Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) - orsakar, naturligtvis, behandling

Det hemolytiska uremiska syndromet (HUS) drabbar oftast små barn och orsakar akut njurskada. Ta reda på vad symptomen på hemolytiskt uremiskt syndrom är, kan det förebyggas och hur behandlas det?

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är en multiorgansjukdom som oftast diagnostiseras hos små barn. Under hemolytiskt uremiskt syndrom uppstår akut njurskada. Blodkoagulationsstörningar, vilket leder till förändringar i blodtillförseln till inre organ, är också en signifikant abnormitet.

Innehållsförteckning:

1. Hemolytiskt uremiskt syndrom - vad är det?
2. Hemolytiskt uremiskt syndrom - typer och symtom
3. Hemolytiskt uremiskt syndrom - hos vem kan det förekomma?
4. Hemolytiskt uremiskt syndrom - profylax
5. Hemolytiskt uremiskt syndrom - diagnos
6. Hemolytiskt uremiskt syndrom - behandling
7. Hemolytiskt uremiskt syndrom - komplikationer

Det finns olika orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom, varav den vanligaste är infektion med vissa typer av bakterier. Dessa bakterier, oftast förvärvade genom mat, producerar toxiner som leder till sjukdomssymtom.

Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till kronisk njursvikt.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - vad är det?

Uttrycket "hemolytiskt uremiskt syndrom" låter ganska komplicerat och kan vara helt obegripligt för lekmänniskor. För att förstå kärnan i sjukdomen, låt oss först försöka dechiffrera de enskilda elementen i dess namn.

Uttrycket hemolytisk beror på den hemolys som förekommer i detta syndrom, dvs. processen med upplösning av röda blodkroppar. Effekten av hemolys är anemi, dvs. en minskning av antalet erytrocyter i blodet.

Den andra delen av syndromets namn - uremi - betecknar ett tillstånd där njurarna inte kan utföra sin utsöndringsfunktion ordentligt. Sedan ackumuleras skadliga produkter av ämnesomsättningen i kroppen. Deras ansamling kan leda till allvarliga organskador.

Vi har redan lärt oss om två komponenter i det hemolytiska uremiska syndromet:

• nedbrytning av röda blodkroppar
• akut njursvikt

Vilka andra processer äger rum under sjukdomsförloppet?

Mycket viktiga förändringar gäller koagulationssystemet och insidan av små blodkärl. Vid hemolytiskt uremiskt syndrom skadas endotelet, dvs. skiktet som är kärlets inre foder.

Endotel dysfunktion leder till bildandet av blodproppar och blockerar kärlets lumen. Stängda kärl orsakar störningar i blodtillförseln till organen.

Dessa kärlskador uppträder först i njurarna, vilket förklarar akut njursvikt.

När det gäller koagulationssystemet är ett typiskt symptom på hemolytiskt uremiskt syndrom trombocytopeni, dvs. en minskning av antalet blodplättar i blodet.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - typer och symtom

Nu när vi vet vilka patologier som är en del av det hemolytiska uremiska syndromet är det dags att fråga oss själva: vad orsakar dem?

På grund av etiologin av sjukdomen finns det två former av hemolytiskt uremiskt syndrom: typiskt och atypiskt.

Den typiska formen av hemolytiskt uremiskt syndrom står för cirka 90% av alla fall av sjukdomen.

Faktorn som orsakar denna form av hemolytiskt uremiskt syndrom är bakterier, eller mer exakt - deras toxiner. Escherichia coli av serotyp (variant) O157: H7 anses vara den vanligaste patogenen som orsakar hemolytiskt uremiskt syndrom. Det händer också att sjukdomen orsakas av andra bakteriestammar (t.ex. S.higella).

Det gemensamma särdraget med alla dessa patogener är hur de förvärvas - de kommer in i kroppen tillsammans med den konsumerade maten.

Av denna anledning kommer de första symptomen på hemolytiskt uremiskt syndrom vanligtvis från mag-tarmkanalen. De är:

• magont
• diarré med lite blod
• och ibland kräkningar

Efter en tid sammanfogar symtom på skador på andra organ:

• anemi
• akut njursvikt
• trombocytopeni (som kan leda till blödning)

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom orsakas inte av bakterietoxins verkan.

Orsakerna till detta är störningar i immunsystemet, och mer exakt en av dess komponenter - den så kallade komplementsystemet. Effekterna av ett onormalt immunsvar är identiska med effekterna av det typiska hemolytiska uremiska syndromet: skador på kärlens endotelceller och bildning av blodproppar i de små kärlen, vilket leder till njurskada.

I atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom finns inga initiala symtom på mag-tarmkanalen - till exempel finns det ingen karakteristisk diarré.

Denna form av hemolytiskt uremiskt syndrom föregås emellertid ibland av en infektion i övre luftvägarna.

En annan orsak till atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är en ärftlig variation i immunsystemets funktion (genetisk predisposition). I det här fallet kan symtomen på sjukdomen uppstå i familjer och de tenderar att återkomma.

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är allvarligare och är förknippat med en allvarligare prognos än den typiska varianten.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - hos vem kan det förekomma?

Hemolytiskt uremiskt syndrom är en barnsjukdom. Den största incidensen förekommer hos de yngsta barnen och förekommer under 5 år.

Hemolytiskt uremiskt syndrom är också den vanligaste orsaken till akut njursvikt i denna åldersgrupp.

Detta betyder dock inte att patienter i en annan ålder inte kan få sjukdomen.

