Översättning av stora arteriella trunks (TGA)

Transposition av stora artärer (TGA) är den vanligaste cyanotiska medfödda hjärtfelet som finns hos nyfödda. Det är förknippat med en mycket allvarlig prognos. Brist på kirurgisk behandling medför en hög risk för dödlighet i de tidiga stadierna av livet. Av denna anledning är det så viktigt att upptäcka en defekt tidigt och genomföra lämplig korrigering. Hur vanlig är översättning av stora trunks (TGA) och vad orsakas det?

Översättningen av de stora arteriella stammarna (TGA) står för 5-7% av alla medfödda hjärtfel. Den genomsnittliga incidensen är 20-30 per 100.000 levande födda. Oftast är det en isolerad defekt, och dess etiologi är multifaktoriell och okänd. Man misstänker att det oftare drabbar nyfödda barn hos mödrar med diabetes. Endast i 10% av fallen är förknippat med andra defekter, t.ex. med aspleni (brist på mjälte) eller inverterad visceral. TGA förekommer 2-3 gånger oftare hos pojkar än hos flickor.

Vad är översättningen av stora arteriella stammar?

Översättningen av stora arteriella stammar (stora kärl) är baserad på att aortan avgår från höger kammare och lungstammen från vänster kammare. Förbindelserna mellan motsvarande förmak och kammare förblir konsekventa.

Vi kan urskilja TGA enkel (utan samtidigt fel) och komplex.

Som ett resultat av sådant införlivande har vi att göra med uppkomsten av två separata cirkulationssystem. Ooxiderat blod i den systemiska cirkulationen, d.v.s. systemet strömmar från höger förmak till höger ventrikel och därifrån till aorta och perifera kärl för att återgå till höger förmak via det venösa systemet. I den lilla cirkulationen flyter blod från vänster kammare in i lungcirkulationen och sedan återgår syresatt blod till vänster förmak. Villkoret som möjliggör överlevnad för en nyfödd med denna defekt är förekomsten av anslutningar som gör att syresatt och icke-syresatt blod kan blandas. De kan inkludera:

• foramen ovale (FO) eller förmaks septaldefekt (ASD),
• defekt i det interventricular septum (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Graden av syresättning av kroppens vävnader och svårighetsgraden av symtomen beror på antalet och effektiviteten hos dessa anslutningar. Förflyttningen av stora fartyg kan åtföljas av:

• defekt i det interentrikulära septumet (VSD) - uppträder i cirka 50% av TGA-fallen; ju mer signifikant det är, desto bättre blandning av venöst och arteriellt blod; felet kan vara enstaka eller flera;
• aortakoarktation (CoA) - sällan åtföljd av TGA;
• anomalier vid avgång och kranskärlens gång - i ungefär 1/3 av fallen; den vanligaste varianten är avgången av den perifera artären från den högra kranskärlen;
• vänster ventrikulär utflödesvägsobstruktion - vanligare i kombination med VSD; i enkel TGA är den vanligtvis funktionell till sin natur och härrör från förskjutningen av det interentrikulära septum orsakat av det högre blodtrycket i höger kammare.

Läs också: Ta hand om BARNENS HJÄRTA Moczki (mittar) framför ögonen: orsakerna till hjärtsjukdom hotar alltmer unga människor

Hur manifesterar TGA sig?

Spädbarn med stor stamtransplantation föds vanligtvis i tid med normal vikt. Huvudsymptomet på ett nyfött barn är central cyanos - blåaktig missfärgning av hud och slemhinnor (främst läppar, tunga, mun). Det är resultatet av en ökning av andelen icke-syresatt hemoglobin i arteriellt blod (> 5 g / dl). Cyanos försvinner inte med 100% syre. Körsträckan korrelerar starkt med graden av blodblandning. När den enda kommunikationen mellan stor och liten cirkulation är foramen ovale och arteriekanalen stängs 1-2. En dag i livet ökar cyanos snabbt och det nyfödda kliniska tillståndet försämras dramatiskt. Men om översättningen åtföljs av en betydande förlust av det interentrikulära septum, kan cyanos vara liten och symtomen på hjärtsvikt hos nyfödda, såsom:

• snabb andning,
• takykardi,
• ökad svettning,
• nedsatt viktökning

kan ta flera veckor att utvecklas.

Behandling av översättning av stora arteriella stammar

Vid initial diagnos av TGA är omedelbar administrering av prostaglandinet PGE1 förstahandsbehandling. Syftet med detta förfarande är att upprätthålla arteriell kanalens öppenhet. Tillförsel av prostaglandin under de första timmarna efter födseln möjliggör transport till lämpligt centrum i bästa möjliga skick.

