Sällsynta tumörer

Sällsynt cancer är en grupp sjukdomar som drabbar färre än 6 av 100 000 personer. patienter. Det finns också begreppet neoplasmer som är särskilt sällsynta när incidensen är mindre än en av 100 000 patienter. Andra kriterier som ålder och kön används också för att definiera begreppet sällsynt neoplasma. Därför inkluderar denna grupp också neoplasmer som sällan förekommer i en viss ålder eller kön. Vad är förekomsten av sällsynta cancerformer i Polen och hur behandlas de?

Innehållsförteckning:

1. Sällsynta tumörer - statistik
2. Sällsynta tumörer i Polen
3. Sällsynta tumörer - specialbehandling
4. Sällsynta tumörer - neuroendokrina tumörer
5. Sällsynta tumörer - lymfom
6. Sällsynta tumörer - sarkom

Sällsynta tumörer är en grupp på så många som 190 typer av neoplasmer. Hundra av dem är sarkom av mjukvävnad, ben och inälvor. De återstående diagnoserna är neuroendokrina tumörer, liksom specifika typer av CNS-neoplasmer, genitala tumörer, hudneoplasmer, huvud- och halsneoplasmer och neoplasmer i mag-tarmkanalen och inre utsöndring.

Sällsynta tumörer - statistik

Sällsynta neoplasmer, som namnet antyder, är inte så vanliga och därför var tillgång till detaljerad information om dem mycket svårt tills nyligen.

RARECARE-projektet, som finansieras av Europeiska unionen och samlar läkare från hela Europa, inrättades för att utveckla statistik om förekomst, prognos och botemedel och för att bedöma omfattningen av problemet med sällsynta cancerformer i Europa. Baserat på uppgifterna som samlats in under detta projekt uppskattades det att sällsynta cancerformer står för 22% av alla fall av maligna tumörer.

Det innebär ungefär 541 000 nya diagnoser per år och 4 300 000 patienter som lever med en diagnos av en sällsynt cancer. 30 procent bland dem är människor som lider av cancer, särskilt sällsynta. Studierna inkluderade också patienter från Polen.

Med hänsyn till 190 sällsynta cancerformer förväntas cirka 41 000 nya fall varje år i Polen, vilket motsvarar 22 procent. totalt maligna tumörer. Det bedömdes också att prognosen för patienter med sällsynta neoplasmer är sämre än för patienter som lider av neoplasmer som förekommer oftare i befolkningen.

Den 5-åriga överlevnadsgraden hos patienter med sällsynta cancerformer var 48%, medan denna andel hos patienter med vanliga cancerformer nådde 65%.

Sällsynta tumörer i Polen

Olika cancerformer kan anses sällsynta i varje lands befolkning. Forskning från RARECARE-projektet visar att det finns tre typer av cancer som anses sällsynta i den europeiska befolkningen, medan de i Polen är bland de vanligaste cancerformerna.

Denna grupp inkluderade skivepitelcancer i struphuvudet, skivepitelcancer i livmoderhalsen och äggstocksadenokarcinom. När det gäller struphuvudcancer beror detta främst på en högre andel tobaksrökare än i Europa.

När det gäller livmoderhalscancer och äggstockscancer är problemet fortfarande en liten andel kvinnor som genomgår förebyggande undersökningar. Den större förekomsten av livmoderhalscancer beror också på den lägre andelen patienter som vaccinerats mot HPV.

Sällsynta tumörer - specialbehandling

Sällsynta tumörer utgör en stor utmaning för både läkare och patienter. När det gäller läkare är det svårt att få erfarenhet av behandling och diagnos av sådana cancerformer på grund av dessa sjukdomars sällsynthet.

Därför är diagnosen av en sällsynt cancer ofta försenad, det finns också ett stort problem med tillgången på rekommenderade behandlingar, liksom otillräcklig tillgång till information för både läkare och patienter.

En patient med en misstänkt sällsynt neoplasma bör tas om hand av ett högt specialiserat centrum med erfarenhet av behandling och diagnostik.

