Somatostatintumör (somatostatinom): orsaker, symtom, behandling

Somatostatintumör (somatostatinom) är en av de neuroendokrina tumörerna. Somatostatintumör är en ganska allvarlig sjukdom, eftersom det visar sig att vid diagnostid har de flesta patienter redan metastaserad cancer. Vilka är orsakerna och symtomen på denna tumör? Hur behandlas somatostatinom?

Somatostatintumör (somatostatinom) kan leda till ett antal olika sjukdomar, t.ex. diabetes, diarré eller gallstenssjukdom - alltför stora mängder somatostatin och påverkan av detta ämne på verkan av andra gastrointestinala hormoner är ansvariga för deras förekomst.

Inom bukspottkörteln utsöndras olika typer av celler som utsöndrar olika hormoner. Till exempel produkten av den så kallade Alfaceller är glukagon, medan betaceller producerar kanske det mest kända hormonet i bukspottkörteln, insulin. En annan typ av hormonellt aktiva celler som finns i bukspottkörteln är deltaceller som utsöndrar somatostatin.

Olika typer av neuroendokrina neoplasmer kan utvecklas från dessa celler. När en tumör görs av delta-celler kallas den en somatostatintumör (även känd som somatostatinom). De flesta av dessa skador är maligna, men det finns också godartade former av somatostatintumörer. En typisk plats för dessa patologiska massor är i bukspottkörteln, men de finns också i andra delar av mag-tarmkanalen. Denna tumör förekommer hos patienter av båda könen med samma frekvens, sjukdomen uppträder vanligtvis hos patienter mellan 40 och 60 år. Somatostatinom är en sällsynt sjukdom, enligt amerikansk statistik diagnostiseras 1 av 40 miljoner människor med sjukdomen varje år.

Somatostatintumör: orsaker

Faktorer som leder till överdriven proliferation av deltaceller och resulterar i förekomst av somatostatintumörer har hittills inte varit kända. Det finns dock hypoteser om rollen som genetiska störningar i patogenesen av somatostatinom. De härstammar från det faktum att denna typ av cancer är vanligare hos personer med vissa genetiska syndrom, såsom typ I neurofibromatos eller typ I multipel endokrin neoplasi (MEN 1).

Läs också: Gastrinom: orsaker, symtom, behandling av ISLAND eller insulinom. Pankreascancer: symtom, diagnos och behandling Neuroendokrina tumörer (NET): typer. Vilka är symtomen på endokrina tumörer?

Somatostatintumör: symtom

Symtomen på en somatostatintumör som uppträder hos patienter är främst relaterade till effekten av somatostatin på människokroppen. Det är ett hormon som hämmar utsöndringen av andra ämnen från mag-tarmkanalen, såsom insulin, gastrin eller glukagon. När man får somatostatinom kan patienter uppleva:

• associerad med insulinbrist diabetes
• gallblåsan stenar
• diarre
• reducerad eller till och med fullständig hämning av saltsyrasekretion (dvs tillstånd som kallas hypoklorhydria respektive achlorhydria)
• förändringar i avföringen (det kan finnas sk fettavföring)

Andra sjukdomar relaterade till en somatostatintumör kan vara ganska okarakteristiska och kan vara relaterade till placeringen eller massan av den neoplastiska lesionen. Dessa symtom är:

• viktminskning
• anemi
• gastrointestinal blödning
• magont
• gastrointestinal obstruktion
• gulsot

Somatostatintumör: diagnos

Diagnosen av en somatostatintumör kanske inte är lätt - på grund av den ovanliga sällsyntheten av denna sjukdom anses det sällan vara en faktor som orsakar de symptom som beskrivs ovan hos patienter. När man utför olika diagnostiska tester hos en patient är det dock möjligt - även oväntat - att visualisera patologiska vävnadsmassor. De kan märkas både under endoskopiska undersökningar (t.ex. under endoskopisk ultraljud), men också vid datortomografi av bukhålan eller vid avbildning av samma område av kroppen genom magnetisk resonansavbildning.

Om man misstänker att patienten lider av somatostatinom är det möjligt att utföra en mer detaljerad bildundersökning - scintigrafi. Innan det utförs ges patienterna en specifik markör - oktreotid - som, genom bindning till tumörens somatostatinreceptorer, gör det möjligt att visualisera tumören. Denna undersökning gör det inte bara möjligt att visualisera själva tumören utan också att identifiera dess möjliga metastaser.

Somatostatintumör: behandling

Kirurgiska ingrepp används vid behandling av somatostatinom - de ger de bästa chanserna att bota patienten. Olika typer av procedurer utförs hos patienter, valet av metod beror både på tumörmassan och dess placering. Endast den neoplastiska lesionen kan avlägsnas, såväl som resektion av den patologiska bildningen tillsammans med bukspottkörtelns huvud eller till och med hela organet. Ibland en så kallad Whipples operation, under vilken bukspottkörtelns huvud och en del av magen resekteras.

Hos vissa patienter (på grund av placeringen av somatostatintumören eller någon annan hälsobyrda) är det kanske inte möjligt med kirurgi. I sådana situationer kan andra metoder för behandling av somatostatinom, såsom kemoterapi (bestående av administrering av läkemedel såsom streptozocin eller fluorouracil) användas till patienter. Vid symptomatisk behandling (dvs lindring av patientens sjukdomar) används bland annat antidiabetiska läkemedel (både orala medel och insulin), såväl som pankreasenzympreparat.

Somatostatintumör: prognos

Även i 70-80 procent. patienter med somatostatintumörer har redan diagnostiserats med neoplastiska metastaser, den vanligaste platsen är levern. I en sådan situation registreras 5-års överlevnad efter kirurgisk behandling hos upp till 60% av patienterna. sjuk. I sin tur är prognosen för de som inte utvecklade somatostatinommetastaser mycket bättre - efter kirurgisk behandling observeras 5-års överlevnad hos upp till 100% av patienterna. sjuk.

Rekommenderad artikel:

Neuroendokrin tumör: atypisk cancer som är svår att hitta