Koagulationsfaktorer är främst proteiner som är ansvariga för blodets förmåga att koagulera. Det finns så många som ett dussin av dem och deras gemensamma verkan säkerställer upprätthållandet av plasmahemostas. Under normala förhållanden förhindrar blodkoagulationsfaktorer att blod flyter ut ur blodkärlen, men när det finns några störningar i deras kvantitet kan patienter uppleva olika symtom - inklusive blödning.
Innehållsförteckning
- Koagulationsfaktorer: typer
- Koagulationsfaktorer: produktion i kroppen
- Koagulationsfaktorer: indikationer för undersökning
- Sjukdomar relaterade till koagulationsfaktorer
- Koagulationsfaktorer: applicering i medicin
Koagulationsfaktorer är proteiner som produceras i levern som arbetar för att skapa en permanent blodpropp och förhindra att blod flyter ut ur ett skadat blodkärl.
Människokroppen har ett antal olika mekanismer för att bibehålla sin integritet. En av dem är hemostas, vilket är en process som förhindrar att blod läcker ut ur blodkärlets väggar. Det finns i allmänhet tre typer av hemostas:
- kärl-
- tallrik
- plasma
Förekomsten av den senare är villkorad av närvaron av plasmakoagulationsfaktorer i blodet.
De viktigaste upptäckterna om koagulationsfaktorer och de direkt relaterade koaguleringarna inträffade under 1800- och 1900-talet. Det var då som andra koagulationsfaktorer upptäcktes, och vid den tiden kunde forskare också göra upptäckter om hur exakt blodproppsprocessen fungerar.
Under arbetets gång ändrades synen på plasmahemostas många gånger, men i slutändan var det inte bara möjligt att förstå de mekanismer som koagulationsfaktorer är inblandade utan också att lära sig om deras olika typer och sjukdomar, där störningen av antalet enskilda koagulationsfaktorer spelar en roll.
Koagulationsfaktorer: typer
Gruppen av faktorer som påverkar koagulation innehåller ibland olika mängder ämnen: vissa författare klassificerar mer som koagulationsfaktorer och andra klassificerar mindre föreningar. Den mest populära är klassificeringen av plasmakoagulationsfaktorer, som skiljer 12 av dem och de är:
- faktor I: fibrinogen (omvandlad till fibrin, som är basen för den slutliga koaguleringen)
- faktor II: protrombin (ansvarig - efter omvandling till trombin - för omvandlingen av fibrinogen till fibrin)
- faktor III: vävnadstromboplastin (vävnadsfaktor)
- faktor IV: kalciumjoner
- faktor V: proaccelerin
- faktor VII (proconvertin)
- faktor VIII: antihemofil faktor (antihemofil faktor A)
- faktor IX: julfaktor (antihemofil faktor B)
- faktor X: Stuart-faktor
- faktor XI: anti-hemofil faktor C
- faktor XII: Hageman-faktor (kontaktfaktor)
- faktor XIII: fibrinstabiliserande faktor
I bredare termer än de som presenteras ovan innehåller gruppen av koagulationsfaktorer många andra ämnen, bland vilka det är värt att nämna von Willebrand-faktorn, prekalikreiner och proteinerna C och S.
Efter att ha analyserat den här listan kan du bli förvånad över att faktorn med siffran VI saknas. Detta är inte ett misstag - tidigare sjönk man den sjätte koagulationsfaktorn, även om det under de följande åren inte var möjligt att slutgiltigt bekräfta dess existens. Som ett resultat avlägsnades den från den ursprungliga listan, till vilken faktor XIII sedan tillsattes.
Koagulationsfaktorklassificeringarna inkluderar inte bara att tilldela dem specifika nummer utan också uppdelningen i labila och stabila koagulationsfaktorer.
Labila koagulationsfaktorer - som inkluderar bland andra Faktorer V och VIII, som kännetecknas av den största labiliteten - är sådana föreningar som kan sönderdelas ganska snabbt (detta kan till exempel inträffa i ett blodprov som tas från en patient).
Stabila koagulationsfaktorer är de som kännetecknas av en mycket långsammare spontan upplösning.
Ytterligare en uppdelning av koagulationsfaktorer baseras på vilken koagulationsmekanism ämnena aktiverar. Det finns två så kallade koagulationsvägar: inneboende och yttre vägar.
Den inneboende koagulationsvägen initieras av aktiviteten av faktor XII, medan faktorer VII, III och IV först associeras med initieringen av den yttre vägen.
I slutändan leder båda vägarna till aktivering av en gemensam väg, vars effekt är omvandlingen av fibrinogen till fibrin, och så bildas en koagel i slutändan. Hela mekanismen genom vilken blodkoagulering äger rum är känd som koagulering.
Koagulationsfaktorer: produktion i kroppen
Produktionen av koagulationsfaktorer sker främst i levern. Syntes (åtminstone en del av) av dessa ämnen - även i mycket mindre grad - äger också rum i andra delar av kroppen, såsom till exempel megakaryocyter (trombocytprekursorer) eller endotelceller.
