Binjureinsufficiens: orsaker, symtom, behandling

Binjureinsufficiens är en sjukdom som utvecklas till följd av brist i utsöndringen av binjurebarkhormoner - glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider och binjurens androgener. vad är orsakerna och symtomen på binjurefunktion? Hur går behandlingen?

Binjureinsufficiens kan vara primär - då är binjurarna skadade eller sekundära - när hypotalamus eller hypofysen är skadad. Beroende på typ av sjukdomsprocess kan den vara akut eller kronisk. Det är en potentiellt dödlig sjukdom som kan manifestera sig på olika sätt. Det är mycket troligt att det misstänks hos personer med allmän svaghet, aptitlöshet och viktminskning, oförklarlig synkope, hypotoni, hyponatremi, hyperkalemi och hypoglykemi. Majoriteten av patienterna är kvinnor, diagnostiserade dubbelt så ofta som män. Genomsnittsåldern är cirka 40 år.

Binjureinsufficiens: orsaker

Orsakerna till primär binjurinsufficiens (Addisons sjukdom) är oftast den autoimmuna processen som orsakar förstörelse av cortex i denna körtel - antikroppar mot binjurebarkantigener finns ofta i blodserumet hos patienter.

Andra orsaker till primär binjurinsufficiens inkluderar bakteriell (t.ex. tuberkulos), viral (t.ex. HIV, cytomegali), svampinfektioner, neoplasmer eller neoplastiska metastaser, förgiftning, binjureblödning och hemokromatos. Mycket sällan är orsakerna till binjurinsufficiens ärftliga eller förvärvade störningar av steroidbiosyntes.

Det är värt att veta att primär binjurebarkinsufficiens också kan vara en av comorbiditeterna i typ II multikörteln autoimmunt syndrom. Förutom primär binjurinsufficiens, finns det också en autoimmun sjukdom i sköldkörteln (oftast Hashimotos sjukdom) och / eller typ 1-diabetes.

Sekundär binjurinsufficiens uppstår när hypotalamus eller körtelhypofysen skadas av inflammatoriska, degenerativa, neoplastiska processer, blödning eller trauma. Det kan också vara resultatet av långvarig behandling med kortikosteroider.

Binjureinsufficiens: symtom

Kliniska symtom uppträder vanligtvis hos patienter i vilka 90% av cortex i båda binjurarna har förstörts. Beroende på binjurinsufficiensens varaktighet och svårighetsgrad kan olika symtom på sjukdomen uppträda - från ett fullständigt asymtomatiskt förlopp hos patienter som inte utsätts för ökad fysisk eller mental stress, genom försvagning av muskelstyrka, till binjurkris, vilket kan orsaka koma.

Läs också: Feokromocytom - binjurecancer Njursvikt - symtom och behandling nefrolog eller njurar att kontrollera - störande symtom på njursjukdom

Primär binjurinsufficiens (Addisons sjukdom) manifesteras av försvagning av muskler, mörk hud och slemhinnor i slemhinnorna, viktminskning, kräkningar och diarré, uttorkning, lågt blodtryck. Dessutom kan impotens, infertilitet och menstruationsstörningar och förlust av könshår förekomma hos kvinnor. Vid avancerad sjukdom är det också möjligt att uppleva mentala förändringar med långsamhet, mental långsamhet, ibland till och med med allvarliga psykoser. Laboratorietester visar hyponatremi, hyperkalemi, hyperkalcemi, mycket låga kortisolnivåer, lymfocytos och eosinofili. Hypoglykemi kan förekomma intermittent.

Sekundär binjureinsufficiens är mindre allvarlig än den primära binjureinsufficiens. Det är också sällan förknippat med binjurekris. Det kännetecknas av närvaron av blek porslinshud, icke missfärgade bröstvårtor och mycket dålig pigmentering i vulva- och rektalområdet. Ofta kan patienter ha symtom på brist eller frånvaro av andra tropiska hormoner i hypofysen, såsom TSH (det finns symtom på sekundär hypotyreoidism) eller FSH och LH (symtom på sekundär hypogonadism).

