Hjärttumörer är sällsynta, men deras placering i ett så viktigt organ som hjärtat gör dem till ett mycket viktigt problem. Vi delar upp hjärttumörer i primär och sekundär. Vilka är orsakerna och symtomen på hjärtcancer? Hur är deras behandling?
Hjärttumörer är sällsynta, men hjärttumörer kan vara primära, det vill säga, härrör direkt från hjärtat eller sekundärt - resultatet av metastas från en annan plats. Primära tumörer är extremt sällsynta. Baserat på obduktionsundersökningar uppskattas deras incidens till 0,002-0,33% (färre än 3 fall per 10 000 sektioner). Metastaser är mycket vanligare i befolkningen. Primära tumörer kan delas in i:
- godartade hjärttumörer (godartade skador står för så mycket som 75%),
- maligna tumörer i hjärtat.
UNMALKING CANCER OF THE HEART
Den vanligaste primära cancer i hjärtat är myxom (myxom). Vanligtvis växer den som en förkortad massa och ligger oftast i det vänstra förmaket som en enda tumör. Det finns två former: sporadisk och familj, som står för cirka 5-10%. Slemhinnor i familjen är oftare multifokala, ligger oftare i kammarna och återkommer oftare. Familjens historia kan vara associerad med Carneys syndrom, som bland annat inkluderar: multipla myxom i hjärtat och andra kroppsställen, endokrina sjukdomar, förändringar i hudpigmentering, sköldkörtelcancer och testikulära tumörer från Sertoli-celler.
Andra, mindre vanliga, godartade hjärttumörer inkluderar:
- fibroma (fibroma) - den näst vanligaste; vanligtvis erkänd vid 2 års ålder; 5% associerat med Gorlin syndrom;
- papillomatös fibroma (fibroelastom papillare) - den vanligaste tumören på ventilerna; gäller människor i 6-7. ett decennium av livet;
- rabdomyom (rabdomyom) - vanligast hos barn; är associerad med tuberös skleros;
- lipom (lipom);
- hemangiom / lymfangiom (hemangiom / lymfangiom);
- teratom (teratom);
- lipomatös hypertrofi i förmaks septum.
Godartade hjärttumörer: symtom
Symtom på godartade hjärttumörer beror till stor del på deras plats och storlek. Den histologiska typen spelar en mycket mindre roll. Långsam tillväxt innebär ofta att de inte orsakar några symtom på många år och upptäcks av misstag. När tumören når dimensioner på grund av vilken den stör blodflödet i kaviteterna och hjärtklaffarna - typiska symtom på hjärtsvikt kan förekomma, såsom: dyspné, nedsatt träningstolerans, paroxysmal nattlig dyspné, svimning, lungstopp och ödem.
Tumörer placerade nära ventilerna kan härma en hjärtdefekt - oftast mitral uppstötning vid vänster förmaksmyxom. I sin tur kan de som ligger nära strukturerna i det ledande systemet eller sprider sig intramuskulärt i hjärtmuskeln orsaka arytmier. Tumörer i hjärtkaviteterna kan också fragmentera och bilda utgångspunkten för emboli i den systemiska eller lungcirkulationen. I 30% av fallen med den vanligaste hjärtcancer - myxom kan systemiska symtom som svaghet, viktminskning, hudskador, feber, ledvärk, Raynauds fenomen, klubbfingrar eller anemi uppstå.
Godartade hjärttumörer: diagnos
När det gäller hjärttumörer spelar bilddiagnostik den största rollen. Ekokardiografi (ECHO i hjärtat) är viktigt. En standard transstageal ECHO (TTE) ger grundläggande information om tumörens plats, morfologi och storlek. Det gör det också möjligt att bedöma blodflödesstörningar. Ganska ofta finns det indikationer för en variation av detta test, dvs. TEE. I detta fall förs ultraljudssonden in i matstrupen så högt som hjärtat. Från denna punkt kan vi mer exakt visualisera huvud- och lungvenerna, förmaken och det interatriella septumet.
Magnetisk resonanstomografi (MR) och datortomografi (CT) används för att bedöma tumören ännu mer exakt. MR är perfekt för att bestämma typen av lesion och differentiering av neoplasma, t.ex. med blodproppar eller bakterievegetationer under IE, dvs. infektiv endokardit. Den slutliga diagnosen görs på grundval av den histopatologiska undersökningen av den avlägsnade tumören.
