Kutan T-celllymfom (CTCL)

Kutan T-celllymfom (CTCL) är en sällsynt och svår att diagnostisera malign tumör i lymfsystemet. Sjukdomen orsakas av okontrollerad tillväxt av T-celler i hudens lymfsystem. Jämfört med "klassiska" systemiska lymfom har det olika symtom. Hur känner man igen hud-T-cell lymfom? Vad är behandlingen?

Innehållsförteckning

1. Kutan T-celllymfom (CTCL) - orsaker
2. Kutan T-celllymfom (CTCL) - symtom
3. Kutan T-celllymfom (CTCL) - diagnos
4. Kutan T-celllymfom (CTCL) - behandling

Kutan T-celllymfom (CTCL) är en av mer än 40 typer av icke-Hodgkins lymfom. 1 CTCL skiljer sig från den vanliga bilden av lymfom eftersom det främst utvecklas i huden, inte i lymfkörtlarna.

Källan till den neoplastiska processen i denna typ av cancer är den okontrollerade tillväxten av T-lymfocyter, dvs. celler som är ansvariga för cellulära immunsvar som syftar till att eliminera "hotet".

Lymfocyter i huden är de primära tumörerna för CTCL, men genom lymfsystemet kan lymfomceller ibland spridas till lymfkörtlarna genom lymfinfiltrat och / eller in i inre organ.

De vanligaste typerna av CTCL är:

• mycosis fungoides (MF)
• Lymfomatoid papulos (mycket mild sjukdom)
• primärt kutan anaplastiskt stort T-celllymfom (pcALCL) 2'3'4'5

Snabb och korrekt diagnos och implementering av korrekt onkologisk behandling skapar möjligheter för patienter att stabilisera processen under många år och minskar bördan att leva med sjukdomen.

Icke-Hodgkins lymfom (NHL) är den åttonde största orsaken till cancer i världen hos män och elfte hos kvinnor. Det uppskattas att över 350 000 personer diagnostiseras med dessa lymfom årligen

Kutana T-celllymfom (CTCL) står för totalt 2-3% av NHL-fallen och 65-80% av alla primära kutana lymfom. 1,2, 3,3, 4,5, 7, 8,9, 10, 11, 12

CTCL anses vara en sällsynt sjukdom, dvs. enligt kriterierna från Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) överstiger antalet personer som påverkas inte 5 av 10 00013.

Enligt de uppgifter som prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, från avdelningen och kliniken för dermatologi, venereologi och allergi, GUM, i Polen, cirka 2000 personer lider av CTCL.

Mycosis fungoides, den vanligaste subtypen av sjukdomen, står för cirka 60% av CTCL-fallen.

Primärt kutant anaplastiskt stort T-celllymfom står för cirka 10% av fallen.

Kutan T-celllymfom (CTCL) - orsaker

Som med många andra neoplastiska sjukdomar är orsakerna till CTCL-utveckling komplexa och inte helt förstådda - påverkan av genetiska, miljömässiga och immunologiska faktorer anges.

Samtidigt ägnas uppmärksamhet åt villkor som:

• långvarig, yrkesmässig exponering för kemikalier
• förekomsten av autoimmuna sjukdomar
• atopisk dermatit
• nässelfeber
• tar immunsuppressiva läkemedel
• tidigare cancerbehandling

Det finns också rapporter om effekterna av specifika bakterie- eller virusinfektioner.4,5,14,15

Man bör dock komma ihåg att sådana faktorer kanske inte finns alls hos många patienter som diagnostiserats med CTCL.

Läs även: Waldenströms makroglobulinemi: orsaker, symtom, behandling och prognos Follikulärt lymfom: orsaker, symptom, behandling Burkitt's lymfom: orsaker, symptom, behandling

Kutan T-celllymfom (CTCL) - symtom

CTCL har en annan klinisk kurs jämfört med "klassiska" systemiska lymfom. De flesta patienter upplever hudsymtom (hudutbrott, klåda) från ett tidigt stadium av sjukdomen.

Dessa tecken är emellertid ospecifika och kan ofta förväxlas med andra hudåkommor (t.ex. atopisk dermatit, psoriasis eller allergiska reaktioner) .4,11,14,15,16,17

I de senare stadierna av CTCL invaderas lymfkörtlarna och andra organ av lymfom. I avancerade stadier av sjukdomen observeras följande:

• sår
• sekundära bakterieinfektioner på hudskador
• förstorade lymfkörtlar
• samt besvärande hudklåda och smärta4,16,17

Sjukdomens kliniska förlopp är långsam och tar många år, därför är det viktigt att bibehålla den bästa livskvaliteten för patienten.

På grund av den mycket starka hudmanifestationen i form av många erytematösa exfolierande lesioner, infiltrativa, blåröda tumörer med en tendens att bilda massiva sår, leder sjukdomen mycket snabbt till en känsla av brist på självaccept av patienter och tillbakadragande från att fungera i miljön. 18, 19, 20

Forskning visar också att cirka 40% av CTCL-patienter upplever smärta och 13% av CTCL-patienter upplever liten eller ingen smärta.

Patienter, förutom klåda, upplever håravfall och andra hudproblem (sipprar, hudinfektioner, intensiv torr hud, skalning, tunn och känslig hud), dessutom ömhet i hud och muskler som orsakar sömnstörningar, rörelse och svårigheter i handfunktioner.

De listade symtomen påverkar uppenbarligen den fysiska funktionen, men de är också en psykologisk börda och har en negativ inverkan på patienternas personliga, sociala och professionella liv.18,19

På grund av sjukdom tvingas patienterna att minska arbetstiden eller avgå från arbetet (pension) när sjukdomen fortskrider. Synligheten hos hudskador orsakar också en känsla av begränsning och leder till ökad hudtäckning jämfört med friska människor.

