoma är vanligast hos kvinnor efter klimakteriet.
Vid diagnos har de allra flesta patienter med glukagonoma redan metastaser i levern och regionala lymfkörtlar. Det är extremt sällsynt att symtomen på glukagonoma inte är relaterade till närvaron av en bukspottkörtelns tumör utan är associerade med cirros eller kronisk pankreatit.
Glukagonoma - symtom
Glucagonoma är en tumör som växer mycket långsamt och därför börjar den dyka upp mycket sent. De vanligaste symtomen i samband med glukagonoma är:
- mild diabetes
Förhöjda blodsockernivåer kan orsaka sömnighet, ökad törst, frekvent urinering, synstörningar och nedsatt sårläkning. Denna typ av diabetes tenderar dock att lösa sig efter att den glukagonutsöndrande tumören har tagits bort.
- viktminskning
- anemi
- diarre
- inflammation i munslemhinnan
- vandrande nekrotisk erytem
Vandrande nekrotisk erytem är det mest karakteristiska symptomet på glukagonoma. Det är en hudskada som initialt utvecklas på armar och ben och kan förekomma över hela kroppen när sjukdomen fortskrider. Ursprungligen uppträder erytem på huden, en blåsor uppträder i den centrala delen av den, som efter piercing skapar ett nekrosfokus täckt med en mörk sårskorpa. Det åtföljs av smärta och klåda. Lesionen läker inom tio dagar och lämnar en missfärgning. Erytem uppträder cykliskt var 7-14 dagar.
- venös trombos och lungemboli
- diffus alopecia (Latin alopecia diffusa)
Detta symptom kännetecknas av överdriven håravfall, skallighet är jämn över hela hårbotten och åtföljs ofta av snedvridning av nagelplattan.
- rodnad i tungan, tuggar
- psykiska störningar och neurologiska störningar såsom irritabilitet, apati, minnesproblem
- nystagmus.
Glucagonoma - diagnos
Kliniska symtom, särskilt närvaron av migrerande nekrotisk erytem, kräver implementering av glukagonomadiagnostik. Diagnosen är baserad på bedömningen av blodglukagonnivån, resultatet över 1000 pg / ml är grunden för diagnosens förlängning mot en glukagonutsöndrande tumör.
Laboratorietester visar också en minskad nivå av zink i blodet. För att bekräfta diagnosen och för att fördjupa diagnosen utförs avbildningstester för att bedöma tumörens storlek och plats. Testerna som indikeras vid diagnosen glukagonoma inkluderar ultraljud, datortomografi och somatostatinreceptorscintigrafi.
Scintigrafi är ett mycket känsligt test som upptäcker somatostatinreceptorer i tumörceller. Det möjliggör lokalisering av en tumör som inte är synlig i andra avbildningstester och hjälper till att kvalificera patienter för behandling med somatostatinanaloger.
Tack vare detta test är det möjligt att bedöma om en viss tumör har somatostatinreceptorer, vilket är ett mål för de läkemedel som används.
Den histopatologiska undersökningen av tumörbiopsin är grunden för bestämning av graden av tumörmalignitet.
Läs också: Somatostatintumör (somatostatinom): orsaker, symtom, behandling
Glucagonoma - behandling
Grunden för behandlingen är kirurgisk avlägsnande av tumören med en marginal av frisk vävnad.
Farmakologisk behandling baseras på användningen av läkemedel som är somatostatinanaloger, om deras närvaro på tumörceller hittades i receptorscintigrafitestet.
Dessa läkemedel hjälper till att hämma sjukdomsprogression och minska kliniska symtom. De ges som intramuskulära injektioner varannan vecka enligt läkarens ordination.
I fall av inoperabla tumörer används radioisotopbehandling med radioaktiva isotopmärkta somatostatinanaloger, om scintigrafisk undersökning har bekräftat närvaron av somatostatinreceptorer på tumörytan.
Vid terapeutiskt misslyckande med andra metoder används kemoterapi i ett läkemedel med flera läkemedel.
Glucagonoma - prognos
Prognosen beror på stadium av neoplasman vid tidpunkten för diagnos och närvaron av metastaser, det antas att när tumören avlägsnas framgångsrikt är 5-års överlevnadsgraden hos patienter 97%.
Läs också: Pankreascancer - Pankreascancer Symptom och behandling
Om författaren Lek. Agnieszka Michalak En examen från den första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarutbildning. I framtiden planerar hon att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av barnläkemedel, hematologi och onkologi.Läs fler artiklar av denna författare
