Systemisk sklerodermi: orsaker, symtom, behandling

Sklerodermi är en sjukdom vars orsaker inte har förklarats fullständigt. De tar till exempel hänsyn till genetisk, immunologisk, vaskulär bakgrund och skadligheten i den yttre miljön. Vid sklerodermi ökar produktionen av kollagen av fibroblaster. Härdad svullnad uppträder initialt, följt av induration och försvinnande.

Systemisk skleros (lat. sklerodermi) är en sällsynt, kronisk, obotlig autoimmun sjukdom som påverkar bindväv. Eftersom bindväv finns i hela kroppen kan personer med systemisk skleros ha olika kombinationer av symtom, vilket är en anledning till att deras erfarenheter av sjukdomen kan variera. Sjukdomen kan orsaka ärrbildning i huden och större organ som hjärtat, lungorna, matsmältningssystemet och njurarna, och kan leda till livshotande komplikationer. Vi skiljer också på sklerodermi, som till skillnad från systemtypen endast påverkar huden och djupare vävnader.

Innehållsförteckning

1. Systemisk skleros - orsaker
2. Systemisk sklerodermi - symtom
3. Systemisk skleros - diagnos
4. Systemisk sklerodermi - behandling

Systemisk skleros - orsaker

Orsakerna till systemisk skleros är ännu inte helt klarlagda. Genetiska och miljömässiga faktorer, såsom exponering för kisel, vinylklorid eller trikloreten, kommer sannolikt att spela en roll. En faktor som också kan påverka patogenesen av sklerodermi är injektionen av silikon under plastikkirurgi i bröstet.

Förekomsten av sjukdomen mestadels hos kvinnor kan förklaras med teorin om mikrochimerism. Det är fostercellernas överlevnad i moderns kropp, som vanligtvis förblir inaktiva. Man misstänker att aktivering av dessa celler genom olika faktorer kan leda till symtomen på sjukdomen.

Systemisk sklerodermi - symtom

Sklerodermi orsakar många förändringar i kroppen, så symtomen kan klassificeras efter det område de påverkar.

Symptom på skleroderma synliga på huden:

• Raynauds syndrom, som är paroxysmal blek och senare blå händer och svullnad
• atrofiska förändringar i rött på läppar och näsa
• härdning av fingrarna kan falangerna bli tunnare och nekrotiska
• förändringar i typen av sklerotiskt ödem eller tecken kan förekomma i armar och ben, ansikte, nacke och bagageutrymme
• vid avancerade lesioner kan kontraktur och handimmobilisering förekomma

Sklerodermisymtom kan också förekomma som förändringar i skelettsystemet:

• ledvärk och inflammation i senpåsarna
• förträngning av ledkapslar
• försvinnande av nagelknölar
• osteoporos

Förändringar i muskelsystemet ger symtom i form av muskelsmärta orsakad av hypertrofi och inflammation i intermuskulär vävnad.

Förändringar i mikrocirkulationen som upptäcks under kapillaroskopiska undersökningar orsakar:

• kapillärers atrofi
• Kärlslingor vidgades i mitten av Raynauds syndrom

Organförändringar ger symtom i form av:

• svårigheter att svälja mat på grund av breddning och matstrupen
• högt blodtryck på grund av förändringar i de små kärlen i njuren
• andfåddhet och hosta på grund av lungfibros
• arytmier
• ledningsstörningar
• pulmonell hypertoni
• perikardit

Systemisk skleros - diagnos

De förändringar som inträffar under sklerodermi är vanligtvis så karakteristiska att de inte lämnar något tvivel om diagnosen. Laboratorietester som är användbara vid diagnos inkluderar:

• testa nivån av antikroppar mot ACA-centromer
• testning av antikroppsnivån mot kärnantigen-topoisomeras I Scl-70

Det händer att ytterligare tester också beställs, såsom kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersökning av muskelvävnad, såväl som spirometri, EKG och ekokardiografi.

Systemisk sklerodermi - behandling

På grund av den tidigare okända patogenesen av sklerodermi finns det ingen effektiv kausal behandling ännu. Terapin riktar sig mot fibrosprocesser såväl som vaskulära och inflammatoriska förändringar och syftar till att lindra symtom och förhindra komplikationer. De läkemedel som används är huvudsakligen:

• immunsuppressiva medel, t.ex. cyklofosfamid, metotrexat, cyklosporin A och i svåra fall kortikosteroider och kaptopril
• läkemedel som verkar på fibrosprocessen, såsom: penicillamin och gamma-interferon
• vaskulära läkemedel: nifedipin, prostacyklin, dextran med låg molekylvikt, E-vitamin

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt lungförändringar som uppträder hos många patienter med systemisk skleros, men som inte alltid märks. Interstitiell lungsjukdom är den främsta orsaken till dödlighet hos patienter med systemisk skleros, som står för nästan 35% av dödsfallen relaterade till sjukdomen, varav en av fyra utvecklar en märkbar lungsjukdom inom tre år efter diagnos.

Det är viktigt för patienter och deras nära och kära att vara medvetna om att även små förändringar kan tyda på lungsjukdom, eftersom ju tidigare sådana symtom rapporteras desto snabbare kan patienten diagnostiseras och få lämpligt stöd. Symtom på lungfibros inkluderar:

• tappat andan
• andfåddhet när du tränar, går uppför eller nedför trappor
• samt en torr, irriterande hosta som inte försvinner

Bibliografi:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Hudsjukdomar och sexuellt överförbara sjukdomar", första upplagan, Warszawa 2019, ISBN 978-83-200-4707-3