Eisenmengers syndrom, eller vaskulär lungsjukdom, är en komplikation av medfödda hjärtfel associerade med vänster-höger blodläckage. Sjukdomsförloppet utvecklar progressiv och irreversibel pulmonell hypertoni, vilket leder till snabb död hos de flesta patienter. Vilka är orsakerna och symtomen på Eisenmenger syndrom? Hur behandlas patienter och vad är deras prognos?
Eisenmengers syndrom är en vaskulär lungsjukdom, vars väsen är hög lungkärlresistens. Sjukdomen diagnostiseras oftast hos små barn, även om dess symtom också kan förekomma hos ungdomar.
Eisenmenger syndrom - orsaker
Orsaken till Eisenmengers syndrom är en av de medfödda hjärtfel med vänster-höger shunt (patent ductus arteriosus av Bottal, inter-atriell shunt, ventrikulär shunt). Som ett resultat av närvaron av en hjärtfel kombineras lung- och systemcirkulationen, vilket kan leda till en permanent ökning av lungkärlmotståndet. Då minskar lungkärlen och deras lumen blir smal eftersom de inte är anpassade till höga tryck. Konsekvensen är svår pulmonell arteriell hypertoni, varigenom läckaget vänds - icke-syresatt blod kommer in i den "stora" cirkulationen, dvs. till alla organ.
Eisenmenger syndrom - symtom
De första symptomen på pulmonell hypertension är ospecifika och inkluderar minskad träningstolerans, en känsla av brist på luft, särskilt vid träning, samt bröstsmärta och hjärtklappning och svimning.
När syremättnaden i arteriellt blod minskar uppträder cyanos, dvs. en blåaktig missfärgning av huden, slemhinnorna, läpparna och naglarna.
Ett karakteristiskt symptom på pulmonell hypertension är stickfingrar (även känd som Hippokrates eller trummisstänger) - fingrarna blir tjocka och naglarna har en karakteristisk form (så kallade klockspikar - konvexa och rundade). Vissa patienter utvecklar ett hyperglykemi-syndrom till följd av ett stort antal blodkroppar.
Läs också: Diagnos vid födseln upptäcker hjärtfel. Vilka tester kommer att upptäcka en defekt ... HJARTFEL: symtom. Vilka tester kan diagnostisera hjärtfel? De vanligaste medfödda hjärtdefekterna hos barn och vuxna Tetralogi av Fallot, cyanos, medfödd hjärtsjukdom: orsaker, symtom, behandlingEisenmenger syndrom - diagnos
Om Eisenmenger syndrom misstänks utförs blodprov, liksom mer specialiserade tester, såsom EKG och röntgen på bröstet, och ekokardiografi och dopplerundersökningar. Hjärtkateterisering, som är en invasiv undersökning, beställs i fall där icke-invasiv utvärdering lämnar hopp om en kirurgisk korrigering av defekten.
Eisenmenger syndrom - behandling och prognos
Behandlingen baseras främst på förebyggande av komplikationer. Under de senaste åren har modern farmakoterapi införts i behandlingen av alla former av pulmonell arteriell hypertoni, baserad på tre grupper av läkemedel - endotelin-1-blockerare, fosfodiesteras typ 5-blockerare och prostanoider, vilket förbättrar parametrarna som karaktäriserar pulmonell hypertension.
Vid livshotande övervägs kirurgisk behandling som består av hjärt-lungtransplantation eller lungtransplantation med hjärtfelkorrigering. Enligt läkarnas erfarenhet är överlevnadsgraden på ett år efter denna typ av operation 70-80 procent, men mindre än 50 procent av patienterna lever fyra år efter transplantationen.
Livslängden för patienter med Eisenmenger-syndrom är signifikant begränsad (upp till cirka 7 år). Längre överlevnad observeras hos patienter med Eisenmenger syndrom, vilket är en komplikation av enkla läckagedefekter.
ViktigSärskilda rekommendationer för patienter med Eisenmenger syndrom
- kvinnor som kämpar med vaskulär lungsjukdom bör inte bli gravida eftersom det utgör ett hot mot moderns liv (cirka 50% dödlighet), oftast på grund av tromboemboliska komplikationer
- patienter ska inte stanna på höga höjder och ha tillgång till syrebehandling när de reser med flyg
- Dessutom rekommenderas att begränsa ansträngningen, undvika alkohol och rökning, varma bad och bastur
- utvecklingen av en infektion bör också förhindras
Adam Konkol har lidit av Eisenmenger syndrom sedan han var barn
Adam Konkol var 5 år gammal när han fick diagnosen Eisenmenger syndrom. Läkare gav honom inte en chans att överleva i mer än 2 år. För närvarande är musiker 39 år och är en av de längsta levande människorna med denna sjukdom i världen.
Källa: © Newseria