Generellt syntetiseras koagulationsfaktorer i levern beroende på kroppens nuvarande behov, men det finns vissa tillstånd som kan påverka processerna för deras produktion. Denna situation kan uppstå även hos gravida kvinnor - under graviditeten syntetiseras koagulationsfaktorer i ökad mängd, vilket innebär att i välsignat tillstånd finns en ökad risk för olika tromboemboliska händelser.
När man diskuterar fördelningen av blodkoagulationsfaktorer har en viktig aspekt hittills utelämnats - skillnaden mellan koagulationsfaktorer som är beroende av vitamin K och de som är oberoende av detta vitamin.
Det första av dessa fall innebär att vitamin K krävs för syntesen av koagulationsfaktorerna.Dessa är faktorer: II, VII, IX och X. Att veta om detta är viktigt inte bara för att det ger dig medvetenhet om de problem som vitamin K-brist kan leda till.
Detta beror på att medvetenheten om detta används vid behandling - när en patient behöver minska blodkoagulationsförmågan (som exempelvis hos patienter med förmaksflimmer) kan han få antikoagulantia, vars effekt kan bestå i antagonism mot till vitamin K.
Tack vare användningen av sådana preparat kan mängden vitamin K-beroende koagulationsfaktorer minskas, och därmed den förväntade minskningen av blodproppar - exempel på denna typ av läkemedel är warfarin och acenokumarol.
Koagulationsfaktorer: indikationer för undersökning
Test som indirekt informerar om aktiviteten hos koagulationsfaktorer i kroppen beställs relativt ofta till patienter. Vi pratar här om sådana tester som APTT-mätning (som gör det möjligt att bedöma funktionen hos den inneboende koagulationsvägen), PT (som gör det möjligt att kontrollera funktionen hos den yttre koagulationsvägen) eller INR.
Att hitta abnormiteter i enskilda tester kan vägleda dig i vilka koagulationsfaktorer du kan ha brist på. Exempelvis tyder höga INR-värden på att patienten kan ha en minskad mängd K-vitaminberoende koagulationsfaktorer.
I grund och botten, bara när patienter visar några avvikelser i dessa tester och när de åtföljs av vissa kliniska symtom (såsom en mycket hög tendens till blåmärken eller frekvent blödning från olika områden, t.ex. näsa) direkt utvärdering av individuella koagulationsfaktorer.
I sådana situationer är det möjligt att studera enstaka, specifika koagulationsfaktorer - att veta vilken faktor som är relaterad till sjukdomen är mycket viktig, eftersom det finns olika sjukdomsenheter där det finns störningar angående antalet separata faktorer som påverkar koagulationsprocessen.
Sjukdomar relaterade till koagulationsfaktorer
De sjukdomar som troligen är mest associerade med blödningsstörningar är hemofili. En skillnad görs mellan hemofili A (där bristen relaterar till faktor VIII), hemofili B (där mängden faktor IX störs) och hemofili C (där sjukdomen relaterar till faktor XI).
Men en vanligare sjukdom som hörs mindre än om hemofili är en enhet som är associerad med brist på en annan koagulationsfaktor - von Willebrands sjukdom. Ytterligare andra enheter som uppträder som ett resultat av brist på koagulationsfaktorer inkluderar medfödd afibrinogenemi och medfödd faktor VII-brist.
Det nämndes tidigare att det är levern som producerar flest koagulationsfaktorer. I en situation där - av olika skäl - dysfunktion av detta organ uppträder, kan de manifestera sig på olika sätt, en av dem är störningen i produktionen av koagulationsfaktorer.
Av denna anledning beställs ibland koagulationsfaktorer syntetiserade i levern - och mer specifikt test som bedömer deras funktion, dvs. APTT och PT - till patienter med misstänkt leverfunktion.
Koagulationsfaktorer: applicering i medicin
Det finns situationer där en brist på koagulationsfaktorer till och med kan vara livshotande, till exempel hos patienter med disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC).
I en sådan situation - för att rädda patientens liv - kan han få koagulationsfaktorpreparat. När det gäller DIC administreras vanligtvis vitamin K-beroende koagulationsfaktorer, och de kan också användas hos patienter med svår leversjukdom eller hos patienter som har utvecklat en signifikant risk för livshotande blödning genom överdosering med orala antikoagulantia.
När det gäller andra enheter som nämnts tidigare - såsom t.ex. hemofili A eller hemofili B - ges patienter, om nödvändigt, beredningar av specifika koagulationsfaktorer, vars brist har konstaterats i dem.
Källor:
1. B. Sokołowska, Repertory on the physiology of hemostasis, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Koagulationsstörningar under den perinatala perioden, Perinatologi, neonatologi och gynekologi, volym 2, nummer 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (red.)., Fundamentals of human physiology, Wyd. Vetenskapliga universitetet i Poznań, 2009, Poznań, s. 258-274
Rekommenderad artikel:
Blodkoagulationsstörningar - orsaker, symtom och behandling Om författaren
