Erytroderma, även känd som exfoliativ dermatit (ED), är en vanlig term som används vid dermatologiska tillstånd. Det är inte en separat sjukdomsenhet. Det är ett symptomkomplex som kan vara en manifestation av olika sjukdomar. Hur ser erytroderma ut och vad orsakar det? Kan det behandlas? Är det farligt?
Erytroderma eller exfoliativ dermatit (exfoliativ dermatit, ED), det drabbar män oftare än kvinnor (förhållandet är cirka 3: 1). Åldern vid vilken symtom uppträder beror på etiologin, även om det antas att det i de flesta fall drabbar människor över 40 år (undantaget är erytroderma, som inträffar vid atopisk dermatit, seborrheisk dermatit och Ritters sjukdom, d.v.s. exfolierande hud hos nyfödda).
Erytroderma: symtom
Erytroderma är inflammatorisk till sin natur. Den viktigaste funktionen är generaliserad hudrodnad som täcker mer än 90 procent av dess yta.
Vanligtvis åtföljs det av intensiv peeling, som uppträder 2-6 dagar efter att rodnad uppträder - initialt i flexionsområdet.
Huden är varm och skadorna kan åtföljas av ihållande klåda, vilket resulterar i hårkors.
Långvarig ertythroderma kan leda till störningar i hudens bihang. Naglarna leder till håravfall, strimling och förtjockning och följaktligen till onykolys eller lösgörande av nagelplattan från moderkakan.
Huden är också svullen. Svullnaden i ögonlocken är särskilt karakteristisk och orsakar så kallade ectropion, dvs. det nedre ögonlocket krullar utåt.
Kroniska fall kan leda till lokala eller diffusa vitiligo-liknande pigmentstörningar, vilket är särskilt märkbart bland den svarta rasen.
Man bör också komma ihåg om samexistensen av lesioner och utbrott som är karakteristiska för de sjukdomar som ligger bakom ett givet fall av erytrodemi.
Erytroderma: orsaker
Etiologin för exfoliativ dermatit varierar kraftigt. Utan tvekan består dess bakgrund av komplexa immunologiska processer. Det kan vara primärt eller verkar sekundärt till andra hudsjukdomar.
Läkemedel är en viktig utlösare för primär ED. Listan över potentiella synder är mycket lång. Kemoterapeutiska medel från olika grupper kan vara utlösande faktorer, inklusive
- neuroleptika
- antibiotika
- läkemedel mot tuberkulos
- läkemedel mot cancer
Listan över hudsjukdomar där erytroderma kan vara sekundär är lika lång:
- psoriasis - den vanliga orsaken till erytroderma i detta fall är systemisk användning av steroider (andra utlösande faktorer kan vara malariamedel, litiumpreparat, brännskador under PUVA-behandling)
- pityriasis rubra pilaris
- atopisk dermatit
- kontakta eksem
- seborrheisk dermatit
- pemphigus
- pemfigoid
- erythema multiforme (särskilt de allvarligaste formerna, som kan vara läkemedelsreaktioner - Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom, dvs. toxisk epidermal nekrolys)
- Sezary syndrom och mycosis fungoides - kutana T-cell lymfom
Symtom på erytroderma som förekommer utan tidigare hudskador kräver noggrann diagnos, eftersom de kan vara en kutan manifestation av neoplastiska sjukdomar, särskilt malign hyperplasi i det hematopoetiska systemet - lymfom och leukemier. Andra cancerformer som kan associeras med inkluderar:
- lungcancer
- rektal cancer
- äggledarcancer
Erytroderma kan därför kallas paraneoplastiskt syndrom.
Det är värt att notera att exfoliativ dermatit också kan förekomma under HIV-infektion och vid GVHD (ang. transplantat kontra värdsjukdomtransplantat kontra värdsjukdom - härrörande från ett oönskat svar i transplantatmottagarens organism under påverkan av antigeniskt främmande lymfocyter.
Cirka 30% av erytroderma är idiopatisk (utan bevisad orsak). I litteraturen kallas denna karaktär ibland för "red man syndrome".
Är erytroderma farligt?
Den kliniska bilden av erytroderma kan variera och variera i kursens svårighetsgrad och dynamik beroende på orsaken.
Erytroderma är ett potentiellt livshotande tillstånd. Försenad behandling kan till och med leda till chock.
Som ett resultat av expansionen av små blodkärl i huden försämras termoreguleringen - värmeförlusten ökar drastiskt. Konsekvensen är också en upprörd vätskebalans i kroppen. Dehydrering och elektrolytstörningar fortskrider.
Ökat kutant blodflöde leder till en ökning av hjärtvolymen (hyperkinetisk cirkulation), vilket i slutändan kan leda till hjärtsvikt.
Inflammationer som utvecklas på en så stor yta som huden orsakar en kraftig ökning av ämnesomsättningen, vilket återspeglas bland annat i nedsatt produktion av proteiner i levern (albumin) och därmed ödem.
Immunbrist i samband med erytrodemi medför ytterligare hot. Sekundär infektion i hudskador och lunginflammation kan förekomma, vilket kan vara dödligt.
Erytroderma: behandling
Patienter som uppvisar svåra symtom kräver ofta sjukhusvistelse. Barn förtjänar särskild uppmärksamhet. I denna grupp sker klinisk försämring mycket snabbare och snabbare. I de allvarligaste fallen kan övervakning av vitala tecken och intensiv terapi vara nödvändig.
Inledande behandling för generaliserad svår erytrodemi är densamma oavsett etiologi. Nyckeln är att fylla på vatten- och elektrolytförluster.
Topisk behandling innefattar främst långvarig hudfuktande med fuktiga förband, applicering av mjukgörare och topiska steroidläkemedel.
För att kontrollera den akuta fasen av symtomen och förhindra ytterligare en förvärring kan det vara nödvändigt att använda steroider också systemiskt.
Tillförseln av antihistaminer, som minskar klåda, är också till hjälp.
Faktorerna för sekundär infektion är i sin tur en förutsättning för genomförandet av antibiotikabehandling.
Erytroderma: prognos
Prognosen för erytroderma beror till stor del på dess bakgrund.
Om den bakomliggande orsaken (som ett läkemedel) tas bort, löser symtomen utan följder och prognosen är i allmänhet bra.
Exfoliativ dermatit sekundärt till andra tillstånd kan återkomma och kräver i första hand optimering av behandlingen av den underliggande sjukdomen och undvikande av faktorer som kan utlösa en förvärring.
