Ceruloplasmin (ferroxidas) - fungerar i kroppen

Ceruloplasmin (ferroxidas) är ett protein med kopparjoner i sin struktur. Det anses vara det viktigaste kopparproteinet i human plasma. Koncentrationen av detta enzym testas när man misstänker kopparmetabolism. Vad kan testresultaten visa? Vilken funktion har ceruloplasmin i människokroppen?

Ceruloplasmin (ferroxidas) är ett protein som tillhör multimera oxidaser, dvs. enzymer innehållande kopparatomer, som kan katalysera oxidationen av substrat. Det är det viktigaste kopparbärande proteinet i blodet. Ceruloplasmin spelar också en roll i metabolismen av järn i vår kropp.

Ceruloplasmin - funktioner

Ceruloplasmin är ett enzym som syntetiseras i levern. Den innehåller 6 kopparatomer i sin proteinstruktur. Hon är ansvarig för transporten av nämnda metall. Mer än 95% av koppar som transporteras i kroppen är relaterad till ceruloplasmin.

Den enzymatiska aktiviteten hos det beskrivna proteinet avser omvandlingen av järn 2+ joner till oxiderat järn 3+ joner. Tack vare detta hjälper det till att transportera detta element i kroppen.

Den normala koncentrationen av ceruloplasmin i en frisk kropp är 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin i antioxidantprocesser

Cerruplasmin har, förutom funktionerna relaterade till transport av koppar och transformation av järnjoner, också förmågan att avlägsna superoxidradikaler. Jet är en reaktiv form av syre som, om den inte inaktiveras, kan skada kroppen.

Ceruloplasmin i oxidativa processer

Ceruplasmin är också ansvarig för att genomföra oxidationsreaktionen. Detta enzym aktiverar oxidationen av olika komplexa föreningar i kroppen. Denna grupp inkluderar:

noradrenalin
serotonin
sulfhydrylföreningar
askorbinsyra

När tappar ceruloplasmin?

På grund av det faktum att ceruloplasmin syntetiseras i levern minskar dess koncentration i blodet under störningar i detta organ.

Andra orsaker till låga nivåer av ceruloplasmin i blodet:

genetiska predispositioner
låga nivåer av koppar i kroppen i samband med undernäring
otillräcklig absorption av koppar från tarmen - Menkes sjukdom (en sjukdom i lockigt hår)
Wilsons sjukdom
C-vitamin överdos
nefrotiskt syndrom

Koncentrationen av ceruloplasmin i blodet är relaterad till mängden koppar i kroppen. Formen av enzymet saknar metalljoner kallas apoceluroplasmin. Det är instabilt och förfaller om kopparjoner inte är fästa vid det.

När är ceruloplasmin för högt?

Ceruloplasmin tillhör de så kallade akuta fasproteinerna. Detta innebär att dess nivå stiger under inflammatoriska processer i kroppen. Vävnadsnekros och kronisk inflammation kan leda till en ökning av syntesen av detta enzym i levern.

Högre än normala nivåer av ceruloplasmin uppträder när:

kopparförgiftning
zinkbrist
graviditet
tar orala hormonella preventivmedel
lymfom
inflammation
Reumatoid artrit
angina
Alzheimers sjukdom
schizofreni

Mutationer av genen som kodar för ceruloplasmin

Mutationer i den genetiska informationen för ceruloplasmin är extremt sällsynta. Sjukdomen som orsakas av denna typ av skada är aceruloplasemi. Som ett resultat finns det en överdriven ansamling av järn i kroppen.

Ansamlingen av denna metall i hjärnan leder till karakteristiska neurologiska symtom som:

cerebellär ataxi
demens

Överflödigt järn kan också ackumuleras i levern, bukspottkörteln och till och med näthinnan i ögat. Ansamlingen av detta element kan leda till

levercirros
hormonella störningar
synförlust

Ceruloplasmin - en studie av nivån av ceruloplasmin

Denna mätning är inte ett standardtest med blodkemi. Testet utförs vid misstänkt kopparmetabolism samt vissa leversjukdomar.

Mätningen av koncentrationen av ceruloplasmin i blodet används främst för att diagnostisera Wilsons sjukdom. Under dess gång är det en signifikant minskning av nivån av det enzym som bär koppar i blodplasman.

