Gigantism är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av onormalt hög kroppsvikt. Dess första symtom kan uppträda redan i barndomen eller tidiga tonåren, när benen ännu inte har vuxit tillsammans och tillväxtbroskarna har förknippats. Den högsta mannen i historien som led av gigantism var 272 cm lång.
Gigantism, dvs. överdriven tillväxt av skelettet och kroppsmassa, är oftast uppdelad i hypofys gigantism och eunuchoid gigantism. Den förstnämnda orsakas oftast av störningar i hypofysen relaterade till utsöndringen av för mycket tillväxthormon. Detta orsakas vanligtvis av hypofysadenom, en godartad tumör som komprimerar de omgivande nerverna, vilket stör funktionen hos denna viktiga körtel. Överproduktion av tillväxthormon hos barn orsakar gigantism och hos vuxna akromegali (det förekommer oftast mellan 30-45 år). I båda fallen inträffar inte bara överdriven tillväxt utan sjukdomen påverkar också tillväxten av mjukvävnader, vilket orsakar utvidgning av händer, fötter och underkäken. Det åtföljs också av andra symtom, inklusive:
- förlust av lateralt synfält
- högt blodtryck
- muskelsvaghet
- diabetes
- ledvärk och ryggradsvärk.
Förutom hypofys gigantism finns det också eunuchoid gigantism, orsakad av brist på könshormoner. Det orsakar försenad benbildning och fördröjd sexuell mognad, vilket å ena sidan orsakar överdriven tillväxt och å andra sidan orsakar synliga störningar i sexuell mognad (t.ex. inget hår på intima platser, inga mutationer hos pojkar eller menstruation hos flickor).
Läs också: Klinefelters syndrom: orsaker, symtom och behandling Testikulärt feminiserande syndrom: orsaker, symtom, behandling Medfödd adrenal hyperplasi: orsaker, symtom, behandlingGigantism: rätt diagnos
Alla störande symtom, som tyder på gigantism, bör konsulteras med en läkare. Detta är viktigt eftersom tidig behandling vanligtvis ger en bättre prognos. Dessutom måste läkaren bekräfta att patienten inte lider av andra sjukdomar som också manifesteras som överdriven tillväxt. Du behöver bland andra för att utesluta Carneys syndrom (en sällsynt sjukdom där flera cancerformer utvecklas samtidigt), McCune-Albright syndrom (en genetisk sjukdom där överdriven utsöndring av tillväxthormon är ett av symtomen) eller multipel adenomatos typ 1 (en genetisk sjukdom där det kan bland annat finnas en tumör i den främre hypofysen).
Grundtester vid misstänkt gigantism är datortomografi eller magnetisk resonanstomografi, vilket ger hundra procent svar på frågan om vi har att göra med en hypofystumör. Dessutom måste du utföra hormonella tester, inklusive bestämning av prolaktinnivåer, tillväxthormonnivåer, binjurhormoner, könshormoner. Endast resultaten från dessa studier ger en fullständig bild av om patienten lider av gigantism, vilken typ och hur avancerad sjukdomen är.
Gigantism: Behandling
I fallet med hypofys gigantism består behandlingen främst i att försöka ta bort tumören som är orsaken till sjukdomen. Om det inte är möjligt att ta bort det helt eller om det finns kontraindikationer för kirurgi, används somatostatinbehandling som hämmar utsöndringen av tillväxthormon. Vid eunuchoid gigantism består behandlingen i att komplettera bristerna i könshormoner. Läkaren väljer lämplig dos och eventuellt modifierar den på grund av resultaten av kontrolltesterna.
Värt att vetaGigantism: Kända fall
Det mest kända fallet med en patient som lider av gigantism var Robert Wadlow. Han föddes 1918 i USA. Han föddes som en vacker nyfödd, som väger nästan 4 kg, men redan ett och ett halvt år senare nådde han en vikt på 30 kg. Varje år blev han högre och mer massiv - vid 12 års ålder var han redan 210 cm lång. Efter många medicinska konsultationer och tester visade det sig att han hade en tumör i hypofysen, men hans föräldrar bestämde sig för att inte genomgå operation. I början av 1900-talet förknippades det med risken för många komplikationer och till och med livshotande. Tyvärr orsakade den höga tillväxten av Robert Wadlow och tillväxten av vävnadsmassa (han hade stora händer och fötter) många hälsoproblem och ledde också till hans död. I skor som var speciellt designade för honom gnuggade han fotleden och han smittades. När han dog var han bara 22 år och 272 cm lång. För närvarande är den högsta levande mannen i världen Sultan Kösen från Turkiet. Han är 251 cm lång och diagnostiserades på liknande sätt som Robert Wadlow med en tumör i hypofysen. Lyckligtvis genomgick Kösen en ny tillväxthormon sekretagogbehandling för några år sedan och slutade slutligen växa.
Rekommenderad artikel:
Hormonella störningar - symtom och typer. Behandling av hormonella störningar
