Primär gallcirros klassas som en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen attackerar sina egna vävnader. Det karakteristiska symptomet på sjukdomen är känslan av kronisk trötthet och nagande klåda i huden. Ta reda på om behandlingen av primär gallcirros och kontrollera prognosen.
Innehållsförteckning
- Primär gallcirros i levern - orsaker
- Primär gallcirros i levern - symtom
- Primär gallcirros i levern - diagnos
- Primär gallcirros i levern - behandling
- Primär gallcirros - prognos
Primär gallcirros är en alltmer erkänd sjukdom. På 1970-talet uppskattades dess förekomst till cirka 40 fall per miljon, för närvarande cirka 250-350 fall per miljon. Mer än 90% av patienterna är kvinnor vars första symtom vanligtvis uppträder mellan 30-60 år. Primär gallcirros förekommer inte hos barn.
Primär gallcirros i levern - orsaker
Vid roten till sjukdomen är de många år av skador på kolangiocyter, dvs. gallkanalepitelceller. Denna process leder till nedsatt gallutsöndring i levern. Det hindrade utflödet av galla från levern som en följd leder till allvarlig skada på organet som kallas kolestas.
Namnet primär gallcirros återspeglar inte sjukdomens väsen, men en sådan term antogs på 1950-talet.
Moderna diagnostiska möjligheter gör det möjligt att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede av sjukdomsutvecklingen. Detta händer ofta långt innan förändringarna dyker upp vid den histologiska undersökningen, det vill säga när man undersöker vävnaderna under ett mikroskop. Med andra ord kan lesionerna detekteras innan levern skadas allvarligt, det vill säga innan cirros utvecklas.
Primär gallcirros i levern - symtom
De viktigaste kliniska symtomen är framför allt en känsla av kronisk trötthet och nagande klåda i huden.
Ett inslag i kronisk trötthet vid primär gallcirros i levern är att den inte ökar signifikant efter ökad fysisk ansträngning, men inte heller avtar efter vila. Känslan av trötthet följer hela tiden patienten.
Klåda i huden kan variera i svårighetsgrad, från måttlig klåda i händer och fötter till svår klåda i hela kroppen.
Hos vissa patienter kan primär gallcirros vara helt asymptomatisk eller endast orsaka icke-specifik smärta i rätt hypokondrium.
Eftersom lipidmetabolismen störs under sjukdomsförloppet kan vissa patienter utveckla hudförändringar vid näsbotten. Det här kallas gula eller gula knuffar som syns tydligt under huden. Gula är godartade histiocytiska tumörer. De är platta, gula utsprång. De är fyllda med kolesterol och andra fettkroppar. De tenderar inte att vara arg. De avlägsnas vanligtvis kirurgiskt av kosmetiska skäl.
Patienter med primär gallcirros lider ofta också av andra autoimmuna sjukdomar och har kliniska symtom på dessa sjukdomar. Vi inkluderar bland dem:
- Sjögrens syndrom
- autoimmuna sjukdomar i sköldkörteln
- Reumatoid artrit
- sklerodermi
Hos en liten grupp patienter är diagnosen primär gallcirros i stadiet av avancerad leverskada. Symtom kan då uppstå:
- kakexi
- gulsot
- ascites
- svullnad i underbenen
- känslighet för blåmärken
Läs också: Autoimmun leversjukdom
Primär gallcirros i levern - diagnos
Kronisk trötthet är inte ett typiskt symptom som lätt kan förklaras av överansträngning. Men klåda i huden är svårt att missa. När sådana symtom uppstår bör du kontakta din läkare.
Tyvärr händer det att patienter med kliande hud hänvisas till en hudläkare, vilket avsevärt förlänger den korrekta diagnosen. Det kan också försämra din allmänna hälsa.
Därför bör din läkare beställa grundläggande biokemiska levertester (alkaliskt fosfatas och γ-glutamyltranspeptidas - GGT).
Läs också: Leverforskning. Vilka tester utförs vid leversjukdom?
Diagnosen av primär gallcirros anses vara säker om följande tre kriterier är uppfyllda (troligtvis om två är närvarande):
- ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas, ett indikatorenzym för gallutflödesstörningar
- detektion av anti-mitokondriella antikroppar i serumet (mycket specifik för primär gallcirros)
- en typisk bild av ett prov som tagits under en leverbiopsi (dvs. en leverpunktion), som visar t.ex. egenskaper hos skador på gallvägarna
Primär gallcirros i levern - behandling
Primär gallcirros ska behandlas av en hepatolog, en läkare som är specialiserad på behandling av leverproblem. Det primära målet med behandlingen är att sänka sjukdomsprogressionen och eliminera eller avsevärt minska kliniska symtom.
Patienter får ursodeoxikolsyra, vilket förbättrar dräneringen av gallan från levern, vilket minskar dess toxiska effekter på levern. Detta fördröjer effektivt sjukdomsprogression hos många patienter.
Vid symptomatisk behandling används preparat för att minska svårighetsgraden av klåda i huden. Valet av läkemedel är kolestyramin.
Patienter som lider av Sjögrens syndrom utvecklar muntorrhet och torr konjunktiva. I sådana fall rekommenderas att man dricker små mängder vatten ofta och använder sk konstgjorda tårar som återfuktar ögonytan.
Läs också: Torrt ögonsyndrom (ZSO): orsaker, symtom, behandling
Organtransplantation är den enda effektiva behandlingen för personer som har skadat levern allvarligt, inklusive leversvikt.
Behandling av primär gallcirros är kronisk.
Du bör följa din läkares anvisningar, ta hand om en riktig diet, undvika konsumtion av alkohol och droger som är giftiga för levern.
Läs också: Leverdiet - meny och regler. Vad ska man äta och vad man ska undvika?
Patienter med en transplanterad lever måste ta mediciner för att förhindra avstötning av transplantat.
Primär gallcirros - prognos
Tyvärr är de inte bra. Det anses allmänt att en fullständig återhämtning av primär gallcirros inte är möjlig. Men tidig diagnos och implementering av lämplig behandling är mycket effektiva för att bromsa sjukdomsprogression hos de flesta patienter.
Man kan säga att patienter med primär gallcirros överlever lika mycket som friska människor genom att följa läkarens rekommendationer.
Prognosen är mycket bra hos patienter som behöver levertransplantation. Över 80% av patienterna överlever i minst 5 år efter operationen. Även om en transplanterad lever kan återfalla av primär gallcirros, verkar tillståndet inte ha allvarliga konsekvenser hos de flesta patienter.
Rekommenderad artikel:
Levercancer: orsaker, symtom, behandling Om författaren
Läs fler artiklar av denna författare