Hemolytiskt uremiskt syndrom händer också hos vuxna och är vanligtvis mycket svårare.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - profylax

Är det möjligt att förhindra utvecklingen av hemolytiskt uremiskt syndrom?

När det gäller den typiska E. Coli (eller andra) toxininducerade varianten är förebyggande att undvika att äta potentiellt kontaminerade livsmedel. Den vanligaste källan till sådana bakterier är otillräckligt tillagat kött - rått och / eller underkokt. Det är också viktigt att dricka vatten från korrekt kontrollerade källor.

Det pågår diskussioner i den vetenskapliga världen om lämpligheten att använda antibiotika i närvaro av blodig diarré orsakad av E.Cola.

Det kan tyckas att användningen av ett antibiotikum skulle undvika hemolytiskt uremiskt syndrom orsakat av bakterietoxiner.

Det finns dock vetenskapliga studier som bekräftar det faktum att användningen av ett antibiotikum orsakar plötslig förstörelse av ett stort antal bakterieceller, som när de bryts ner frigör en stor mängd gifter i blodomloppet.

Av denna anledning används inte antibiotika rutinmässigt för att förhindra hemolytiskt uremiskt syndrom.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - diagnos

Det första steget i diagnosen hemolytiskt uremiskt syndrom är en medicinsk historia och fysisk undersökning som syftar till de karakteristiska symptomen på denna sjukdom.

Sjukdomens typiska förlopp är initial diarré med blod, följt av feber och svår svaghet, följt av en minskning av urinproduktionen över tiden.

Emellertid är spektrumet av symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom stort och ovanstående symtom kanske inte förekommer hos alla patienter.

Komplikationer av hemolytiskt uremiskt syndrom, såsom arteriell hypertoni, gulsot eller kramper, avslöjas ibland vid fysisk undersökning.

Ett blodprov krävs för att upptäcka de typiska egenskaperna hos hemolytiskt uremiskt syndrom. Som ett resultat av hemolys (nedbrytning av röda blodkroppar) kan en minskning av antalet röda blodkroppar observeras i blodutstrykningen.

Fragment av skadade blodkroppar är synliga under ett mikroskop - det här är de så kallade schistocyter. En annan karakteristisk förändring är trombocytopeni (en minskning av antalet blodplättar i blodet).

Vi kan upptäcka njursvikt genom att markera det så kallade njurparametrar. De inkluderar bland andra karbamid och kreatininnivåer. Att öka värdet på dessa indikatorer indikerar utvecklingen av njursvikt. Som ett resultat av nedsatt njurfunktion kan även elektrolytstörningar utvecklas.

Vid diagnosen hemolytiskt uremiskt syndrom är ytterligare ett test viktigt: avföringskultur för bakterier som kan vara orsaken till sjukdomen. Vanligtvis söks stammar av E.coli O157: H7 eller Shigella. Dessutom är det möjligt att bestämma närvaron av ett bakterietoxin i avföringen.

Diagnosen av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är något annorlunda och är mer komplex. Det kräver detaljerade immunologiska och ibland genetiska tester för att identifiera källan till störningar i immunsystemet.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - behandling

Hittills finns det ingen kausal behandling för hemolytiskt uremiskt syndrom. Terapi innebär användning av en mängd olika symtomatiska behandlingar. Vid mycket svår anemi kan det vara nödvändigt att transfusera blodprodukter (koncentrerade röda blodkroppar).

På liknande sätt kan svår trombocytopeni kräva trombocytkoncentrattransfusion.

Njursvikt kan vara en indikation för implementering av njurersättningsbehandling (peritonealdialys, hemodialys eller hemodiafiltrering).

Om en patient utvecklar högt blodtryck används läkemedel också för att sänka blodtrycket.

Den huvudsakliga metoden för behandling av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är plasmaferes, dvs. rening av blodplasman. Denna procedur rengör blodet från de molekyler som produceras av immunsystemet och som leder till symtomen på sjukdomen.

Det finns också ett läkemedel reserverat för denna variant av hemolytiskt uremiskt syndrom som heter Ekulizumab. Det är ett preparat som inhiberar överdriven aktivitet hos komplementsystemet, som är den huvudsakliga "skyldige" som ansvarar för utvecklingen av atypisk ZHM.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - komplikationer

Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till kroniska komplikationer och till och med döden. Dödligheten i hemolytiskt uremiskt syndrom uppskattas till 5%.

Den huvudsakliga komplikationen av hemolytiskt uremiskt syndrom är kronisk njursjukdom - den påverkar, beroende på källa, från 30 till 50% av patienterna.

Efter sjukdomen ska patienterna vara under konstant övervakning av nefrologikliniken. Njursjukdom i slutstadiet kan vara orsaken till berättigande till njurtransplantation. Njurskador kan också orsaka arteriell hypertoni (njuren har ett betydande inflytande på regleringen av blodtrycket genom produktion av ett hormon som kallas renin).

Den allvarligaste prognosen för hemolytiskt uremiskt syndrom gäller vuxna patienter, patienter med den atypiska formen av detta syndrom och de som är involverade i andra organ än njurarna (t.ex. centrala nervsystemet).

Bibliografi:

1. "Hemolytiskt uremiskt syndrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 juni; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolytiskt uremiskt syndrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s 63-67

Om författaren

Krzysztof Białoży Medicinstudent vid Collegium Medicum i Krakow, långsamt in i en värld av ständiga utmaningar i läkarens arbete. Hon är särskilt intresserad av gynekologi och obstetrik, barnläkemedel och livsstilsmedicin. En älskare av främmande språk, resor och bergsvandring.

Läs fler artiklar av denna författare