Octanine F 1000

En injektionsflaska innehåller 500 IE eller 1000 IE humant blodkoagulationsfaktor IX. Beredningens specifika aktivitet är cirka 100 IE. faktor IX per mg protein. Detta läkemedel innehåller natrium (upp till 3 mmol (69 mg) / injektionsflaska 500 IE, upp till 6 mmol (138 mg) / injektionsflaska 1000 IE).

Handling

Antihemorragiskt läkemedel, blodkoagulationsfaktor IX. Faktor IX är ett glykoprotein som syntetiseras i levern och är beroende av vitamin K. Faktor IX aktiveras av faktor XIa i en inneboende koagulationsmekanism och av faktor VII / vävnadsfaktorkomplex i en yttre koagulationsmekanism. Aktiv faktor IX tillsammans med aktiv faktor VIII aktiverar faktor X. Aktiv faktor X omvandlar protrombin till trombin, vilket i sin tur får fibrinogen att växla till fibrin och bilda en koagel. Ersättningsbehandlingen ökar faktor IX-aktivitet i plasma, vilket möjliggör en tillfällig korrigering av faktor IX-bristen och en minskning av blödningstendensen.

Dosering

Administrera inte mer än 2-3 ml / min intravenöst. Doseringen och varaktigheten av substitutionsbehandlingen beror på svårighetsgraden av faktor IX-brist, blödningsstället och omfattningen samt patientens kliniska tillstånd. Antalet enheter av faktor IX som administreras uttrycks i internationella enheter (IE), vilket är i överensstämmelse med den nuvarande standarden för WHO-godkända faktor IX-beredningar. Faktor IX-aktivitet i plasma uttrycks antingen i procent (i förhållande till normal human plasma) eller i IE. i enlighet med den internationella standarden för faktor IX i plasma. 1 IE faktor IX-aktivitet är ekvivalent med mängden faktor IX i 1 ml normal humant plasma. Beräkningen av den erforderliga dosen av faktor IX baseras på empiriska data som 1 IE faktor IX / kg kroppsvikt ökar plasmafaktor IX-aktiviteten med 1% av normal aktivitet. Den erforderliga dosen bestäms med följande formel: erforderligt antal enheter = månad. (kg) x erforderlig faktor IX-ökning (%) (IU / dL) x 0,8. Dosen och administreringsfrekvensen ska bestämmas individuellt. Faktor IX-preparat behöver sällan administreras mer än en gång dagligen. Tidig blödning i leder, muskler eller mun: erforderlig faktor IX-nivå är 20-40% av normal, infusion bör upprepas var 24: e timme, i minst en dag, tills smärtan orsakad av blödningen är över eller såret läker. Mer omfattande hemartros, muskelblödning eller hematom: 30-60% av det normala, upprepa infusioner var 24: e timme under 3-4 dagar eller längre tills smärtlindring och funktion återvänder. Livshotande blödning: 60-100% av normal, upprepad infusion var 8-24 timmar tills hotet är löst. Mindre operation, inklusive tanduttag: 30-60% av normen var 24: e timme, minst en dag, tills såret är läkt. Större operation: 80-100% av det normala (före och efter operation), upprepa infusioner var 8-24 timmar tills såret är tillräckligt läkt, fortsätt sedan behandlingen i minst sju dagar i rad för att bibehålla faktor IX-aktivitet vid 30 -60%. Regelbunden bestämning av plasmafaktor IX-nivån är nödvändig för att beräkna dosen och bestämma infusionsfrekvensen. För långvarig profylax av blödning hos patienter med svår hemofili B bör en faktor IX-dos på 20-40 IE administreras. faktor IX / kg kroppsvikt var 2-4 dagar. I vissa fall, särskilt hos yngre patienter, kan det vara nödvändigt att minska dosintervallet eller administrera högre doser.

Indikationer

Behandling och profylax av blödning hos patienter med hemofili B (medfödd faktor IX-brist).

Kontraindikationer

Överkänslighet mot den aktiva substansen eller något av ingredienserna. Förekomst av trombocytopeni på grund av en allergisk reaktion mot heparin (HIT typ II).

