Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är en sjukdom där det sker progressiv skada på nervfibrer i det perifera nervsystemet. Patogenesen för denna sjukdom är inte helt tydlig, men det är tydligt att det är förknippat med abnormiteter i immunsystemets funktion hos patienter. Vad är symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, på grundval av vilka tester kan det diagnostiseras och vilka behandlingsalternativ för denna enhet?
Innehållsförteckning:
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: orsaker
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: symtom
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: diagnos
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: behandling
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: prognos
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) nämndes först i den medicinska litteraturen i slutet av 1800-talet - därefter, precis 1890, beskrev den tyska neurologen Hermann Eichhorst de första fallen av denna sjukdom.
Snarare får sjukdomen sällan mer uppmärksamhet på grund av att den är relativt sällsynt - det uppskattas att CIDP drabbar flera (5-7) av 100 000 personer. Hos män uppträder sjukdomen till och med dubbelt så ofta som hos kvinnor och vanligtvis uppträder de första symptomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati i 4-5. årtionde av livet.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: orsaker
Den exakta orsaken till kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är okänd. Problemet ingår ofta i gruppen autoimmuna sjukdomar - abnormiteter i deras immunsystems funktion märks hos patienter med CIDP. Under sjukdomsförloppet, till inflammatoriska infiltrerar i närheten av nervfibrer, i vilka makrofager och T-lymfocyter är inblandade.
Resultatet av den inflammatoriska reaktionen hos patienter med CIDP är förstörelsen av myelinhöljet som omger nervfibrerna, vilket är ansvarigt för de karakteristiska symptomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati hos patienter.
Precis som det är ganska lätt för CIDP-patienter att ta reda på fenomenen relaterade till autoimmunitet uppstår svårigheter när man försöker hitta en förklaring till denna typ av reaktion. Hittills har inga antikroppar som skulle gynna de patologiska processerna som förekommer hos patienter med denna enhet varit kända, och det finns inte heller några kända antigener med vilka kontakt kan initiera autoimmuna reaktioner som leder till förstörelse av myelinmantlarna som är karakteristiska för CIDP.
Det enda som forskare har lyckats fastställa är att kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati ibland förekommer i samband med andra tillstånd - diabetes, HIV-infektion, monoklonal gammapati av odefinierad betydelse och systemisk lupus erythematosus är exempel på sådana enheter. sarkoidos och vissa cancerformer.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: symtom
Det primära symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är muskelsvaghet i armar och ben. Under sjukdomens störningar störs funktionen hos både distala och proximala muskler, det är också karakteristiskt att symtomen är symmetriska och gradvis förvärras över tiden.
De flesta av patienterna lider av motorisk dysfunktion, och dessutom upplever de också olika sinnesstörningar (såsom känselförlust, men också känslan av ovanliga känslor, såsom domningar eller sveda). Dessutom upplever patienter med CIDP försvagad eller till och med fullständig förlust av senreflexer och kan också ha störningar i känslan av vibrationer.
Förutom de listade typiska symptomen på CIDP kan patienter utveckla andra typer av sjukdomar, som kan inkludera:
- ta emot en dubbelbild,
- känsla av allmän svaghet,
- balansstörningar,
- svårt att svälja.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: diagnos
Ursprungligen utförs neurologisk undersökning hos patienter vars symtom kan indikera kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Efter att de har hittat avvikelser som är karakteristiska för denna sjukdom, beställs ytterligare tester, tack vare vilka det är möjligt att bekräfta CIDP och utesluta andra möjliga orsaker till patientens sjukdomar.
De sjukdomar med vilka kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati bör differentieras är främst multifokal motorneuropati, polyneuropati är ett av elementen i POEMS-syndromet och Guillain-Barres syndrom.
När man misstänker kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är elektromyografi (EMG). Avvikelserna i denna studie som kan bekräfta diagnosen CIDP inkluderar: långsammare ledning av impulser i nervfibrer, förekomsten av ett partiellt ledningsblock och en ökning av latensen hos motoriska potentialer.
Hos patienter med misstanke om denna enhet beställs även ländryggspunktion: hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati finns vanligtvis en ökad mängd protein med normal vätskecytos.
Ibland utförs en biopsi av nervfibrer, tack vare vilken det är möjligt att hitta inflammatoriska infiltrat från T-lymfocyter och makrofager, men också att märka processerna för demyelinisering och remyelinering av nervfibrer. Hos vissa patienter beställs ibland avbildningstester - till exempel under MR är det möjligt att observera inflammatoriska förändringar i nervrötterna eller hypertrofi hos nervplexuserna, vilket kan uppstå under CIDP.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: behandling
Vid behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är interaktioner med fokus på störningar i immunsystemet det viktigaste. Det är på grund av denna nödvändighet att de grundläggande preparaten som förskrivs till patienter som lider av detta tillstånd är glukokortikosteroider och administreras i form av intravenösa immunglobulininfusioner.
Hos patienter med svåra former av CIDP används plasmaferes och andra immunsuppressiva medel (såsom cyklofosfamid, cyklosporin eller mykofenolatmofetil). Regelbundet deltagande i rehabiliteringskurser är mycket viktigt för patienterna att behålla sin psykomotoriska kondition så länge som möjligt. Det är också viktigt att behandla tillstånd som kan ha bidragit till uppkomsten av CIDP-symtom, såsom diabetes och sarkoidos.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: prognos
Kursen för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati kan vara väldigt annorlunda - tyvärr har denna sjukdom en tendens att följa med tillstånd av remission och återfall. En korrekt, effektiv behandling kan dock sakta ner sjukdomsprogressionen eller leda till en fullständig remission av de relaterade symtomen - tack vare det, även hos nästan hälften av patienterna (i genomsnitt hos 4 av 10 behandlade personer) försvinner symtomen på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati helt.
Källor:
- Siemiński M., Ossowka A., Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. 2013 juni; 15 (3): 350–366, onlineåtkomst: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati: från patologi till fenotyp, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, onlineåtkomst: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Läs fler texter av denna författare
