Hårcell leukemi: orsaker, symtom, behandling

Hårcellleukemi (HCL) är en sällsynt typ av kronisk lymfocytisk leukemi. Det finns inget botemedel mot hårcell leukemi, men nuvarande behandlingar kan leda till år av remission. Vilka är orsakerna och symtomen på hårcell leukemi? Hur behandlas det och vad är prognosen?

Innehållsförteckning

1. Hårcell leukemi: orsaker
2. Hårcell leukemi: symtom
3. Hårcellsleukemi: en diagnos
4. Hårcell leukemi: behandling

Hårcellleukemi (HCL) är en sällsynt sjukdom som är en ganska "godartad" neoplastisk hyperplasi hos de lymfatiska B-cellerna. Det står för 2 procent av alla leukemier och 8 procent av kroniska lymfoproliferativa sjukdomar.

Hårcell leukemi har sitt namn tack vare celler som finns i perifert blod.

De är stora lymfoida celler med en oval eller njurformad, mer sällan rund, kärna, med en eller flera nukleoler och en kakad, taggad cytoplasma som ger dem ett karakteristiskt "hårigt" utseende.

På grundval av mikroskopisk observation föreslog amerikanska forskare, Robert Schrek och William J. Donnelly, 1966 att beteckna denna subtyp av leukemi med termen "hårig cell".

Vid leukemi-leukemi är det dessa "håriga celler" (cancer B-lymfocyter) som ackumuleras i mjälten och benmärgen, vilket stör produktionen av normala vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Hårcell leukemi: orsaker

Som med de flesta leukemier och lymfom är etiologin för denna sjukdom okänd. Hittills har inga genetiska eller miljömässiga faktorer som är ansvariga för dess förekomst och utveckling identifierats.

Den 23 januari 2003 släppte American Institute of Medicine (IOM) en rapport som heter "Veterans and Agent Orange" som visade att det fanns en "tillräckligt dokumenterad koppling" mellan herbicidsexponering och den efterföljande utvecklingen av kroniska lymfocytiska B-leukemier (inklusive HCL) och lymfom i allmänhet.

Grunden för forskning i denna riktning var det dåliga hälsotillståndet hos många veteraner som en gång tjänstgjorde i Vietnam, som sedan utsattes för herbicider.

Följande är faktorer som kan öka din sannolikhet för att utveckla kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), inklusive hårcellsleukemi (HCL):

• ålder: medelålders eller äldre (ökad sannolikhet för förekomst särskilt i ålderdom
• kön: män blir sjuka fyra gånger oftare
• ras: vit
• kronisk lymfocytisk leukemi eller cancer i lymfsystemet som ses i din familjehistoria
• människor som har släktingar som är östeuropeiska judar

Läs också: Akut myeloid leukemi (AML) - Orsaker, symtom och behandling Spädbarnsleukemi - Orsaker, symtom och behandling Kronisk myeloid leukemi: Orsaker, symtom, behandling, prognos

Hårcell leukemi: symtom

• 85-90 procent av patienterna har splenomegali, det vill säga förstoring av mjälten, och hos 25 procent av dem når den en mycket stor storlek - till och med 7,5 kg!
• obehag i buken med en känsla av överdriven fyllighet och smärtor i vänster hypokondrium till följd av signifikant splenomegali
• lågcells- och fibrotisk märg
• blödningstendens hos cirka 25 procent av patienterna beror på trombocytopeni
• blir lätt trött
• viktminskning
• yrsel
• vanligtvis finns det ingen åtföljande lymfadenopati - lymfadenopati
• återkommande infektioner associerade med neutropeni (ett hematologiskt tillstånd med lågt neutrofilantal) hos 30 procent, vissa infektioner på grund av atypiska mikroorganismer
• hepatomegali (förstorad lever) hos 30-40 procent av patienterna

Hårcellsleukemi: en diagnos

• perifert blodantal med manuell utstrykning:

försämrad hypokrom anemi med anisocytos och poikilocytos - hemoglobin <5,27 mmol / l, måttlig eller måttlig pancytopeni, neutropeni och monocytopeni, närvaro av "håriga" celler

• cytokemiska tester:

i 95% av fallen en positiv reaktion av tartratresistent syrafosfatas

• immunfenotypning:

Differentialdiagnosen bör inkludera benmärgsfibros och andra låggradiga lymfom!

typiskt: CD11c, CD25, CD103 och HC2 positiva, som skiljer HCL och andra kroniska lymfoproliferativa sjukdomar, är aspirering av märg ofta omöjligt - "torr biopsi" på grund av ökad fibros

• trepanobiopsy:

beskriver fokal eller diffus HCL-infiltrering där cellerna har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen bekräftas av immuncytokemi med anti-CD20 / DBA-44 och anti-TRAP

• CT (beräknad tomografi) i buken upptäcker förstorade lymfkörtlar (15-20 procent av patienterna)

Hårcell leukemi: behandling

Sjukdomen utvecklas mycket långsamt och ibland inte alls. Av denna anledning kan kursen endast observeras hos vissa patienter, ofta äldre, med minimal splenomegali och cytopeni.

De flesta patienter behöver dock behandling någon gång. Behandling krävs när hemoglobinkoncentrationen är under 6,21 mmol / l, neutropeni under 1,0 x 109 / l, trombocytopeni under 100 x 109 / l, markant splenomegali, återkommande infektioner, framsteg bortom noder, autoimmuna komplikationer, svår leukemi eller en progressiv sjukdom. Intressant är att den tidiga initieringen av behandlingen inte ökar signifikant patientens chanser att förlänga remissionstiden. Kom ihåg att det inte finns något botemedel mot hårcell leukemi, men nuvarande behandlingar kan leda till remission i flera år.

• Stödjande vård: särskilt viktigt i de tidiga stadierna av behandlingen, när cytopeni försämras, är att behandla infektionen omedelbart. Särskild uppmärksamhet bör ägnas den ökade risken för atypiska svampinfektioner.

• Splenektomi (avlägsnande av mjälten) är indicerat vid svår splenomegali och fördelaktigt vid behandling av svår pancytopeni hos patienter med minimal märginfiltration. Läkemedelsbehandling bör undvikas i 6 månader efter splenektomi.

• Purinanaloger är allmänt accepterade vid förstahandsbehandling. Kräver profylax av P. carini-infektioner och bestrålning av blodprodukter.

• Deoxikomfomycin ges som en bolusdos var 1-2 vecka för maximalt svar plus två cykler. Kreatininclearance bör kontrolleras innan du börjar. 75 procent går i fullständig eftergift.

• Cladribine-infusion i 7 dagar ger en jämförbar chans för remission, men kan vara mindre hållbar.

• INF-alfa.

• G-CSF som är användbar hos patienter med djup neutropeni. Behandling bör övervakas med trepanobiopsy med CD20 / BDA-44 och TRAP-färgning.

Värt att veta

Hårcell leukemi: prognos

Det finns ingen klassificering av sjukdomsstadiet. Behandlingssvar är förmodligen den bästa prognostiska faktorn. Ökad buklymfadenopati vid diagnos korrelerar med ett dåligt svar på första linjens behandling.

Hårcellsleukemi tillåter 95 procent av patienterna att överleva i 5 år. Vissa människor kan uppnå långvarig remission med modern behandling.För andra kan noggrann behandling för återfall (progressiv) sjukdom resultera i långvarig överlevnad av god kvalitet. Om remission uppnås i mer än 5 år är det sannolikt ytterligare remission med samma läkemedel.