Godartade hjärttumörer: behandling och prognos
Behandlingen som valts är kirurgisk resektion av tumören. Varje myxom bör avlägsnas snarast. Om det inte används kan det leda till plötslig hjärtdöd (orsakad av en kraftig förslutning av atrioventrikulära öppningar) och farliga embolier, särskilt i hjärncirkulationen. De flesta godartade tumörer kan avlägsnas helt, men ibland är resektionsgraden tillräckligt stor för att kräva samtidig ventilreparation eller pacemakerimplantation. När det gäller brunröta finns det en risk för återfall. Återfall efter operation är cirka 3%. De är mycket vanligare hos patienter med Carneys syndrom. De händer vanligtvis de första 4 åren efter operationen. Därför genomgår varje patient en årlig ekokardiografisk kontroll.
Rekommenderad artikel:
Hjärttransplantation - indikationer. Hur lång tid tar livet efter en hjärttransplantation?Maligna tumörer i hjärtat
Primära maligniteter i hjärtat är sällsynta än godartade. De står för 25% av alla primära hjärtcancer. De flesta av dem är sarkomer. Den vanligaste av dessa är angiosarkom eller angiosarkom, som i 80% av fallen är beläget i höger atrium. Det infiltrerar aggressivt hjärtat och metastaser förekommer vanligtvis när symtom uppträder och diagnosen ställs. De vanligaste platserna för metastaser är: lungor (> 50%), bröstlymfkörtlar, mediastinum och ryggrad. Överlevnadstiden från diagnosen är vanligtvis flera månader. Andra histologiska typer av sarkom:
- rabdomyosarkom (rabdomyosarkom),
- fibrosarkom (fibrosarkom)
- malignt mesoteliom (mesoteliom malignom)
- slät cell sarkom (leiomyosarkom)
Lymfom är en annan grupp av primära maligna tumörer i hjärtat. Deras förekomst kan vara relaterad till infektion med Epstein Barr-virus (EBV) och immunsuppression under AIDS eller immunsuppressiv terapi. Förekomsten av denna grupp hjärtcancer ökar.
Maligna hjärttumörer: symtom
Symtom på maligna tumörer är ospecifika. De vanligaste är:
- dyspné
- retrosternal smärta
- pleural smärta
- hjärtklappning
- svimning
På grund av den vanligare platsen i rätt hjärta har vi oftare att göra med de så kallade kliniska egenskaperna "högre ventrikulär insufficiens" - dess funktioner inkluderar: alltför fulla halsvener, ödem i underbenet, förstorad lever, pleurala och perikardiella utgjutningar.
Som med andra maligniteter kan typiska allmänna symtom uppstå: feber, svaghet, aptitlöshet och viktminskning. Hjärtsäcken är ofta involverad i sjukdomsprocessen, och som ett resultat kan exsudat ansamlas i hjärtsäcken som omger hjärtat. Som en konsekvens har vi kanske att göra med en fullblåst tamponad i hjärtat.
Maligna hjärttumörer: diagnos
Omfattningen av avbildningstester som utförs vid maligna tumörer är densamma som vid godartade lesioner. Initial diagnos görs på basis av en transthoracic ECHO i hjärtat, ofta kompletterad med en transesofageal undersökning. Diagnostik med hjälp av MR eller CT gör det möjligt att spåra graden av infiltration av hjärtväggarna och strukturerna i bröstet. Därför låter det dig planera en möjlig operation. Tumörspridning kan också bedömas med positronemissionstomografi - PET. Problemet är dock den begränsade tillgängligheten av denna studie.
I bildundersökningen kan vi skilja på ett antal funktioner, såsom: multifokal natur, suddiga tumörgränser, patologisk vaskularisering eller hjärtinfiltration, som gör det möjligt för oss att med stor sannolikhet dra slutsatsen att vi har att göra med en malign process.
Det finns alternativ för preoperativ histologisk utvärdering av tumören. Dessa inkluderar: cytologisk undersökning av hjärtsäcksvätskan som samlats in genom perikardiocentes och undersökning av en biopsi som tagits under hjärtkateterisering.
Att veta vilken typ av cancer som gör att du kan välja lämplig behandlingsstrategi. Den slutliga diagnosen görs på grundval av den histopatologiska bedömningen av den avlägsnade tumören.
Maligna hjärttumörer: behandling och prognos
Valet av behandling beror på många faktorer, såsom: histologisk typ, storlek, plats, graden av infiltration av andra strukturer och svårighetsgraden av symtomen. Avlägsnande av hjärtkirurgi av den primära maligna lesionen kan övervägas vid en tumör begränsad till hjärtat. Ofta är resektion inte komplett, men är palliativ till sin karaktär - syftet är att minska symtomen genom att minska tumörmassan. I oåterkalleliga fall, t.ex. när det finns avlägsna metastaser, används systemisk behandling.