Om blandningen av blod vid nivån av ductus arteriosus och det interatriella septumet är otillräcklig och reparationsoperationen inte kan utföras omedelbart är nästa steg att utföra en ballongatrioseptostomi, dvs. Rashkinds behandling. Den består i att utvidga foramen ovale eller bryta förmaks septum. Målet är att öka blodläckaget i det högra förmaket och därmed öka mängden syresatt blod i den systemiska cirkulationen. Den ballongspetsade katetern införs vanligtvis genom lårbenen till höger atrium och sedan genom den ovala föramen till vänster atrium. Där fylls ballongen med ett kontrastmedel utspätt i saltlösning. Att dra det mot höger atrium skapar en septaldefekt som möjliggör effektiv blandning och förbättring av arteriell blodmättnad.

Nyckeln till överlevnad är att utföra hjärtkirurgi. Typen av operation beror på den anatomiska typen av defekten. För närvarande, i fallet med enkel TGA eller TGA med en liten, isolerad VSD, är det valda förfarandet anatomisk korrigering av defekten - Jatene's operation (arterial switch operation). Kort sagt består den i en supra-valvulär skärningspunkt mellan aorta och lungstammen, och sedan deras förskjutning och fusion med motsvarande kammare. Operationen inkluderar också transplantation av kransartärerna till den initiala delen av lungartären, som kommer att anslutas till aorta. Steget före proceduren är kapning eller ligering av arteriekanalen. Jatenes verksamhet ska utföras upp till 4 veckors ålder.

Rekommenderad artikel:

FÖDELSFEL hos BARN - de vanligaste missbildningarna hos barn

Innan Jatene-metoden blev en allmänt erkänd standard var den första TGA-reparationsoperationen den så kallade fysiologisk korrigering utförd av senap 1964. Det handlar om att ta bort förmaks septum och ansluta förmakarna med en "korsad" dakron eller perikardiell plåster för att avleda flödet av syresatt och icke-syresatt blod till motsatta ventriklar. Det gav tillräcklig mättnad, men eliminerade inte förhållandet, så höger kammare var fortfarande tvungen att pumpa blod in i den systemiska cirkulationen.

I TGA med samtidig obstruktion av vänster ventrikulär utflöde och signifikant VSD är anatomisk korrigering av defekten inte ett alternativ. Lösningen i denna situation är Rastelli-metoden. Stängningen av defekten utförs på ett sådant sätt att blodet från vänster kammare dränerar till aortaöppningen. Den högra kammaren är ansluten till lungstammen med en syntetisk protes eller homotransplantat (biologiskt transplantat).

TGA - prognos efter operation och dess biverkningar

Efter operationen övervakas patienterna noggrant för att upptäcka och behandla eventuella komplikationer, såsom:

• hjärtrytmstörningar (inklusive plötslig hjärtdöd på grund av ventrikelflimmer);
• hjärtsvikt;
• minskning av kransartärerna (hjärtinfarkt, infarkt);
• aorta och lungstenos vid platsen för kirurgiska anastomoser;
• utvidgning av aortakulor och uppstötning i aorta.

Olika tekniker för felkorrigering innebär att varje typ av operation är förknippad med en något annan uppsättning typiska komplikationer.

Varje patient, oavsett vilken typ av behandling som valts, bör genomgå regelbunden kontroll, vilket inkluderar: läkarundersökning, röntgen på bröstet, EKG, hjärteko, mättnadsmätning.

Prognosen för att transponera stora kärl beror på vilken typ av defekt och vilken typ av operation som utförs. Om obehandlad är defekten associerad med en mycket hög dödlighet. 30% av nyfödda dör inom en vecka efter livet, 50% under den första levnadsmånaden och 90% av nyfödda barn med TGA dör innan de fyller 1 år. Tack vare den bättre utvecklade nyfödda vården och hjärtkirurgi för barn är upptäckten och behandlingen av stora arteriella stammar översättning på en hög nivå, vilket avsevärt ökar chansen att överleva för de yngsta patienterna. Till exempel når långsiktiga överlevnadsgrader för arteriell växeloperation (Jatene-operation), beroende på vilken forskning som utförs, över 90%. Perioperativ mortalitet (beroende på typ av operation) varierar inom några procent.

Källor:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total översättning av stora fartyg, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigerad av prof. Janusz H. Skalski och prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfödda hjärtfel, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1, Warszawa, PZWL, 2016