Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) är en autoimmun sjukdom, det vill säga en inflammatorisk sjukdom där immunsystemet attackerar kroppens egna celler. Det är en komplex sjukdom som drabbar många organ och system, och i vissa fall med allvarliga konsekvenser.

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) är en reumatisk sjukdom och orsakerna - liksom många andra sjukdomar i denna grupp - är inte exakt kända. Kanske den genetiska dispositionen och generna som är ansvariga för immunsystemets funktion spelar en roll här, men man har inte funnit att patienter med högre risk att få sjuka barn.

Huvudmekanismen bakom uppkomsten av eosinofil granulomatos är inflammation, som ibland leder till nekros - vanligtvis i små artärer och vener, därav den sista delen av sjukdomsnamnet. Blodkärlen i alla organ kan påverkas, varför denna sjukdom är så farlig och har så många olika symtom.

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - kärnan i sjukdomen

Som namnet antyder är dess viktiga element utseendet på en alltför stor mängd eosinofiler (eosinofiler). Dessa celler är en viktig del av immunsystemet och är huvudförsvaret mot parasiter och är involverade i allergiska reaktioner. Men i fallet med Churg-Strauss syndrom indikerar för många eosinofiler inte förekomsten av parasitinfektioner eller allergier - tillstånd där det vanligtvis finns ett ökat antal av dem. I detta fall multiplicerar de av okända skäl för mycket och är involverade i den pågående inflammatoriska reaktionen som leder till uppkomsten av granulom, dvs. specifika histopatologiska förändringar. De känns igen under mikroskopet och bilden visar främst olika typer av immunsystemets celler, med de dominerande eosinofilerna.

Förekomsten av eosinofil granulomatos med polyangit är cirka 3-38 patienter per miljon invånare, så det är en ganska sällsynt sjukdom. Dess komplikationer kan få allvarliga konsekvenser. Det är värt att nämna att detta tillstånd har många namn, inklusive: allergisk granulomatös polyangit, allergisk granulomatos, Churga-Strauss syndrom, CSS och CSS. Deras mångfald motsvarar olika symtom, och termen "allergisk" antyder inte mekanismen för sjukdomsutveckling. Det används på grund av den nuvarande eosinofilin - typiskt för allergiska sjukdomar.

Läs även: Takayasus arterit eller hjärtrattlös sjukdom: orsaker, symtom och behandling Jättecellarterit (Hortons sjukdom): orsaker, symtom och ... Kawasakis sjukdom hos barn och vuxna - orsaker, symtom och behandling

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - symtom

Eosinofil granulomatos med polyangit har en långvarig kurs och dess bild förändras över tiden.

1. Den första fasen av sjukdomen

Sjukdomen börjar under den prodromala perioden, det vill säga de initiala symtomen - oftast hos personer i åldern 20-40 år. Symtomen relaterade till andningsorganen och hudförändringar är då dominerande:

• nässelfeber, förändringar som ser ut som nässelförbränning, vilket är en allergisk reaktion
• sårpapper
• kliande hud

Under denna period är emellertid andningssjukdomar vanligare än hudsymtom, som vanligtvis uppträder runt 30 års ålder:

• allergisk rinit, som är en täppt näsa och en rinnande näsa som inte är relaterad till infektion
• polyper i näsan
• astma

Även om dessa symtom är relaterade till sensibilisering är de inte relaterade till allergenets förekomst, utan till överskott av eosinofiler.

2. Den andra fasen av sjukdomen

Den andra fasen av sjukdomen kallas eosinofil fas. Det finns en ökad mängd av dem i blodet. Symtom på den prodromala perioden kvarstår och lägger dessutom till:

• magont
• diarre
• hosta
• ibland hemoptys

3. Den tredje fasen av sjukdomen

Den sista, tredje fasen inträffar många år efter sjukdomens utveckling, i genomsnitt efter 3 år, men kan förekomma även efter 30 år. Detta är den rätta perioden av sjukdomen, dvs. vaskulitfasen, och de nuvarande symptomen gäller för alla system. Oftast förekommer de inte på en gång utan snarare uppstår deras kombinationer av varierande svårighetsgrad - flera symtom samtidigt eller uppträder efter varandra. Det finns också oligosymptomatiska former när symtomen är av låg intensitet.