För detta ändamål inrättades ERN-EURACAN-initiativet, som samlar onkologiska centra som specialiserat sig på behandling av sällsynta cancerformer, tack vare vilka det är möjligt att konsultera en patients fall online med erfarna specialister från hela Europa och hänvisa dem till lämpligt centrum specialiserat på behandling av en viss cancer.

Värt att veta

Sällsynta neoplasmer är sjukdomar med mycket okarakteristiska symtom som kan likna andra, vanligare sjukdomar och utgör därför en mycket stor utmaning för läkare.

Viktigt vid behandling av sällsynta tumörer är vården av specialister som har erfarenhet av både diagnostik och behandling av patienter med sådana neoplasmer. Ett ovärderligt inslag i profylax är också patientens medvetenhet om störande symtom och rapportera till en läkare så snart som möjligt om sådana symtom uppstår.

Sällsynta tumörer - neuroendokrina tumörer

Neuroendokrina tumörer är en mångfaldig grupp av tumörer som har sitt ursprung i celler som kan producera peptidhormoner och biogena aminer (t.ex. adrenalin).

Sådana tumörer kan spridas i hela kroppen men förekommer oftast i mag-tarmkanalen.

Neuroendokrina tumörer ger inte karakteristiska symptom och imiterar ofta till och med symtom på andra sjukdomar. Symtomen som orsakas av neuroendokrina tumörer beror på var tumören finns och vilket hormon eller annan biologiskt aktiv substans som producerar tumören.

De vanligaste är plötsliga dränkande svettningar, plötslig erytem i ansiktet, svettningar, diarré, andfåddhet eller snabb hjärtslag, som inte är relaterade till känslor eller motion.

Därför kan neuroendokrina tumörer efterlikna astma, irritabelt tarmsyndrom, klimakteriet eller psykiska störningar.

Diagnosen av neuroendokrina tumörer är en stor utmaning för läkare, men när de har diagnostiserats kan de behandlas framgångsrikt. Grunden för behandlingen är kirurgi för att avlägsna tumören, och som ett alternativ används också farmakologisk behandling som administrerar somatostatinanaloger till patienten.

Sällsynta tumörer - lymfom

Lymfom är cancer som har sitt ursprung i lymfsystemet. Alla lymfom är maligna tumörer, men det finns lymfom med större eller mindre malignitet. Lymfom drabbar vanligtvis ungdomar och unga vuxna.

De karakteristiska symtomen är förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte. Det finns också nattliga svettningar, feber som inte är relaterad till infektion, viktminskning och buksmärtor i samband med en förstorad lever.

Diagnosen ställs på grundval av den histopatologiska undersökningen av den uppsamlade lymfkörteln. Behandlingen består av kemoterapi och strålbehandling.

Prognosen för lymfom beror på typen av lymfom. Hodgkins lymfom, dvs. Hodgkins lymfom, är en cancer med god prognos, B- och T-celllymfom har en sämre prognos, på en nivå av 40-50%. läkning.

Sällsynta tumörer - sarkom

Sarkomer är en varierad grupp av cancer. De är sällsynta tumörer endast hos vuxna, de är alltid maligna. Sarkom växer som en ytlig tumör på ytan av kroppen som kännetecknas av snabb, aggressiv tillväxt och infiltration av omgivande vävnad, vilket orsakar smärta, tryck, tyngd, svullnad och svårigheter att röra den drabbade lemmen.

Diagnostik baseras på histopatologisk undersökning av tumörprovet och behandlingen baseras på kirurgiskt avlägsnande av tumören tillsammans med marginalen för frisk vävnad.

Prognosen beror på tumörens plats, sjukdomsstadiet och om tumören har tagits bort helt.

Sammantaget är dock prognosen bra, nuvarande behandlingar visar bra resultat och återhämtar sig ofta helt.

Läs också:

• Cancer: förebyggande, diagnos och behandling av cancer
• Klassificering av tumörer
• Cancer orsakar eller var kommer cancer ifrån?

Om författaren Lek. Agnieszka Michalak En examen från den första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarutbildning. I framtiden planerar hon att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av barnläkemedel, hematologi och onkologi.

Läs andra texter av denna författare