Fostervandssyndrom (fostervandssyndrom) är ett sällsynt tillstånd vars orsaker fortfarande är okända. Dess väsen är skada på fostrets utvecklande vävnader av de frånkopplade strängarna i ett av fostervattnen. Vad är orsakerna till fostervattensyndrom? Hur diagnostiseras fostervattensyndrom? Vad kan dess komplikationer vara? Kan jag prova behandling innan min bebis föds?
Innehållsförteckning
- Vad är en amnion?
- Varför kan amnion skada ett foster?
- Fostervandssyndrom: symtom
- Fostervandssyndrom: diagnos
- Fostervandssyndrom: behandling
Fostervandssyndromet (fostervattensbandssyndromet) kan ta olika former och dess konsekvenser kan ta många former - från enstaka lesioner som genomgår kirurgisk rekonstruktion till allvarliga, komplexa och irreversibla defekter. De vanligaste skadorna gäller fostrets ben. Defekter i huvud, ansikte och inre organ är något mindre vanliga.
Vad är en amnion?
Amnion är ett av de fyra membranen som gör att embryot kan utvecklas. Varje membran har en något annan struktur och spelar en separat roll:
- korion, som är fostrets del av moderkakan. Det är beläget mellan amnion och livmoderns slemhinna, vilket möjliggör kontakt mellan fostrets kropp och modern
- allantoisk, ackumulera de fetala metaboliska produkterna
- äggula, innehållande äggula - en näring av näringsämnen för fostret som utvecklas
- fostervatten, som bildar en urinblåsa runt fostret fyllt med fostervatten
Den korrekta strukturen på fosterväskan är nödvändig för att upprätthålla fostervattens kontinuitet och för produktionen av fostervätska med en lämplig komposition.
Speciellt konstruerat fostervatten kan, beroende på graviditetsperioden, producera eller absorbera fostervätska.
Epitelceller upprätthåller också rätt koncentration av aminosyror och elektrolyter.
Fostervattens huvudroll är att göra det möjligt för fostret att röra sig, skydda det mot mekanisk skada och förhindra att det torkar ut.
Varför kan amnion skada ett foster?
Som framgår av föregående punkt är amnion en viktig struktur som ger en optimal miljö för det utvecklande fostret. Varför orsakar denna välbehövliga vävnad skador?
Kärnan i fostervårssyndromet är att bryta kontinuiteten i amnias, med dess fragment som rivs av samtidigt.
Det yttre skiktet av fosterblåsan - korionen - förblir intakt. Trasiga strängar av vävnad flyter fritt i fostervattnet eller är fästa i ena änden till resten av fostervattnet. Dessa hyfer kan lindas runt vilken del av fostrets kropp som helst - fingrar, lemmar, nacke eller torso.
Om en del av strängen fortfarande är ansluten till fostervattenblåsan kan den lindade delen av kroppen "fästas" på dess vägg. Detta orsakar en lokal utvecklingsstörning och begränsar fostrets rörelser.
I vissa fall av fostervattensyndrom beskrivs defekter som är svåra att förklara med fostervattenteorin. Dessa är till exempel allvarliga skador på inre organ och olika varianter av en klyftgom.
Intressant nog, i vissa fall av utvecklingen av de typiska egenskaperna hos fostervattensyndromet visualiserades ingen skada på fostrets urinblåsans struktur. Av denna anledning föreslår forskare en ytterligare teori om orsaken till ovan nämnda störningar kan vara fostrets blodcirkulationsstörningar.
Riskfaktorer för fostervandssyndrom undersöks fortfarande. I de flesta situationer är det troligt att avskiljning av fostervatten är oavsiktlig. Ibland är de förknippade med mekaniskt trauma under graviditeten.
Trots intensiv forskning har ingen specifik genetisk predisposition hittats som kan leda till utvecklingen av detta syndrom.
Förhållandet med miljöfaktorer (exponering för tobaksrök, alkohol, droger) och den därmed sammanhängande mammas sjukdomar (t.ex. diabetes, fetma) eftersträvas också.
Forskare kan fortfarande behöva arbeta i många år för att förstå de komplexa orsakerna till fostervattensyndromet.
Fostervandssyndrom: symtom
Fostervandssyndromet utvecklas oftast under graviditetens första trimester. Korrekt utvecklande delar av fostret är tätt inslagna med fostervattenssträngar, vilket hämmar deras tillväxt och förhindrar vidare utveckling.
Det är värt att inse att varje foster som skadas till följd av denna sjukdom kommer att utgöra en annan störning.
Fostervattnet bandar oftast runt armar och ben i olika höjder. Detta resulterar i en symtomsekvens som är ganska lätt att föreställa sig: ett tätt omslaget ben, handtag eller fingrar hos ett barn med distal svullnad och kraftigt nedsatt blodflöde.