Ibland, när det är omöjligt att ta bort tumören i frisk vävnad, används tekniken för remissautotransplantation för hjärt excision, avlägsnande av tumören utanför patientens kropp och därefter hjärtimplantation. Radio- och kemoterapi kan användas som en kompletterande terapi till operationen. De flesta sarkomer svarar dåligt på denna typ av behandling. I vissa typer av cancer är de dock den metod du väljer. Primär kemoterapi är effektiv för att minska obehag och förlänga livet hos patienter med hjärtlymfom.Strålbehandling kan vara fördelaktig vid behandling av perikardial mesoteliom. Prognosen är vanligtvis ogynnsam. Patienternas överlevnadstid överstiger vanligtvis inte ett år från diagnosögonblicket.
Rekommenderad artikel:
Cirkulationssjukdomar - orsaker, symtom, förebyggandeCancer metastaser i hjärtat
Det är värt att betona att sekundära tumörer, dvs. metastaser från andra platser, är den vanligaste typen av neoplastiska förändringar i hjärtat. De förekommer flera dussin gånger oftare än de primära tumörerna som presenteras ovan. Deras närvaro indikerar ett mycket avancerat stadium av sjukdomen. De vanligaste källorna till hjärtmetastaser är:
- lungcancer
- bröstcancer
- leukemier och lymfom
- pleural mesoteliom
- matstrupscancer
- melanom
Hjärtinfarkt kan uppstå genom:
- lymfatisk
- blodkärl
- infiltration genom kontinuitet
- genom att växa in i det venösa systemets lumen
Den vanligaste vägen för lymfkärl används av epiteliala tumörer och gäller förändringar i perikardiet eller epikardialskiktet. Blodspridningen påverkar vanligtvis hjärtmuskeln själv. Melanom och sarkom är inblandade i denna väg. Kontinuitetsinfiltration observeras i fall av neoplasmer som ligger i omedelbar närhet av hjärtat, t.ex. lungcancer, matstrupe, bröstkorg och bröstvårtacancer. Metastaser är dock mycket vanligare. Vissa tumörer kan växa in i hjärtkaviteterna genom lumen i stora venösa kärl, särskilt underlägsen vena cava. Så här kan avancerad njurcancer, feokromocytom, hepatocellulärt karcinom eller fetalt nefrom spridas till höger förmak. Wilms tumör.
Symtom som är direkt relaterade till en hjärtinvasion är sällsynta. Om de är närvarande är de ganska ospecifika. Patienter klagar över tråkig bröstsmärta, hosta och andfåddhet och allmänna symtom. Symtomen på den underliggande sjukdomen dominerar.
Hjärtsäcken påverkas ofta. Vätskan i perikardial säcken kan vara exsudativ, exudativ och till och med blödande. Det yttre trycket som utövas av den växande vätskan stör den diastoliska funktionen och fyllningen av hjärtkaviteterna, vilket orsakar den så kallade hjärttamponad. Orsaken till detta tillstånd kan vara både direkt involvering av hjärtsäcken genom den neoplastiska processen, såväl som reaktion på radio- eller kemoterapibehandling.
Närvaron av hjärtmetastaser indikerar oftast att sjukdomen inte längre är botbar. Behandlingsalternativen är därför mycket begränsade. De kommer främst ner till palliativ kemoterapi eller strålbehandling. Kirurgisk behandling som består av ett resektionsförfarande utförs mycket sällan när det finns gynnsamma förutsättningar för det. Det är särskilt lämpligt när tumörer sprider sig intravaskulärt och tränger igenom underlägsen vena cava eller lungvener, eftersom de vanligtvis inte invaderar hjärtmuskeln. Ofta reduceras det kirurgiska ingreppet till palliativa förfaranden som syftar till att evakuera vätska från hjärtsäcken. Den enklaste av dem, som utförs under lokalbedövning, är punkteringen i perikardial säcken, dvs. perikardiocentes. När återkommande exsudat är ett problem kan intraperikardiell administrering av sklerotiska läkemedel eller cytostatika, t.ex. bleomycin och cisplatin, vara effektiv. En annan möjlighet till dekompression är att göra den så kallade fenestration - fönstret som kommunicerar med pleural (eller peritoneal) hålighet. Tyvärr är prognosen för de flesta patienter med hjärtmetastaser mycket dålig.
Källor:
1. Sadowski J., Grudzień G, Hjärttumörer, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - Kardiologi del I, Warszawa, Wyd. Medical Tribune Polska, s. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Hjärttumörer, Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://medicine.medscape.com/
Rekommenderad artikel:
Hjärtblock: vad är det, hur känner du igen och behandlar det?
