Sprengels sjukdom är en ärftlig bensjukdom. Ett barn med Sprengels sjukdom föds med axelbladet för högt och ofta med andra fosterskador. Då är en behandlingsmetod kirurgi. Vilka är orsakerna och symtomen på Sprengels sjukdom? Vad är operationen?
Sprengels sjukdom (lat. scapula alta congenita), eller Sprengel-deformitet, är en medfödd hög position för skulderbladet, dvs ett av de två benen i axelbandet, som är kopplat till benbenet och nyckelbenet. Det är den vanligaste medfödda defekten i axelbandet. Beroende på läget för skulderbladet är sjukdomen mild, måttlig eller svår.
Sprengelsjukdom drabbar vanligtvis bara ett axelblad och är vanligare hos flickor än hos pojkar.
Sprengels sjukdom - orsaker
Orsakerna till sjukdomen är okända. På grund av det faktum att missbildningar endast förekommer i scapulaområdet antas det att i de tidiga stadierna av fosterutvecklingen påverkar endast någon skadlig faktor detta område.
Sprengelsjukdom - symtom
Axelbladet är högre än det borde vara. Dessutom är den mindre och förvrängd jämfört med den rätta. Axelbladet kan vara så litet och ställt så högt att det känns runt baksidan av huvudet. Dessutom böjer sig den övre delen av skulderbladet framåt och den nedre delen sticker ut från bröstet.
Rörligheten i axelleden är också begränsad, vilket orsakas av felaktig position och begränsad rörlighet hos skulderbladet i förhållande till bröstet. Dessutom tenderar huvudet att lutas mot förvrängningen.
Hos 1/3 av patienterna är den övre vinkeln på skulderbladet ansluten till bågarna i livmoderhalsen (sk. os omovertebrale).
Dessutom kan du observera skolios, hypoplasi (underutveckling) av revbenen i området för scapula eller klyvkotbågar.
Ibland kan sjukdomen inkludera Klipp-Feils syndrom, dvs medfödd kort hals (till följd av flera förändringar i form och antal cervikala ryggkotor), liksom andra medfödda syndrom som Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhars syndrom eller VATER-förening.
Sprengels sjukdom - diagnos
Diagnosen ställs på grundval av det ovan nämnda symtom och röntgen i livmoderhals- och bröstkorgens ryggrad, liksom bröst- och axelleder.
Sprengels sjukdom - behandling
Milda missbildningar kräver ingen kirurgs ingripande så länge rörelseomfånget i axelleden bibehålls.
I andra fall utförs en operation för att frigöra skulderbladet från onormala förbindelser med livmoderhalsen (os omovertebrale) och släppa och säkra skulderbladet i ett lägre läge. Under operationen riktas den mest symmetriska placeringen av axelbladen mot, men i praktiken är deras enhetliga inställning inte möjlig, eftersom det är förknippat med risken för neurologiska komplikationer (ju lägre axelbladet rör sig, desto större är risken för plexusförlamning i brakiet). Efter behandlingen kommer axelbladet att förbli något kortare än det friska. Operationen utförs med metoden Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release).
Korrigering av ett för högt axelblad utförs hos barn från 3 till 5 år. Senare kan deformationen vara svårare att korrigera. Dessutom ökar risken för skada på plexus i pankusen (kompression av plexus mellan kragbenet och de övre revbenen).
Efter operationen är övningar nödvändiga för att öka rörelseomfånget i axelleden och för att stärka axelbandets muskler.
Bibliografi:
Ortopedisk kompendium, redigerad av Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warszawa
Wiktor Dega ortopedi och rehabilitering, redigerad av Marciniak W., Szulc A., Medical Publishing House PZWL, Warszawa
Läs också: Smärtsamt axelsyndrom: symtom och behandling av axelsjukdomar Hur utvecklas en axelleddskada? Behandling av axelskada. Träna axlarna - du kommer att undvika smärtsam inflammation i axlarna
