Carcinoid syndrom är en grupp av symtom som uppträder hos personer med karcinoida tumörer, en typ av cancer som utvecklas i olika delar av mag-tarmkanalen och i lungorna. Carcinoid syndrom orsakas av spridningen av carcinoid tumör, som producerar hormonet serotonin. Vilka symptom är karcinoidsyndrom? Vad är behandlingen? Vad är prognosen för patienter?
Carcinoid syndrom är en uppsättning symtom som uppträder hos patienter som lider av en malign tumör - karcinoid tumör. Karcinoida tumörer är neuroendokrina neoplasmer som utvecklas från feokromocytomceller och bronkialepitelceller. Dessutom är de hormonellt aktiva - de utsöndrar serotonin, histamin såväl som biologiskt aktiva peptider och takykininer. Intressant är att serotonin är ansvarig för förekomsten av typiska symtom som åtföljer sjukdomen.
Carcinoidsyndrom - symtom på karcinoidsyndrom
Ett karaktäristiskt drag av karcinoidsyndrom är symtomens paroxysmala natur. Dessa inkluderar:
- vattnig diarré (förekommer hos 30-80% av patienterna)
- kortvarig rodnad i ansiktet, halsen och överkroppen (flush)
- ökad hjärtrytm
- en känsla av racinghjärta
- överdriven svettning
- yrsel
- dyspné
- telangiectasia och ödem erytem
- påtaglig levertumör
- bronkospasm (ett sällsynt symptom)
- bronkial astmaattack (sällsynt symptom)
Carcinoid syndrom - orsaker
Karcinoida tumörer känns sällan igen - den årliga förekomsten är 1 av 100 000 personer. De utvecklas oftast i mag-tarmkanalen, i bilagan (50% av fallen) och i den distala (slutet) 60 cm av ileum (15% av fallen).
Å andra sidan förekommer parenteral form oftast i andningsorganen, närmare bestämt i bronkierna (10%). Cirka 25 procent karcinoida tumörer uppträder som flera tumörer i ileum.
Sjukdomsincidens topp är mellan 40 och 70 år. Kvinnor är mycket sjukare. Hos unga människor förekommer oftast karcinoidtumören i bilagan. Intressant är att det diagnostiseras av misstag i 0,3 procent. alla patienter efter operation av blindtarmsinflammation. I vissa fall bevisades den genetiska predispositionen för att utveckla denna typ av cancer. De kan också utvecklas hos personer med autoimmun gastrit eller hos patienter som tar protonpumpshämmare under lång tid.
Karcinoida tumörer orsakar ofta inte symtom under lång tid och upptäcks av misstag under bilddiagnostik av andra sjukdomar.
De första symptomen på en karcinoidtumör, som påverkar tarmarna, är buksmärta, tarmobstruktion och blödning från nedre mag-tarmkanalen. Vid spridd neoplastisk sjukdom med levermetastaser kan det dominerande symptomet vara karcinoidsyndrom, orsakat av serotonin som utsöndras av den primära tumören. Innan utvecklingen av levermetastaser bryts ner serotonin av levermonoaminoxidas. Det är därför det är så viktigt att bestämma placeringen av den primära lesionen - om den är belägen inom portvänens dräneringsområde inaktiveras hormonellt aktiva substanser i levern. Då kommer vi inte att observera de karakteristiska symptomen på karcinoidsyndrom.
Om den primära lesionen är belägen i lungorna och i det retroperitoneala rummet, uppträder båda sjukdomarna mycket tidigare, eftersom de aktiva substanserna inte släpps ut i portalcirkulationen utan direkt i den systemiska cirkulationen (så att de inte inaktiveras i levern).
ViktigCarcinoid syndrom - faktorer som ökar risken för symtom
Symtom kan orsakas av att äta kryddig mat, dricka alkohol, stressiga situationer eller vissa mediciner. Karaktäristiska symtom uppträder mycket tidigare hos patienten än smärtsymptom eller obstruktion orsakad av en tumör i mag-tarmkanalen. Det kompletta symptomkomplexet hos en karcinoidtumör förekommer hos mindre än 10%. fall.
Carcinoid syndrom - diagnos
Diagnos görs på grundval av den karakteristiska bilden av sjukdomen, laboratorietester och avbildningstester som visar den primära lesionen eller metastaserna. Imaging tester, såsom ultraljud, datortomografi, magnetisk resonans eller receptorscintigrafi, används dock för att detektera endast avlägsna metastaser, inte det primära fokus.
Koncentrationen av kromogranin A och serotonin i blodserumet bör också bestämmas. Ökad koncentration av dessa parametrar kan indikera en karcinoidtumör.
Det är också värt att undersöka om urinutsöndringen av 5-HIAA, dvs. 5-hydroxiindolättiksyra (en metabolit av serotonin), ökas, eftersom det är den enda parametern som bekräftar diagnosen av denna sällsynta cancer. Om man misstänker en bronkial karcinoidtumör rekommenderas bronkoskopi.
Carcinoid syndrom - behandling
Behandling av karcinoidsyndrom inkluderar resektion (excision) av den primära tumören och användning av läkemedel som minskar svårighetsgraden av symtomen. Det är möjligt att avlägsna tumören och de omgivande lymfkörtlarna kirurgiskt, även i närvaro av spridd neoplastisk sjukdom och avlägsna metastaser.
Konservativ behandling baseras på kemoterapi och radioisotopterapi (om tumören visar närvaron av en somatostatinreceptor). De vanligaste läkemedlen är etoposid med cisplatin eller karboplatin. Somatostatinanaloger som hämmar serotoninsekretion används för att minska symtomen på karcinoidsyndrom, t.ex. oktreotid eller lanreotid.
Carcinoid syndrom - komplikationer
Den huvudsakliga komplikationen av karcinoidsyndrom är vävnadsfibros orsakad av utsöndrat serotonin. Den trikuspidala ventilen är inte stängd (som ett resultat av endokardiell fibros), urinflödet försämras som ett resultat av retroperitoneal fibros, artropati eller obstruktion av de viscerala artärerna och venerna. Dessutom är konsekvensen av att inte behandla symtomen på karcinoidsyndrom en karcinoidkris.
Carcinoid syndrom - prognos
Prognosen för neoplastisk sjukdom beror huvudsakligen på närvaron av avlägsna metastaser, liksom på tumörstadiet och maligniteten. Den 5-åriga överlevnadsgraden för patienter med blindtarmsinflammation är 99%, 75% för tunntarmscarinoider och 55% för andra tunntarmscarinoider.
