Pagets sjukdom är en bensjukdom där processen att bilda benvävnad störs. Som en konsekvens blir benen svaga och därför mycket benägna att snedvrida och frakturer. Vilka är orsakerna och symtomen på Pagets sjukdom i benet? Vad är behandlingen?
Pagets sjukdom är en bensjukdom som orsakar en felfunktion av osteoklaster och osteoblaster - två celler som utgör benet. Osteoklaster är osteoklaster som arbetar för att bryta ner gammal benvävnad. På sin plats bildas sedan ny benvävnad som produceras av benbildande celler - osteoblaster. Balansen mellan aktiviteten hos dessa två celler är nödvändig för att bibehålla rätt benstruktur.
I Pagets sjukdom är osteoklasterna överaktiva och därför skadas benet för mycket. Följaktligen ökas aktiviteten för osteoklaster och överdriven benrekonstruktion för att kompensera för de resulterande förlusterna. Men då bildas ben med en kaotisk struktur, mycket svagare och därmed - mycket mottagliga för frakturer och deformationer (de så kallade Paget-benen).
Skadorna kan lokaliseras i vilket ben som helst, men de vanligaste benen finns i bäckenet, ryggraden, skalle och lårben. Dessutom täcker de inte hela benet och hela skelettet, men vanligtvis ett fragment av det.
Pagets bensjukdom - orsaker och riskfaktorer
Orsakerna till Pagets sjukdom är inte helt kända. Det antas att det kan vara:
- genetiskt bestämd - det finns familjer kända där sjukdomen ärvdes på ett autosomalt dominerande sätt; Minst fyra genmutationer som predisponerar för utvecklingen av denna sjukdom har identifierats;
- orsakad av virus;
Ålder är den viktigaste riskfaktorn - ju senare det är, desto större är sannolikheten för sjukdom. Forskning visar att förekomsten av sjukdomen är nästan fem gånger högre hos personer över 85 år än i gruppen under 60 år. Kön är den andra riskfaktorn - män lider oftare. Dessutom är det känt att Pagets bensjukdom är särskilt vanligt i norra europeiska länder.
Pagets sjukdom i benet - symtom
- smärta i drabbat ben
- uppvärmning av det drabbade området (eftersom blodflödet ökar i det drabbade området);
På nästan 70 procent. I vissa fall är sjukdomen asymptomatisk, vilket gör det svårt att ställa en korrekt diagnos
- bendeformiteter, såsom förtjockning av skallbenen;
- benfrakturer, oftast i de långa benen (vanligtvis lårbenet, skenbenet, benbenet, radiellt, ulna). Dessa frakturer kan vara asymptomatiska;
- ledvärk relaterad till deras degeneration (smärta påverkar vanligtvis lederna intill de drabbade benen);
Om skallen ben påverkas, så kallas externt halsstjutande blodsyndrom. Då uppstår huvudvärk, synstörningar och hörselnedsättning. I extrema fall kan en ischemisk stroke inträffa.
Pagets bensjukdom - komplikationer
Pagets sjukdom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till dövhet (på grund av hörselnerven), sekundär hyperparatyreoidism och till och med bentumörer (t.ex. osteosarkom) eller hjärtsvikt eller stroke (vanligtvis hos patienter med redan existerande hjärtsjukdom eller åderförkalkning). kranskärl). Vissa patienter kan kämpa med njursten.
Pagets bensjukdom - diagnos
Om Pagets sjukdom misstänks utförs en röntgen av de långa benen, lederna, ryggraden och skallen.Dessutom är benscintigrafi och blodprov till hjälp (då finns en ökning av alkaliskt fosfatas i serum - ett enzym som produceras av osteoblaster).
Om testresultaten är ofullständiga kan din läkare besluta att utföra en benbiopsi för histopatologisk undersökning.
Det är värt att veta att lymfom och primär bencancer kan ha en liknande kurs som Pagets sjukdom. Dessutom bör läkaren utesluta tumörmetastaser.
Pagets bensjukdom - behandling
Vid behandling av Pagets sjukdom används bisfosfonater för att minska den överdrivna aktiviteten hos osteoklastceller och därmed - förhindra vidare utveckling av sjukdomen.
Samtidigt bör patienten komplettera med kalcium och vitamin D. Dessutom administreras smärtstillande medel.
I vissa fall kan kirurgi vara nödvändig - när det drabbade benet är frakturerat (då är det nödvändigt att kirurgiskt fixa det) eller när behandlingen av leddegeneration inte ger den förväntade effekten (då byts lederna - höft- eller knäleder).
En person som kämpar med Pagets sjukdom är vanligtvis under vård av flera läkare - en endokrinolog, reumatolog, ortoped, neurolog och otolaryngolog.
Läs också: BONE PIN - orsaker. Vad kan benvärk betyda? Osteopeni är en bensjukdom. Orsaker, symtom och behandling av osteoporos Osteoporos - Hur man bibehåller starka ben för att förhindra osteoporos?
