Wegeners granulomatos: orsaker, symtom och behandling

Wegeners granulomatos är en sjukdom vars första symptom är ospecifika och tyder på många sjukdomar, vilket gör tidig diagnos svår. Behandling som startas för sent utgör ett direkt hot mot patientens liv. Vad är orsakerna till Wegeners granulomatos? Hur känner man igen det? Är det möjligt att bota det?

Wegeners granulomatos (granulomatos med polyangiit) är en sjukdom vars väsen är nekrotisk, granulomatös inflammation i blodkärl (små och medelstora), särskilt i övre och nedre luftvägarna och njurarna. Under sjukdomsangreppet attackerar och skadar immunsystemet väggen i specifika blodkärl, vilket resulterar i inflammation som leder till vasokonstriktion, ischemi, infarkt eller orginalblödning.

Wegeners granulomatos tillhör gruppen systemiska bindvävssjukdomar (reumatiska sjukdomar). Wegeners granulomatos drabbar cirka 5 av 100 000 personer, med en liknande frekvens hos män och kvinnor.

Wegeners granulomatos: orsaker

Anledningarna till detta är okända. Vissa studier antyder, men drar inte slutsatsen, att cANCA-antikroppar kan orsaka inflammation, vilket kan stimulera immunceller att attackera.

Autoimmuna sjukdomar - när immunsystemet attackerar oss

Läs också: Autoimmun hepatit (AZW): orsaker, symtom och behandling Eisenmenger syndrom: orsaker, symtom och behandling av vaskulär lungsjukdom Kawasaki sjukdom hos barn och vuxna - orsaker, symtom och behandling

Wegeners granulomatos: Hur känner du igen symtomen?

Inledningsvis uppträder icke-specifika symtom, såsom trötthet, låg feber, aptitlöshet, viktminskning, muskel- och benvärk. Endast med sjukdomens utveckling uppträder fler karakteristiska symtom. Cirka 90 procent. andningsorganens symtom dominerar:

• kronisk rinnande näsa eller mycket svår begränsning av nässpänning, vilket kan åtföljas av heshet, inflammation i paranasala bihålor och till och med otitis media
• kraftig, purulent urladdning eller blödning från näsan, vilket är ett tecken på granulom (ulcerösa lesioner) i näsan
• när sjukdomen fortskrider kan granulom tränga igenom nässkillet och leda till förstörelse av brosket i näsbryggan och dess "kollaps" (den så kallade sadelnosen)

När granulomen påverkar de övre och nedre luftvägarna finns andfåddhet, hosta och bröstsmärta och ibland hemoptys. Förändringar i njurarna uppträder ganska sent, dessutom är de ofta helt asymptomatiska och endast en noggrann urinundersökning möjliggör deras visualisering.

Den inflammatoriska processen kan också påverka nervsystemet, ögonen, öronen, huden, musklerna och lederna, mag-tarmkanalen och i sällsynta fall hjärtat med symtom som:

• ögon - i 40 procent patienter har ögonförändringar, såsom inflammation i sklera, episklerit, konjunktiva, uvealmembran eller tårkanal, sällan exoftalmos
• hud - utslag, påtagliga klumpar under huden, blödningar under huden
• muskuloskeletala systemet - återkommande artrit
• matsmältningssystemet - buksmärta, diarré (kan vara blodig)
• nervsystemet - sensoriska störningar och till och med en stroke
• munhålan - återkommande gingivit, ofta smärtfri sår på slemhinnan

Sjukdomsförloppet varierar från patient till patient och beror på typen och storleken på de involverade kärlen och aktiviteten hos den inflammatoriska processen. I vissa är det milt och långsamt, i andra kan det utvecklas mycket snabbt och leda till ett livshotande tillstånd.

Viktig

Återkommande näsblod, blodig diarré, hörselnedsättning, smärtfria munsår, hudskador, hemoptys eller hematuri är symtom som uppstår under flera dussin eller till och med hundratals sjukdomar. Därför behöver de inte alltid indikera granulomatos med polyangiit, särskilt eftersom det är en sällan diagnostiserad sjukdom. Dessa är dock alarmerande symtom, vilket innebär att om de uppträder, kontakta läkare så snart som möjligt.

Wegeners granulomatos: en diagnos

För att identifiera granulomatos med polyangit utförs vanligtvis ett blodprov för att bestämma inflammatoriska markörer (ESR eller CRP) och närvaron av antikroppar (cANCA + anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar). Urinprov utförs också (närvaron av protein i urinen antyder njurskador) och röntgen eller datortomografi på bröstet utförs för att visualisera eventuella förändringar i andningsorganen.

Wegeners granulomatos: behandling

Wegeners granulomatos är en obotlig sjukdom. Läkarnas handlingar fokuserar främst på att få henne i remission. För detta ändamål används läkemedel från gruppen glukokortikosteroider och cyklofosfamid - medel som försvagar patientens immunsystem för starkt.

En specifik markör för denna sjukdom är närvaron av c-ANCA-antikroppar.

I svåra fall av sjukdomen - när standardbehandling inte ger resultat och patienten kämpar med allvarlig njurskada och höga nivåer av cANCA-antikroppar - kan plasmaferes användas. Det är en metod för att rengöra (filtrera bort) vissa partiklar från blodet, inklusive cANCA-antikroppar. Tyvärr är förfarandet dyrt och har bara en tillfällig effekt. Med tiden går nivåerna av antikroppar upp och sjukdomen återkommer. Dialys krävs om njurarna skadas allvarligt och misslyckas.

Människor som har larynxstenos på grund av ärrbildning eller blödning i lungorna eller mag-tarmkanalen behöver operation.

Wegeners granulomatos: prognos

Prognosen beror på när sjukdomen diagnostiseras, de inblandade organen och behandlingsmetoderna. Obehandlad, det ges ungefär ett halvt år av livet från diagnosögonblicket. Bland patienter som behandlades hos 87% Patienter observerades överleva från 6 månader till 24 år.

Om författaren

Monika Majewska En journalist som specialiserat sig på hälsofrågor, särskilt inom medicin, hälsoskydd och hälsosam kost. Författare till nyheter, guider, intervjuer med experter och rapporter. Deltagare i den största polska nationella medicinska konferensen "Polish Woman in Europe", anordnad av "Journalists for Health" -föreningen, samt specialverkstäder och seminarier för journalister anordnade av föreningen.

Läs fler artiklar av denna författare