Ritters sjukdom - orsaker, symtom, behandling

Ritters syndrom (Staphylococcal scalled skin syndrome (SSSS)) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av generaliserad dermatit och epidermal urladdning. Det förekommer oftast hos spädbarn och småbarn upp till 5 år. Vad är orsakerna och hur behandlas Ritters syndrom?

Innehållsförteckning:

1. Ritters sjukdom - orsaker
2. Ritters sjukdom - symtom
3. Ritters sjukdom - differentiering
4. Ritters sjukdom - diagnos
5. Ritters sjukdom - behandling

Ritters sjukdom är en sällsynt dermatos som främst drabbar små barn. Intressant har denna sjukdomsenhet många namn - Ritter syndrom, Ritter-Lyell syndrom, stafylokock exfoliativ dermatit (latin. dermatit bullosa et exfoliativa neonatorum, Ritterdermatit) och bullös och exfoliativ hudinflammation hos nyfödda (lat. pemphigus neonatorum).

När Ritters sjukdom drabbar barn till äldre vuxna patienter och åtföljs av njursvikt, kallar läkare det som stafylokock skållat-syndrom (SSSS).

Ritters sjukdom - orsaker

Ritters sjukdom är av bakteriell ursprung.

Ritters syndrom utvecklas när bakterien Staphylococcus aureus producerar exfoliatin, som binder till desmoglein I, som finns i de ytliga skikten i epidermis, vilket leder till akantolys, dvs. förlust av cellulär kommunikation i epidermis.

Ritters sjukdom - symtom

Staphylococcal burn skin syndrome (ett annat namn som används med hänvisning till denna enhet) kännetecknas av:

• krypande av överhuden
• generaliserad dermatit
• förekomsten av erytem

Förlusten av epidermis uppstår på grund av bildandet av slaka, aborterande blåsor fyllda med serumvätska. De kan uppstå i alla delar av kroppen.

Skadorna täcker till och med hela ytan av slät hud, men de börjar vanligtvis dyka upp runt munnen och i hudveck, till exempel i armhålorna.

Sjukdomen påverkar inte hårbotten och slemhinnorna i matsmältningssystemet, andningsorganen, urinvägarna och ögat. Ändå kan symtom förekomma i ögonlockens hud och blygdläpparna.

Patienter har feber, är irriterade och klagar på smärtsam och brännande hud.

Ritters sjukdom - differentiering

Ritters syndrom bör differentieras med följande sjukdomar:

• Lyells syndrom - toxisk epidermal nekrolys, även om etiologin inte är helt förstådd, är läkemedel den vanligaste orsaken. Sjukdomen uppträder senare än Ritters syndrom, vanligtvis efter 40 års ålder, och förekommer hos vuxna med immunbrist
• Medfödd bullös epidermal separation - EBH - förändringar kan påverka andnings- och matsmältningsepitel och intensifieras vid tryckpunkter, såsom de som orsakas av kläder. Till skillnad från Ritters syndrom är antibiotikabehandling misslyckad och ärr kvar
• Förvärvad bullös epidermal separation - EBA - gäller vuxna, isolerade fall förekommer hos barn. Kursen är kronisk, till skillnad från SSSS, finns det ingen feber eller dermatit i EBA
• Kemiska eller termiska brännskador - en intervju med patienten är av avgörande betydelse, läkaren ställer en diagnos baserad på den information som erhållits om omständigheterna i blåsorna
• Kawasakis syndrom - de karakteristiska symtomen är smärtsam svullnad i händer och fötter, hög feber, svårt allmäntillstånd och lymfadenopati

Ritters sjukdom - diagnos

Vi ställer diagnosen SSSS utifrån kliniska symtom och odling. För att bestämma infektionskällan bör kulturer tas från ögon, näsa, hals och blodprov. För att utföra fullständig diagnostik med mindre karaktäristiska symtom rekommenderas att fagetypning av odlade stafylokocker och histopatologisk undersökning av hudavsnittet.

Ritters sjukdom - behandling

Antibiotikabehandling bör initieras innan de bakteriologiska undersökningsresultaten. Empirisk antibiotikabehandling bör bekräftas med ett antibiogram, särskilt om S. aureus MRSA odlas. Rekommenderade antibiotika:

• 1: a och 2: a generationens cefalosporiner
• klindamycin - hämmar produktionen av toxiner
• cloxacillin

Dessutom bör smärtstillande medel administreras så länge symtomen kvarstår. Inledningsvis rekommenderas icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel inte på grund av risken för blödning från hudskador.

Det är värt att komma ihåg att stafylokocktoxin utsöndras av njurarna, så det rekommenderas att dricka mycket vätska för att bli av med denna sjukdomsfaktor. Barn som främst drabbas av denna sjukdom löper särskild risk för att bli uttorkade.

Hydrokolloidförband kan användas som lokal behandling.

Bibliografi:

1. P. B. Heczko, M. Wróblewska, medicinsk mikrobiologi, PZWL Medical Publishing
2. E. M. Szewczyk, bakteriologisk diagnostik, polska vetenskapliga förläggare PWN
3. J. Szczapa, neonatologi, PZW Medical Publishing House

Om författaren

Natalia Młyńska En medicinstudent vid Medical University of Lodz. Medicin är hennes största passion. Han älskar också sport, främst springa och dansa. Hon vill behandla sina framtida patienter på ett sådant sätt att de ser dem som en människa, inte bara en sjukdom.

Läs fler artiklar av denna författare