definition
Waldenströmsjukan är en sällsynt störning som påverkar benmärgen, det vill säga där alla blodceller tillverkas. Plasmocyter initierar en överskott av sekretion av immunoglobulin i blodet, ett protein som har en roll i kroppens försvar. Det är inte en sjukdom eller smittsam eller ärftlig och drabbar vuxna över 50 år (tre fjärdedelar av det manliga könet). Ursprunget till Waldenströms sjukdom är fortfarande okänt, men vissa forskare upprätthåller den genetiska avhandlingen i kombination med vissa infektioner. Utvecklingen av sjukdomen är långsam, men generellt dödlig.
symptom
Waldenströms sjukdom manifesteras enligt följande:
- blodproppproblem, blodet blir tjockt och visköst på grund av det överdrivna närvaron av detta protein;
- blödningstendens;
- ökad volym i levern (hepatomegaly), mjälte (splenomegaly) och lymfkörtlar (adenomegaly eller lymfadenopati);
- sällan känslomässiga störningar på grund av nervskada;
- trötthet relaterad till anemi med en minskning av halten av hemoglobin i blodet.
diagnos
Diagnosen av Waldenström-sjukdomen misstänks med kliniska tecken och bekräftas genom biologiska tester på ett blodprov: en markör för inflammation, sedimentationshastighet eller VS ökas, blodlymfocyterna är förhöjda och hemoglobin är lågt. . Proteinelektrofores (som gör att proteiner kan separeras från blodet) avslöjar en isolerad ökning av ett immunglobulin. Benmärgspunktering och myelogramstudie tjänar till att visa multiplikationen av vissa celler, inklusive lymfocyter och plasmocyter. Vid bekräftelse av diagnosen kommer andra test att genomföras för att bedöma sjukdomens påverkan och utvecklingsstadium.
behandling
Waldenström-sjukdomen behandlas med läkemedel: de vanligaste är purinanaloger. Symtomen behandlas samtidigt. Ett prov av patientens plasma kommer också att tas för att ta bort en del av överskottsproteinerna: denna procedur kallas plasmaferes.
