Monoklonal gammapati: orsaker, symtom, behandling

Monoklonal gammapati är inte en specifik sjukdomsenhet, utan en grupp sjukdomar med okänd etiologi. Deras gemensamma särdrag är tillväxten av en enda klon av plasmocyter, dvs lymfoida celler i B-linjen i det hematopoietiska systemet, som kan producera antikroppar. Vilka är symtomen på klonal gammapati och hur behandlas den?

Monoklonal gammapati diagnostiseras ofta av misstag under profylaktiska laboratorietester eller patienten rapporterar symtom som tyder på dess förekomst. Under monoklonal gammapati växer en enda klon av plasmocyter, dvs. lymfoida celler i det hematopoietiska systemet, som kan producera antikroppar. De uppstår från en cell och utsöndrar det så kallade ett M-protein som består av två identiska tunga kedjor och två identiska lätta kedjor. Detta manifesteras av det monoklonala proteinet som syns i proteinogrammet.

Om man misstänker monoklonal gammapati bör diagnosen bekräftas med elektrofores, vilket visar närvaron av M-proteinet. Därefter identifierar immunfixering typen av tunga eller lätta kedjor.

Monoklonal gammapati: symtom

Vissa gammapati är helt asymptomatiska och den enda skillnaden är närvaron av ett onormalt protein. Andra kan dock vara aggressiva. Överdriven produktion av M-proteinet kan leda till en minskning av mängden kvarvarande immunglobuliner och därmed orsaka en minskning av immunitet eller blodproppar. Ackumuleringen av protein i vävnaderna orsakar till exempel njurskador. Infiltrationen av benvävnaden leder till bildandet av osteoporos och en ökning av kalciumnivåerna i kroppen.

Monoklonala gammapatias: klassificering

• MGUS (monoklonal gammapati av odefinierad betydelse) - kännetecknas av små mängder monoklonalt protein i serum och en mild kurs, skadar inte målorgan:

- mild MGUS med överproduktion av immunglobulin G, A eller D; mindre ofta avser sjukdomen den överdrivna produktionen av immunglobulin M

- MGUS som åtföljer andra sjukdomar

- MGUS under kroniska infektioner (bakteriell, viral, parasitisk)

- Bence Jones idiopatisk proteinuri

• malign monoklonal gammapati - kursen är symptomatisk och progressiv:

- multipelt myelom (multipelt myelom, Kahlers sjukdom)

- POEMS syndrom - en sällsynt typ av multipelt myelom, namnet härstammar från de första bokstäverna i de vanligaste symtomen: polyneuropati, organomegali, endokrinopati och monoklonal gammapati

- plasmacellleukemi (PCL) - är den allvarligaste formen av myelom, vanligtvis i slutet av progressionen av multipelt myelom, men det finns också de novo-diagnostiserade former

- Waldenströms makroglobulinemi - är en sällsynt typ av icke-Hodgkins lymfom, vars essens är den okontrollerade spridningen av B-celllymfocyter, som överproduktion av onormalt monoklonalt IgM-protein

• immunglobulinkedjedeponeringssjukdomar:

- sjukdomar med systemisk tung och lätt kedjedeposition

- primär amyloidos - en sjukdom med avsättning av biologiskt inaktivt protein med β-konfiguration och oförgrenad struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

Vid MGUS eller asymptomatiskt myelom är behandling inte nödvändig och endast regelbundna uppföljningsbesök med serum- och urinproteinelektrofores rekommenderas. Behandling av symptomatisk gammapati bör individualiseras med hänsyn till patientens ålder och tillstånd.