De allvarligaste konsekvenserna av sådan skada inkluderar amputation eller förkortning av fingrar och lemmar och fusion av fingrar eller tår (syndaktiskt). Klumpfot är en av de vanligaste lemfel som åtföljer fostervattensyndromet.
En annan variant av fostervattensyndromet är en mängd kraniofaciala defekter. Den vanligaste patologin är klyftgom och / eller läppklyfta. Andra störningar inkluderar näsborre atresi, underutveckling av ögonkulorna, ansiktssprickor och förändringar i skalbenens storlek och form.
Tyvärr kan fostervattensyndromet också leda till dödliga missbildningar - hjärnhinnes- och ryggradsbråck, gastroschisis orsakad av klyfta buk- eller bröstintegrationer eller fullständig amputation av huvudet. Ibland observeras fusion av fosterhuvudet med moderkakan.
Upptäckten av sådana allvarliga, irreversibla skador på fostret är en indikation på att graviditeten avslutas.
Fostervandssyndrom: diagnos
I många fall känner man inte till fostervattens syndrom förrän barnet föds. Typiska förändringar i armar och ben, såsom täthet på platsen för förpackning, svullnad, underutveckling eller fusion av fingrar, är en karakteristisk bild av denna sjukdom.
Diagnosen av syndromet är ganska svårt även under graviditeten - amnias fria strängar är mycket tunna och syns inte alltid vid ultraljud.
- Gravid ultraljud
Av denna anledning är det mycket viktigt att genomgå regelbundna kontroller.
Ibland kan misstanken om förekomst av sådana band bekräftas med tester som garanterar bättre bildkvalitet, t.ex. med en ultraljudsmaskin med hög upplösning eller under magnetisk resonansavbildning.
Det är lättare att bekräfta diagnosen om specifika fosterskador kan visualiseras. Benens onormala utseende, deras svullnad eller ojämn längd är alltid en anledning till oro.
I sådana fall ställs diagnosen indirekt genom att känna igen effekterna av syndromet och inte direkt visualisera störningarna i fostervattenstrukturen. Fostervandssyndromet bör sedan särskiljas från andra sjukdomar som kan leda till ovan nämnda. utvecklingsfel.
Ibland kan ett ultraljud visa strängar av amnius men inga avvikelser i fostrets utveckling. I en sådan situation måste modern och barnet vara under strikt kontroll fram till leverans.
Det är intressant att det finns fall där, trots förekomsten av fostervattensträngar, inga defekter bildas och barnet föds friskt.
Fostervandssyndrom: behandling
Kan fostervattensyndrom behandlas? Svaret på denna fråga beror till stor del på hur allvarliga defekterna är hos ett visst foster.
Implementeringen av varje typ av terapi är anpassad till det enskilda fallet.
Tyvärr händer det att fostervårssyndromet leder till dödliga defekter, det vill säga förhindrar överlevnad. Det uppskattas att detta tillstånd orsakar 178/10000 missfall.
- Symtomatisk behandling av fostervattensyndromet
I fallet med begränsade störningar som inte orsakar sådan allvarlig deformation av fostret används olika behandlingsmetoder för att uppnå bästa prestanda och livskvalitet.
Anatomiska defekter, fusioner eller amputationer av fingrar eller lemmar repareras kirurgiskt med hjälp av plastisk och rekonstruktiv kirurgi.
Själva förfarandet är aldrig slutet på behandlingen - lämplig rehabilitering krävs också ofta för att säkerställa bästa effektivitet och funktionalitet.
Kirurgiska ingrepp utförs vanligtvis inom veckor eller månader efter födseln. Undantaget är när blodflödesstörningar eller kärlsjukdomar har inträffat - det kräver omedelbar intervention.
Långvarigt tryck på nervstrukturer kan leda till deras atrofi och kroniska smärtsyndrom - i detta fall är det också nödvändigt med snabb kirurgi och långvarig rehabilitering.
- Prenatal kirurgi
Alla ovannämnda metoder fokuserar på att behandla effekterna av fostervandssyndromet.
Det finns också möjlighet till kausal terapi, dvs prenatal kirurgi.
Det innebär en operation intrauterinealt innan barnet föds. Operatören tar bort fostervattensträngarna, som till exempel utgör en risk för amputation av extremiteterna.
Ett sådant förfarande kräver tidig diagnos och bekräftelse av defekten (vanligtvis genom magnetisk resonanstomografi) och en fördjupad analys av balansen mellan potentiella fördelar och risker för både modern och barnet.
Bibliografi:
- S. Rezai & andra: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Fallrapporter inom obstetrik och gynekologi, Volym 2016, artikel-ID 9756987
- "Amniotic Band Syndrome - A Dreaded Condition", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jan
- Obstetrics and Gynecology Volume 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Läs fler artiklar av denna författare
