Verner Morisson syndrom (VIPom) - symtom, diagnos, behandling

Verner Morissons syndrom (VIPom), en tumör som utsöndrar en vasoaktiv tarmpeptid, är en mycket sällsynt neuroendokrin neoplasma. VIPoma är oftast placerat i bukspottkörtelns svans, men finns också i binjurarna, retroperitonealt utrymme, mediastinum, lungor och tunntarmen. Det mest karakteristiska symptomet är riklig diarré. Prognosen beror på det stadium då diagnosen ställs. Hur behandlas Verner Morissons syndrom?

Innehållsförteckning:

1. Verner Morisson syndrom (VIPom) - symtom
2. Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnos
3. Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling
4. Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognos

VIPoma är en neoplasma som kännetecknas av den oberoende utsöndringen av vasoaktiv tarmpeptid, som utsöndras i fysiologiskt tillstånd av tarmarna och bukspottkörteln. Den vasoaktiva tarmpeptidens uppgift är att stimulera utsöndringen av tarmjuice, utvidga blodkärlen i mag-tarmkanalen och hämma gastrisk rörlighet och utsöndring av magsaft.

Under fysiologiska förhållanden utsöndras vasoaktiv tarmpeptid genom att magsyrainnehållet passerar in i tolvfingertarmen. I fallet med en tumör som utsöndrar vasoaktiv tarmpeptid utsöndras detta ämne oberoende av matintag på ett okontrollerat sätt, vilket orsakar oönskade gastrointestinala symtom.

VIPoma tillhör gruppen maligna neoplasmer som tenderar att bilda avlägsna metastaser.

VIPoma är en extremt sällsynt cancer som drabbar 1/10 000 000 personer per år.

Denna tumör kan vara en komponent i MEN1-syndromet, dvs. multipel endokrin endokrin neoplasi, förutom VIPoma finns det primär hyperparatyreoidism och en tumör i den främre hypofysen.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - symtom

Det mest karakteristiska symptomet är riklig vattnig diarré med en volym på cirka 20 liter per dag. Dessa diarré är ihållande och ihållande av svält. Som ett resultat av kraftig diarré finns det en betydande uttorkning och relaterade elektrolytstörningar. Som ett resultat av en betydande förlust av kalium, uppstår muskelsvaghet, magkramper, upp till hjärtrytmstörningar.

Näringsbrister, särskilt järn och vitamin B12-brist, är också vanliga. Mindre typiska symtom inkluderar svaghet, illamående, viktminskning, gas, matsmältningsbesvär, utslag och rodnad i ansiktshuden orsakad av vasoaktiv tarmpeptidexpansion.

VIPoma orsakar kliniska symtom efter att ha nått en viss storlek, därför uppträder i 60% av fallen avlägsna metastaser vid diagnosen, oftast i levern, även om de också kan förekomma i lungorna och lymfkörtlarna.

Ibland kan symtomen bero på närvaron av metastaser i avlägsna organ. Dessa inkluderar gulsot, andfåddhet, hemoptys och en förstorad lever.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnos

Diagnosen baseras på en läkarundersökning, laboratorie- och bildtest. Allvarlig diarré som inte är relaterad till matintag är grunden för laboratorietester.

Det finns markörer som är specifika för tumörutsöndrande vasoaktiv tarmpeptid, inklusive blod-VIP-koncentration. Resultatet> 200 pg / ml är grunden för djupgående diagnostisk avbildning.

En markör som inte är specifik för VIPoma är koncentrationen av kromogranin A. Baserat på resultatet är det möjligt att bedöma tumörstadiet och om det har utvecklat avlägsna metastaser.

Dessutom utförs blodprov för att bedöma nivån av elektrolyter (jonogram), som vanligtvis visar en minskad koncentration av kalium och klor och en ökad koncentration av kalcium.

Förhöjt blodsocker är också ett vanligt symptom. För att bedöma den primära tumören och graden av sjukdomsutveckling utförs datortomografi och receptorscintigrafi, där metaboliskt aktiva foci, oftast placerade i bukspottkörtelns svans, är synliga.

Det är också viktigt att utföra en histopatologisk undersökning, tack vare vilken typ och stadium av tumören kan bedömas.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling

Inledningsvis är målet att kompensera för elektrolytstörningar orsakade av kraftig diarré. Det är inte ovanligt att du använder intravenös vätskebehandling.

Den grundläggande metoden för behandling är kirurgi för att skära ut tumören med en sund vävnadsmarginal. Oftast används diazoxid före operation, vilket hämmar förekomsten av diarré, tack vare vilket det är möjligt att undvika elektrolytstörningar under den perioperativa perioden.

I vissa fall är det också möjligt att ta bort enskilda levermetastaser, om några.

När det gäller inoperabla tumörer används lokal embolisering av tumörytan, varigenom blodkärlen som tillför blod till tumören är stängda och tumören genomgår partiell nekros. Kemoterapi är inte effektivt vid behandling av VIPoma.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognos

Prognosen beror på det stadium då tumören diagnostiserades och om tumören kan fungera. Det antas att den 5-åriga överlevnadsgraden vid framgångsrik VIPoma-avlägsnande är 95%.

Läs också: Neuroendokrina tumörer (NET): typer. Vilka är symtomen på endokrina tumörer?

Om författaren Lek. Agnieszka Michalak En examen från den första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarutbildning. I framtiden planerar hon att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av barnläkemedel, hematologi och onkologi.

Läs fler artiklar av denna författare