Dermatomyosit är en reumatisk sjukdom som attackerar musklerna, försvagar dem såväl som huden, vilket manifesterar sig i olika karakteristiska förändringar. Vilka är orsakerna och symtomen på dermatomyosit? Vad är behandlingen?
Dermatomyosit (lat. dermatomyosit, kort sagt - DM) är en typ av polymyosit - en reumatisk sjukdom (specifikt av systemisk bindväv) under vilken det finns kronisk inflammation i musklerna. Hos patienter med dermatomyosit påverkas också huden. Endast i sällsynta fall involverar muskler (Latin dermatomyositis sinus myosit).
Hos vuxna drabbar dermatomyosit 5-10 personer av 1 miljon och hos barn 1-3 personer av 1 miljon.
Dermatomyosit - orsaker
De exakta orsakerna till dermatomyosit är okända. Det misstänks vara en autoimmun sjukdom, dvs. en där immunsystemets celler angriper kroppens egna - i detta fall muskler och hud.
BRA ATT VETA >> Sjukdomar till följd av autoimmunitet, dvs AUTOIMMUNOLOGISKA SJUKDOMAR
Vissa människor misstänker att virus-, bakterie- eller parasitinfektioner kan vara faktorer som initierar ett onormalt immunsystemsvar. I sin tur hos personer som har en benägenhet att utveckla sjukdomen, motion, ultraviolett strålning och mediciner.
Läs också: Fibromyalgi (FMS) - en sjukdom som manifesteras av smärta i muskler och ben Reumatism - symtom och behandling RUMATISK PROFIL - tester för reumatiska sjukdomarDermatomyosit - symtom
De första symptomen på dermatomyosit är sjukdomskänsla, feber och allmän svaghet. Sedan finns det:
- hudförändringar
- erytem i halsen och nacken (så kallat V-tecken)
- glasögonformad erytem och svullnad runt ögonen (så kallade pseudoglasögon, symptom på heliotrop)
Den så kallade Pseudoglasögon och Gottrons klumpar är de mest karakteristiska symptomen på dermatomyosit
erytem på nacken, nacken och axlarna (så kallat sjalsymptom)
- erytem på sidan av låren och höfterna (det så kallade hölstersymptomet)
Gottrons symptom, dvs klumpar, rodnad och utvidgning av små blodkärl på baksidan av händerna och över de små lederna
- Keinings symptom, dvs erytem och ekchymos i nagelvecken. Då är det medföljande symptomet ofta ömhet och ömhet i nagelvecken under tryck
- den så kallade mekanikerns hand, dvs. hård och grov hud på fingertopparna och händerna, benägen för sprickor och skalning
KONTROLL >> Blåmärken, utslag, fläckar PÅ HUDEN - vilka sjukdomar avslöjar?
Vissa kan också utvecklas röd mjäll mjäll, diffus alopeci eller kroppshårväxt (hypertrikos).
I sin tur observeras lila sjukdom i hela ansiktet och kalciumavlagringar finns ofta i den subkutana vävnaden, oftast runt lederna.
Dessutom, som med polymyosit, leder det också till:
- muskelsvaghet - särskilt i armar och lår (vilket manifesterar sig i problem med kammning och trappsteg), såväl som i nackmusklerna (vilket kan leda till ett halt huvudfall) eller matstrupen (då sväljning, andning eller talstörningar uppträder)
- ledvärk och morgonstelhet
Emellertid utvecklas mindre ofta än i fallet med polymyosit, myokardit, kardiomyopati, arytmier eller pulmonell hypertension.
Viktig
Dermatomyosit och cancer
Hos patienter med dermatomyosit är risken för malign neoplasma i det inre organet 20-25%. De vanligast diagnostiserade medföljande neoplasmerna är äggstocks-, lung-, mag-tarm-, bröst- och icke-Hodgkins lymfom. De flesta cancerformer diagnostiseras inom ett år efter diagnosen dermatomyosit, men vissa säger att cancer kan uppträda upp till fem år efter diagnosen DM. Därför ska patienten vara under onkologisk övervakning.
Å andra sidan visade andra forskare en ökad upptäckt av neoplasmer före symtom på dermatomyosit (till och med två år före DM) och föreslog att sjukdomen hos vissa patienter kan vara ett paraneoplastiskt syndrom, dvs. en uppsättning förändringar som ger karakteristiska symtom som kan indikera samexistensen av neoplastisk process. .
Dermatomyosit - diagnos
Om dermatomyosit misstänks utförs följande:
- blodprov - i fallet med DM finns det en ökad nivå av inflammatoriska parametrar (inklusive Biernackis reaktion), såväl som muskelenzymer i blodet (CK, aldolas, transaminaser)
- elektromyografi (EMG) - visar muskelskador
- biopsi av en förändrad muskel, vanligtvis deltoid, som visar myosit
Dermatomyosit - behandling
Patienten får immunsuppressiva medel (oftast prednison), som "tystar" immunförsvaret och därmed den inflammatoriska processen i kroppen. Med tiden ges patienten allt lägre doser av läkemedlet.
Om det efter 4-6 veckor inte finns någon förbättring eller symtomen på sjukdomen förvärras efter att ha reducerat dosen prednison, tillsätts andra immunsuppressiva läkemedel till det - ett val av metotrexat, azatioprin, cyklofosfamid.
Om ovan nämnda terapin ger inte resultat, intravenösa immunglobulinpreparat administreras under 3-8 månader.
Läs fler artiklar av denna författare
