Multipel systematrofi: Orsaker, symtom och behandlingar

Multipel systematrofi (MSA) liknar ofta Parkinsons sjukdom när det gäller dess symtom, men skiljer sig från Parkinsons eftersom det är ett mycket allvarligare tillstånd. Så läs orsakerna och symtomen vid atrofi i flera system och lär dig hur du behandlar det.

Innehållsförteckning:

1. Multipel systematrofi: orsaker
2. Multipel systematrofi: symtom
3. Multipel systematrofi: diagnostik
4. Multipel systematrofi: behandling
5. Multipel systematrofi: prognos

Multipel systematrofi (MSA) är en av de neurologiska tillstånden för vilka medicin fortfarande saknar effektiva behandlingar. Denna enhet, på grund av vissa likheter med Parkinsons sjukdom, klassificeras ibland som atypiska parkinsonismer.

Vissa forskare behandlar multisystematrofi som faktiskt en bredare term - vissa forskare erkänner i allmänhet att multisystematrofi är relaterad till tre liknande problem: Shy-Drager syndrom, olivopontocerebellär atrofi och nigrostriatal degeneration.

Vanligtvis förekommer atrofi med flera system hos personer mellan 50 och 60 år, men det är möjligt att de kommer att utvecklas i en tidigare ålder. Statistiskt sett förekommer flersystematrofi hos cirka 5 av 100 000 personer, män är mer benägna att drabbas av denna sjukdom.

Multipel systematrofi: orsaker

Orsakerna till symtomen på multipel systematrofi är förändringar i nervvävnaden. Under sjukdomsförloppet förekommer en progressiv förlust av nervceller och oligodendrocyter, förlusten av dessa element i nervvävnaden ersätts av astrocyter - sådana patologier förekommer på många olika platser i centrala nervsystemet (t.ex. i substantia nigra, striatum, i nedre spottkärnan) eller i lillhjärnan).

Dessa är inte de enda fenomen som uppträder under förloppet av multisystematrofi - i den histopatologiska undersökningen av nervvävnaden hos en patient som lider av denna enhet är det möjligt att hitta intracellulära, silverofila inneslutningar samt att observera fenomenet som kallas glios.

I vilka mekanismer förekommer dock de ovan beskrivna patologierna - det är fortfarande ett mysterium. Forskare letar efter orsakerna till atrofi i flera system, inklusivei genetiska mutationer eller autoimmuna störningar. Vissa antar också att exponering för bekämpningsmedel eller huvudskada kan bidra till sjukdomen. Ingen kan ge ett entydigt svar på orsaken till multisystemfelet just nu.

Multipel systematrofi: symtom

Under atrofi med flera system finns det tre grupper av klagomål: patienter kan uppleva parkinsonsymtom, dysfunktion i det autonoma nervsystemet och cerebellära störningar. Vanligtvis verkar de första problemen vara symtom som kan leda till att en patient diagnostiserar fel - de flesta patienter med multipel systematrofi upplever initialt en motorisk retardation som liknar Parkinsons sjukdom (som främst består av svårigheter att inleda en viss aktivitet). rörelse).

Andra symtom på multipel systematrofi kan förekomma hos patienter i olika konfigurationer och inkluderar:

• muskelstyvhet
• skakningar
• ataxi (nedsatt motorisk samordning)
• problem med att upprätthålla balans
• Svettstörningar och relaterade störningar vid kroppstemperaturreglering
• ortostatisk hypotoni (ett fenomen som är ganska farligt för patienternas hälsa, eftersom plötsliga blodtrycksfall kan leda till svimning och relaterade fall)
• impotens
• urinering störningar (som kan inkludera både urininkontinens och vätskeretention i urinblåsan)
• förstoppning
• förlamning av stämbanden
• torr mun
• dysartri
• andningssjukdomar under sömnen (associerad med till exempel extremt hög snarkning eller i form av sömnapné)
• talstörningar
• nystagmus
• enkelriktad lutning av torso (känd som det lutande tornets symptom på Pisa)

Symtom på multipel systematrofi kan förekomma i olika sekvenser, men det är kännetecknande för denna person att patientens tillstånd fortsätter att försämras med tiden och graden av funktionshinder ökar.