Förutom nivån av ceruloplasmin rekommenderas det vanligtvis att mäta kopparkoncentrationen i blodplasman och 24-timmars bestämning av innehållet i detta ämne i den utsöndrade urinen.

Testet utförs vanligtvis på patienter mellan 20 och 40 år som har fått diagnosen cirros eller hepatit av okänd orsak. Ytterligare symtom som är en indikation för mätningen:

skakningar i överbenen
salivation
aptitstörningar
svårigheter att flytta
kommunikationsstörningar
problem med att upprätthålla balans

Varför sjunker ceruloplasminnivåerna under Wilsons sjukdom?

Wilsons sjukdom är nära släkt med otillräcklig syntes av ceruloplasmin från apoceruloplasmin i kroppen. Störningen är genetisk.

Under sjukdomen ökar koncentrationen av koppar i kroppen. Det är relaterat till störningar av koppartransport. Som ett resultat binder koppar inte ordentligt till transportproteinet.

I en hälsosam organism utsöndras överskottet av elementet med galla i form av ceruloplasmin. Hos patienter med Wilsons sjukdom störs denna process.

Detta beror på en försämring av syntesen av ceruloplasmin från apoceruloplasmin i hepatocyter. Anledningen till detta är en defekt i proteinet som levererar detta element till levercellerna.

Koppar når inte apoceruloplasmin i hepatocyter medan det ackumuleras i kroppen.

Under Wilsons sjukdom ackumuleras metalljoner obundna i plasma och organ inklusive lever och hjärna. Processen skadar organ genom kopparens toxiska effekter.

Wilsons sjukdom är en medfödd sjukdom, men visar inte uppenbara symtom under de första åren av livet. Dysfunktionerna uppträder vanligtvis hos patienter mellan 10 och 40 år. På grund av ansamling av koppar i levern utvecklar en stor andel patienter cirros eller leverinflammation.

De flesta patienter med Wilsons sjukdom utvecklar neuropsykiatriska störningar. De är relaterade till ansamling av koppar i hjärnan. De vanligaste nervsystemet är:

humörstörningar
Personlighetsstörning
kognitiv dysfunktion
psykotiska symtom

På grund av symtomens ospecificitet diagnostiseras Wilsons sjukdom felaktigt som olika typer av psykiska störningar, t.ex. schizofreni.

De karakteristiska symptomen på Wilsons sjukdom är:

darrande händer
låg aptit
skrivstörning
salivation
obalans
överdriven muskelspänning
talstörningar
sväljningsstörningar
ofrivilliga rörelser

Förekomsten av dessa symtom kan vara en indikation för att testa nivån av ceruloplasmin i blodet.

Ett mycket karakteristiskt symptom på Wilsons sjukdom är uppkomsten av en färgad cirkel på ögats hornhinna. Förändringen kallas Kayser-Fleischer-ringen. Bekräftelse av dess närvaro i ögat är en av de diagnostiska procedurerna.

Litteratur:

"Ceruloplasmin - test, normer, ferroxidasresultat", Kamil Kowal-läkare
Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Undersökningar i serumkoppar. II. Isolering av det kopparinnehållande proteinet och en beskrivning av dess egenskaper". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogena toxiner: Mål för behandling och förebyggande av sjukdomar, 2 volymuppsättningar. John Wiley & Sons. sid. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmin metabolism och funktion". Årlig granskning av näring. 22: 439–58.
Sång D, Dunaief JL (2013). "Retinal järnhomeostas i hälsa och sjukdom". Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Om författaren

Sara Janowska, doktorand i tvärvetenskapliga doktorandstudier inom läkemedels- och biomedicinsk vetenskap vid medicinska universitetet i Lublin och institutet för bioteknik i Białystok. En doktorsexamen i farmaceutiska studier vid medicinska universitetet i Lublin med inriktning mot växtmedicin. Hon fick en magisterexamen som försvarade en avhandling inom farmaceutisk botanik om antioxidantegenskaperna hos extrakt erhållna från tjugo mossarter. För närvarande behandlar han i sitt forskningsarbete syntesen av nya anticancerämnen och studien av deras egenskaper på cancercellinjer. I två år arbetade hon som läkemedelsmästare i ett öppet apotek.