Försiktighetsåtgärder

Beredningen innehåller spårmängder av andra proteiner än faktor IX och heparin. Om symtom på överkänslighet uppträder ska du omedelbart sluta använda preparatet. Standardmetoder för att förhindra infektion orsakad av humant blod eller plasmapreparat inkluderar att välja donatorer, testa enskilda donationer och plasmapooler för specifika infektionsmarkörer och använda effektiva tillverkningsmetoder för att inaktivera / ta bort virus. Trots detta kan man inte helt utesluta möjligheten att överföra smittämnen när läkemedel som framställts av humant blod eller plasma. Detta gäller även okända eller nya virus och andra patogener. Metoderna som anses vara effektiva mot höljesvirus såsom HIV, HBV och HCV och kan vara av begränsat värde mot icke-höljesvirus såsom HAV och parvovirus B19 (kan vara farligt för gravida kvinnor och för patienter med immunbrist eller överdriven erytropoies). Lämplig vaccination (hepatit A och B) är indicerat hos patienter som får plasmaderiverade faktor IX-koncentrat. Efter upprepad behandling med faktor IX-preparat bör patienter övervakas för utveckling av neutraliserande faktor IX-antikroppar, som ska mätas i Bethesda-enheter (BU) med en lämplig bioanalys. Det har rapporterats i litteraturen som visar en korrelation mellan förekomst av faktor IX-hämmare och allergiska reaktioner. Patienter som upplever allergiska reaktioner ska testas för hämmare på grund av den ökade risken för faktor IX-inducerad anafylaxi. På grund av risken för allergiska reaktioner vid administrering av faktor IX-koncentrat bör den initiala administreringen utföras, enligt den behandlande läkarens eget gottfinnande, under medicinsk övervakning på en plats där tillräcklig medicinsk hjälp kan ges i händelse av en allergisk reaktion. På grund av den potentiella risken för tromboemboliska komplikationer bör lämplig klinisk övervakning initieras när läkemedlet administreras till patienter med leversjukdom, under postoperativ period, nyfödda eller patienter med risk för en trombotisk händelse eller spridd intravaskulär koagulation, för att upptäcka tidiga tecken på trombos och koagulopati. från slitage med lämpliga biologiska tester; Dessutom, i var och en av ovanstående situationer, bör de potentiella fördelarna med behandlingen vägas mot den existerande risken för dessa komplikationer. Det finns inte tillräckligt med data från kliniska prövningar om användningen av preparatet genom kontinuerlig infusion under kirurgiska ingrepp. Detta läkemedel innehåller natrium (upp till 3 mmol (69 mg) / injektionsflaska 500 IE, upp till 6 mmol (138 mg) / injektionsflaska 1000 IE) som bör beaktas hos patienter som har en natriumbegränsad diet.

Oönskad aktivitet

Sällsynta: överkänslighetsreaktioner, ökad kroppstemperatur. Mycket sällsynta: anafylaktisk chock, emboli, nefrotoxiskt syndrom, heparinberoende trombocytopeni, pyrexi, faktor IX-antikroppar närvarande. Eftersom detta läkemedel innehåller heparin är det sällan möjligt att observera en plötslig minskning av trombocytantalet under 100 000 / pl eller 50% av det ursprungliga trombocytantalet (typ II trombocytopeni) orsakad av en allergisk reaktion. Hos patienter som inte tidigare har varit överkänsliga för heparin kan denna minskning i trombocytantalet inträffa 6-14 dagar efter påbörjad behandling.Hos patienter med tidigare överkänslighet för heparin kan denna minskning inträffa inom några timmar. Behandling med beredningen bör avbrytas omedelbart hos patienter som visar en sådan allergisk reaktion. Dessa patienter får inte få heparininnehållande preparat i framtiden.

Graviditet och amning

Det finns ingen erfarenhet av användning av faktor IX under graviditet och amning eftersom hemofili B är sällsynt hos kvinnor. Därför bör faktor IX användas under graviditet och amning där det är strikt indikerat.

Interaktioner

Inga interaktioner mellan human koagulationsfaktor IX-koncentrat och andra läkemedel är kända.

Beredningen innehåller ämnet: Faktor IX