Ömhet och känslighet i huden påverkar också dagliga aktiviteter och utgör en signifikant barriär mot normal funktion, som härrör från kroppens vansirande och tillhörande sociala stigma.18,19,21,22

Enligt experten, prof. Sokołowska-Wojdyło, avdelning och kliniker för dermatologi, venereologi och allergologi i Gdańsk

Det kan vara svårt att ställa en diagnos av CTCL

Ofta kan symtomen på cancer likna hudförändringarna vid psoriasis eller eksem. Förbudet mot det vanligaste kutana lymfom - mycosis fungoides - kan vara klåda, såväl som erytematös och infiltrativ förändring i områden som inte utsätts för solens strålar, ibland erytroderma, dvs. generaliserad hudinflammation (huden i nästan hela kroppen är röd). De flesta kutana lymfom har många års historia. Vissa utvecklas gradvis, vilket leder till smärtsamma tumörer med upplösning, och i senare skeden till involvering av lymfkörtlar och inre organ.

Kutan T-celllymfom (CTCL) - diagnos

I de flesta fall av CTCL görs den initiala diagnosen av en hudläkare tillsammans med en patolog.

Den grundläggande undersökningen som möjliggör diagnos av CTCL är den histopatologiska bedömningen av huden, ibland kompletterad med den histopatologiska bedömningen av lymfkörteln eller en del av det drabbade organet.

Om CTCL misstänks, bör en ytterligare immunofenotypisk utvärdering utföras, vilket möjliggör klassificering av lymfom till gruppen T-, B- eller NK-celler.

• Histopatologisk undersökning - vad är det? Kursen och resultaten av den histopatologiska undersökningen

I tvivelaktiga situationer, när den grundläggande forskningspanelen inte ger en klar diagnos av CTCL, kan den också kompletteras med hjälptest, t.ex. molekylära tester, bildtest: röntgen - röntgen, datortomografi - CT.

• Molekylär diagnos av cancer

Diagnosen CTCL kompletteras också med bedömningen av omfattningen av hudskador, deras kliniska framsteg, samt bedömningen av faktorer som påverkar prognosen.

Att utföra en sådan noggrann diagnos är avgörande för att välja lämplig behandlingsmetod och för att bedöma effektiviteten av den behandling som tillämpas.2,3,4,5,23

Kutan T-celllymfom (CTCL) - behandling

CTCL-terapi beror på dess subtyp och sjukdomens svårighetsgrad. Möjliga behandlingsalternativ beroende på CTCL-undertyp inkluderar lokal behandling, ljusterapi, strålbehandling och i mer avancerade stadier, systemisk behandling.

Ett ytterligare behandlingsalternativ för unga patienter i gott allmänt tillstånd i avancerade stadier av sjukdomen är allogen stamcellstransplantation (alloHSCT), som kan användas efter behandlingssvikt.2

Källa:

1. Jag slog. Institutet för hematologi och transfusionsmedicin. Typer av icke-Hodgkins lymfom. Åtkomst: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polish Society of Clinical Oncology. Primära kutana lymfom. Åtkomst: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primära kutana lymfom Klinisk onkologi Volym 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primära kutana lymfom - diagnostiska och terapeutiska riktlinjer för den polska dermatologiska Samhälle. Granska Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lymfoproliferativa neoplasmer. Icke-Hodgkins lymfom Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Behandling av primära kutana lymfom. Rekommendationer från avdelningen för hudlymfom från den polska lymfomforskningsgruppen (PLRG). Onkologi i klinisk praxis 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-cell lymfom. Åtkomst: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Jag slog. Institutet för hematologi och transfusionsmedicin. Kutan T-cell lymfom. Åtkomst: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primära kutana lymfom: ESMO Clinical Practice Guidelines för diagnos, behandling och uppföljning. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kutan T-celllymfom: 2016-uppdatering om diagnos, riskstratifiering och hantering. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktur och funktion av immunglobulinliknande receptorer för naturliga cytotoxiska celler hos människor. Kemi, miljö, bioteknik XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Differentiering av primära kutana lymfom och atopisk dermatit - ett alltmer aktuellt problem. Allergi Astmaimmunologi 18 (1): 25–31.
15. Jag slog. (2012) Institute of Hematology and Transfusion Medicine. Riskfaktorer och orsaker till icke-Hodgkins lymfom. Åtkomst: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) WHO-EORTC-klassificering för kutana lymfom. Blod 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogenesen av mycosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Vi bär alla en börda som vi inte delar": en kvalitativ studie av effekten av kutan T- celllymfom på familjen. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Vi var tvungna att byta till enkelsängar för att jag kliar på natten": en kvalitativ studie av erfarenheter, attityder och tillvägagångssätt för hantering av patienter med kutan T-celllymfom. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalens och svårighetsgrad av klåda och livskvalitet hos patienter med kutan T-celllymfom. J Smärtsymptom Hantera 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Det är en traumatisk sjukdom, traumatisk att bevittna." En kvalitativ studie av erfarenheterna från efterlåtna familjevårdare av patienter med kutan T-celllymfom. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre MF, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Kliniska slutpunkter och svarkriterier i mycosis fungoides och Sézary syndrom: ett konsensusuttalande från International Society for Cutaneous Lymphomas, United States Cutaneous Lymphoma Consortium och Cutaneous Lymphoma Task Force från European Organization for Research and Treatment of Cancer . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.