En binjurekris kännetecknas av närvaron av cirkulationschock med ett signifikant blodtrycksfall, uttorkning och oliguri. Dessutom kan det finnas symtom på pseudoperitonit, kräkningar, diarré och feber med okänd etiologi. Hypoglykemi och metabolisk acidos finns i blodserumet.

Rekommenderad artikel:

Kronisk njursjukdom (CKD) - orsaker och komplikationer

Binjureinsufficiens: forskning

Den avslappnade kortisolkoncentrationen i blodet hos patienter med binjureinsufficiens är vanligtvis låg, men kan förbli inom det normala intervallet, medan den hos en patient utan binjureinsufficiens men med annan svår sjukdom kan vara mycket låg. Därför bör mätning av kortisolnivåer inte användas för att bekräfta eller utesluta diagnosen binjursvikt.

I diagnostik används ett stimuleringstest med ACTH. För detta ändamål bestäms serumkortisolkoncentrationen före och 60 minuter efter administrering av 0,25 mg ACTH. Vid primär hypoadrenokortik minskar kortisolnivån vid baslinjen eller vid den nedre gränsen för det normala intervallet. Kortisolnivåerna ökar inte efter ACTH-administrering. Vid sekundär binjureinsufficiens ökar koncentrationen av kortisol efter ACTH-administrering. Man bör dock komma ihåg att långvarig sekundär binjureinsufficiens på grund av nedsatt ACTH-utsöndring hos dessa patienter leder till binjurebarkatrofi, och därmed - brist på kortisolsyntes och utsöndring.

Datortomografi och magnetisk resonansavbildning av binjurarna kan indikera närvaron av neoplastiska metastaser.

Koncentrationen av ACTH i blodserumet kan också mätas. Vid primär binjurinsufficiens ökar koncentrationen av ACTH signifikant, medan den i sekundära former är reducerad eller vid den nedre normalgränsen.

Dessutom används immunologiska tester för att detektera specifika anti-binjureantikroppar och avbildningstester. Röntgen, datortomografi och ultraljud i bukhålan kan avslöja förkalkningar i binjureprojektionen efter tuberkulos eller binjuremikos.

I fall av sekundär binjurinsufficiens är röntgenstrålning, magnetisk resonanstomografi och datortomografi av den turkiska sadeln viktiga för att detektera neoplasmer eller andra destruktiva processer inom detta område.

Binjureinsufficiens: differentiering

Differentiell diagnos inkluderar diarré av olika ursprung, myasthenia gravis, myopati under hypertyreoidism och kronisk nefrit. Andra orsaker till hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi, hypotoni och viktminskning, och hos små barn bör adrenogenitalt syndrom också övervägas.

Binjureinsufficiens: behandling

Behandlingen av binjureinsufficiens består i att komplettera bristerna i glukokortikosteroider och mineralokortikosteroider. För detta ändamål administreras kortison eller prednison och fludrokortison. Man bör komma ihåg att doserna av steroider bör ökas med 2-3 gånger hos patienter som utsätts för skador och infektioner eller utövat ökad fysisk eller mental ansträngning. I allmänhet är androgenersättningsterapi inte nödvändig hos kvinnor. Ytterligare behandling beror på orsaken till sjukdomen.

Vid behandling av binjurekris orsakad av steroidbrist administreras 100 mg hydrokortison intravenöst var 4-6 timmar eller motsvarande mängd syntetiska glukokortikosteroider (prednison, metylprednisolon, betametason, dexametason). Dessutom ska patienten administreras 0,9% NaCl-lösning och 5% glukoslösning i den mängd som krävs för att kompensera för befintliga störningar i vatten- och natriumbalansen. Det är värt att komma ihåg att den totala volymen av de administrerade lösningarna beror på det centrala venösa trycket och blodsockernivån.

Rekommenderad artikel:

Njursjukdom utvecklas i hemlighet