Multipel systematrofi: diagnostik

Det nämndes ovan att hos patienter med multipel systematrofi är det möjligt att hitta karakteristiska avvikelser vid mikroskopisk undersökning av nervvävnaden. Sådana analyser utförs emellertid inte i livet - av denna anledning är det möjligt att ställa en viss diagnos av multipel systematrofi bara postumt.

Symtomen på flersystematrofi i sig är inte unika för denna sjukdom - liknande sjukdomar kan påträffas till exempel i Parkinsons sjukdom, men också vid demyeliniserande sjukdomar, prionsjukdomar eller under infektioner i centrala nervsystemet. Av denna anledning är det mycket viktigt att utföra en detaljerad differentiell diagnos hos patienter med misstänkt multipel systematrofi.

Det svåraste problemet är differentieringen av multipel systematrofi från Parkinsons sjukdom - vissa forskare tror att kriteriet som särskiljer dessa två enheter kan vara svaret från patienter på levodopabehandling (vid Parkinsons sjukdom förbättras patientens tillstånd efter detta läkemedel, medan det i multipel systematrofi vanligtvis är ingen förbättring observerades efter användning av detta läkemedel).

På grund av det ovannämnda behovet av att differentiera multipel systematrofi kan patienter genomgå olika tester, såsom avbildningstester, såsom datortomografi eller magnetisk resonansavbildning av huvudet. Det kan finnas avvikelser i de ovannämnda studierna (det är till exempel möjligt att minska storleken på lillhjärnan eller bron), men det händer också att de erhållna bilderna av hjärnan hos patienter med multipel systematrofi inte visar några avvikelser.

Sjukdomen är ganska sällsynt och av den anledningen diagnostiseras den bara när andra - mer troliga orsaker till patientens symtom - har uteslutits.

Läs också: Spinal Muscular Atrophy (SMA) - Orsaker, symtom, behandling, Prognos Duchenne muskeldystrofi: Orsaker och symtom. Rehabilitering i dystrofi ... Amyotrof lateral skleros (ALS): orsaker, symtom och behandling

Multipel systematrofi: behandling

Tyvärr finns det för närvarande ingen kausal behandling för atrofi med flera system. Patienter som lider av denna enhet erbjuds emellertid symptomatisk behandling, vars syfte är att minska intensiteten i sina sjukdomar och förbättra deras livskvalitet.

För patienter med multipel systematrofi är sjukgymnastik mycket viktigt, tack vare vilket det är möjligt att upprätthålla fysisk kondition så länge som möjligt och förhindra uppkomsten av kontrakturer. Att hjälpa patienter att hålla sin kroppsbalans kan kallas gångträning, ibland är det bra att använda gånghjälpmedel, som vandrare. Vid talstörningar kan det vara till hjälp att genomföra talträning - för detta ändamål kan du använda en logoped.

Farmakologiska preparat används också vid symptomatisk behandling av multipel systematrofi. Patienter med nedsatt urinering kan ordineras, till exempel oxibutonin (ett medel mot inkontinens). Vid extremt svåra symtom på parkinsonism är det möjligt att försöka administrera levodopapreparat till patienter (även om den procentuella förbättringen som erhålls tack vare sådan behandling är ganska låg).

På grund av de relativt höga riskerna med ortostatisk hypotoni läggs stor vikt vid att förhindra drastiska tryckfall hos patienter med multipel systematrofi. Att öka vätskeintaget och lägga till mer salt i kosten kan minska förekomsten av detta problem.

Patienter rekommenderas ibland att bära kompressionsstrumpbyxor och varnas för faktorer som kan sänka blodtrycket (såsom alkoholkonsumtion eller uttorkning). Ortostatisk hypotoni kan också förhindras genom administrering av läkemedel som fludrokortison (tillhör mineralokortikoidgruppen) eller midodrin (ett ämne som stimulerar alfa-adrenerga receptorer).

Multipel systematrofi: prognos

Prognosen för patienter med multi-systematrofi är tyvärr ogynnsam - sjukdomen har inga eftergiftstider, bara dess konstanta, snabba progression inträffar. Den genomsnittliga överlevnadstiden för patienter från de första symptomen på sjukdomen är cirka 6 till 9 år.