De vanligaste symptomen relaterar till andningsorganen: symtomen kvarstår: astma (dyspné, väsande andning), hosta och hemoptys, dessutom på samma sätt som inledningsfasen, täppt och rinnande näsa och polyper i näsan. Ibland kan bihåleinflammation uppträda som huvudvärk. Något mindre frekventa är hudskador: smärtsamma klumpar - främst på armbågar och ryggar i händerna med rodnad och ibland sår, och många smärtsamma små blödningar under huden, kallad purpura.

De återstående systemen påverkas inte särskilt ofta, men deras dysfunktioner är den vanligaste dödsorsaken av denna sjukdom.

När det gäller det kardiovaskulära systemet hanterar vi inflammation i hjärtmuskeln, störningar i hjärtrimmen, känslan av dess snabba eller oregelbundna slag, vätska i hjärtsäcken som stör väsentligt hjärtats funktion. Eosinofil granulomatos med polyangit kan i slutändan leda till hjärtsvikt och skada på kransartärerna och orsaka hjärtinfarkt. Det är dessa sjukdomar som är den vanligaste dödsorsaken.

Nervsystemet är ofta inblandat. Vanligtvis är det skador på de perifera nerverna, dvs neuropati, som manifesteras av störningar i känsla, skottvärk, stickningar, känsla av överdriven värme eller kyla, och påverkar symmetriskt två nerver eller bara en.

Njurinvolvering är inte särskilt vanligt. Som ett resultat av njursvaskulär sjukdom utvecklas högt blodtryck, proteinuri, hematuri och glomerulonefrit (histopatologiskt med drag av nekros eller så kallade halvmånar). I slutändan leder eosinofil granulomatos till njursvikt, en vanlig dödsorsak.

När det gäller mag-tarmkanalen kommer tillstånd som gastroduodenit, såväl som tarmnekros och perforering, fram. Buksmärta, diarré och blödningar uppträder.

Sällan kan sjukdomen åtföljas av led- och muskelsmärta.

Allmänna symtom, som sämre välbefinnande, feber, svaghet, viktminskning, kan förekomma i alla skeden av sjukdomen.

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - diagnos

Eosinofil granulomatos med polyangiit är en sällsynt sjukdom och dess diagnos beaktas endast efter att andra orsaker till de beskrivna symptomen uteslutits, särskilt eftersom symtomen är mycket karaktäristiska och kan åtfölja många andra sjukdomar.

Bland hjälptesterna är blodtalet med utstryk nödvändigt - här observeras eosinofili och ibland anemi. Dessutom kan andra tester visa en ökning av ESR och CRP och i urintester - proteinuri, hematuri, vilket indikerar njurinvolvering och försämring av deras arbete.

Ett mer specialiserat test är ANCA-antikroppstestet - de finns i blodet på cirka 60 procent. sjuk.

Diagnosen av andningsorganen innefattar främst röntgen och datortomografi. De gör det möjligt att visualisera paranasala bihålor och lungor och på så sätt identifiera bihåleinflammation eller alveolär blödning, vilket manifesteras av hemoptys.

Det viktigaste för att ställa en korrekt diagnos är den histopatologiska undersökningen, under vilken läkaren kan se vaskulit och de ovannämnda granulomen med närvaro av eosinofiler. För att få material för detta test bör en liten bit vävnad samlas - det kan vara hud, muskler, nässlemhinnor eller njure. Läkaren bestämmer vilket organ som ska vara, beroende på de dominerande symtomen.

Andra tester, mer specifika för andra organ, kan också vara användbara vid diagnostik, och deras prestanda beror på den kliniska bilden.

Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Tyvärr är det inte möjligt att helt bota eosinofil granulomatos med polyangit. Fullständig, permanent remission kan dock uppnås, dvs inhibering av sjukdomsprogression och aktivitet, och eliminering av dess symtom. Detta kan dock inte uppnås hos alla patienter. Om sjukdomen är svår kan effekterna av behandlingen inte vara tillfredsställande. Oftast måste du ta mediciner under hela ditt liv och övervaka din hälsa ofta för att upptäcka och behandla organskador tidigt. Grundstödet i behandlingen är undertryckande av immunsystemet, dvs. immunsuppression.Läkarna som är förstahandsval är glukokortikosteroider, om de inte ger eftergift används cyklofosfamid också. Dessutom kan mer specifika läkemedel eller behandlingsmetoder, beroende på symtomen från andra system, användas för att säkerställa att kroppen fungerar så länge som möjligt.