Jätte cellarterit (Hortons sjukdom): orsaker, symtom och behandling

Jättecellarterit, även känd som Hortons sjukdom eller temporär arterit, är den vanligaste primära vaskuliten, som drabbar 200 personer per miljon per år. Sjukdomen drabbar olika kärl, inklusive de som levererar ögat, vilket medför risk för blindhet. Vilka är orsakerna och symtomen på Hortons sjukdom? Vad är dess behandling.

Jättecellarterit, även känd som Hortons sjukdom eller inflammation i den temporala artären (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisjättecellarterit, förkortat GCA, temporär arterit), är en sjukdom vars väsen är inflammationen i arteriella kärl, särskilt aorta och dess stora grenar, främst extrakraniella grenar i halspulsådern, dvs de som levererar blod till huvudet. Den vanligaste inflammationen är den temporala artären (därav namnet på sjukdomen). Bortsett från dem kan sjukdomsprocessen också utvecklas i oftalmisk artär, bakre ciliärartär och den proximala delen av ryggradsartären. Som ett resultat av vaskulit uppträder deras förträngning och följaktligen ischemi i organen som blod tillfördes.

Jätte cellarterit tillhör gruppen systemiska bindvävssjukdomar (reumatiska sjukdomar). Forskning visar att i Europa är förekomsten högre i norra delen av kontinenten än i Medelhavsländerna. I Skandinavien lider 20 personer per miljon av Hortons sjukdom, medan det i södra Europa bara är tolv. Sjukdomen är främst personer över 50 år (de flesta fall förekommer under det sjunde årtiondet av livet), med en tvåfaldig majoritet av kvinnorna.

Hortons sjukdom bör inte förväxlas med Hortons syndrom, vilket är en klusterhuvudvärk.

Jätte cellarterit (Hortons sjukdom) - orsaker

Orsakerna till Hortons sjukdom är okända.Det antas att det är resultatet av en immunreaktion mot infektiösa medel (viral, bakteriell) hos genetiskt predisponerade individer. Dvs. under påverkan av dessa faktorer attackeras arteriella kärl av immunsystemet.

AUTOIMMUNOLOGISKA sjukdomar: när immunsystemet attackerar oss

Jätte cellarterit (Hortons sjukdom) - symtom

Inledningsvis utvecklar patienten systemiska influensaliknande symtom, såsom: feber eller låg feber, anorexi, viktminskning, sjukdom, svaghet, frossa och svettningar, depression. Som ett resultat av ischemi i det vaskulära området kan patienten klaga på:

• kronisk huvudvärk, som vanligtvis ligger i den temporala regionen (då blir den temporala artären smärtsam och blir synlig i form av en krökt, strängig utbuktning) och i occipitala, parietala och frontala områdena. Denna smärta uppträder vanligtvis på natten och stör sömnen
• smärta i hårbotten (ytlig huvudvärk, t.ex. vid borstning)
• claudication i käken och tungan (domningar vid tuggning)

Hos 1/4 av patienterna blir artärer som tillför blod till ögonen involverade, vilket manifesteras av synstörningar, såsom:

• dubbel syn
• synskärpa störningar

Jätte cellarterit samexisterar ofta med reumatisk polymyalgi, som kännetecknas av smärta och morgonstelhet i axel- och höftbälgar. Enligt forskning, 50 procent. patienter med Hortons sjukdom har reumatisk polymyalgi och 15–25 procent. patienter med reumatisk polymyalgi lider av denna typ av arterit.

Hortons sjukdom kan leda till blindhet

Synstörningar berör 20-30% av patienter, varav ungefär hälften upplever permanent synförlust (vanligtvis med ett öga). Synsförlusten uppträder oftast plötsligt, inom några dagar och kan föregås av symtom som huvudvärk, feber, allmänna symtom och käft claudication. De vanligaste (91%) orsakerna till ett sådant tillstånd är främre ischemisk optisk neuropati, mindre ofta bakre neuropati och obstruktion av den centrala retinalartären. Deras konsekvens kan vara den allvarligaste komplikationen av sjukdomen, dvs. permanent synförlust, ofta föregås av tillfällig amblyopi, dubbelsyn eller ögonsmärta. Prognosen är dålig eftersom förlusten av synskärpa är permanent, även om tidig administrering av kortikosteroider kan förbättra synen.

Jättecellarterit är också förknippad med en ökad risk för aortaaneurysmbildning, vilket vanligtvis är en sen komplikation av sjukdomen och kan dissekera och leda till döden. I mycket sällsynta fall finns det en stroke, oftast ischemisk, och ännu sällan finns det subaraknoid eller intrakraniell blödning.

Jätte cellarterit (Hortons sjukdom) - diagnos

Enligt American Rheumatological Society inkluderar kriterierna för diagnos av jättecellarterit:

1. Patientens ålder - 50 år och äldre.
2. Ny, lokaliserad huvudvärk.
3. Ömhet i den temporala artären eller försvagning av den temporala artärpulsen.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Onormal biopsi i den temporala artären.

Om 3 av 5 kriterier är uppfyllda kan sjukdomen diagnostiseras. Den slutliga diagnosen görs dock på grundval av avbildningstester, såsom ultraljud, MR (magnetisk resonans) och PET (positronemissionstomografi), som avslöjar egenskaperna hos inflammation i kärlväggen. Å andra sidan används ultraljud, angio-CT och arteriografi för att visualisera komplikationer såsom stenos / obstruktion av de involverade artärerna, aneurysmer och aortadissektion. Ytterligare tester (ESR, C-reaktivt protein) och en temporär artärbiopsi är till hjälp för att fastställa diagnosen Hortons sjukdom.

Jätte cellarterit (Hortons sjukdom) - behandling

Patienterna får glukokortikosteroider. Startdosen är 40-60 mg prednison dagligen i en eller två doser. Vid okulära symtom är doserna av läkemedlet högre eller pulser av metylprednisolon används. Prednison-doserna minskas gradvis. Behandlingen utförs i 2–4 år, men ibland är behandlingen med låga doser längre.

Kännetecknet för jättecellarterit är plötslig förbättring efter 24–72 timmars behandling med glukokortikoid.

Bibliografi:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (inflammation i den temporala artären). Fallstudie 2, hjärt- och kärlsjukdomar 2006, vol. 3, nr 4