Pustulär psoriasis är en ganska sällsynt form av psoriasis, som också är en av de allvarligare typerna av sjukdomen - det kan till och med leda till ett livshotande tillstånd. Som med andra typer av psoriasis är orsakerna till sjukdomen oklara. Hur känner man igen denna sjukdom? Vilka är symtomen på pustulär psoriasis? Vad är prognosen för patienter som kommer att utveckla detta problem? Är behandlingen effektiv?
Innehållsförteckning
- Pustulär psoriasis: orsaker och riskfaktorer
- Pustulär psoriasis: typer
- Pustulär psoriasis: symtom
- Pustulär psoriasis: diagnos
- Pustulär psoriasis: behandling
- Pustulär psoriasis: prognos
Pustulär psoriasis (lat. psoriasis pustulosa(Pustulär psoriasis) är i huvudsak en av de mindre vanliga formerna av psoriasis.
I olika regioner i världen finns denna enhet med en annan frekvens, till exempel, enligt japansk statistik diagnostiseras pustulär psoriasis hos drygt 7 per miljon människor.
Det är vanligast hos personer i 50-talet, och hos patienter i denna ålder är frekvensen av sjukdomen likartad hos män och kvinnor.
- Psoriasis: symtom och behandling av psoriasis
I allmänhet är pustulär psoriasis sällsynt och är ännu mindre vanlig hos barn än hos vuxna, även om det också är möjligt. Vanligtvis är sjukdomsförloppet hos barn mildare än hos vuxna.
Hör om pustulär psoriasis. Detta är material från lyssnande bra cykel. Poddsändningar med tips.För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder -video
Pustulär psoriasis: orsaker och riskfaktorer
Liksom etiologin för andra typer av psoriasis är orsakerna till pustulär psoriasis inte helt tydliga.
Hittills har läkare kunnat observera att psoriasis är en autoimmun sjukdom, dvs. en där utvecklingen av felaktiga reaktioner hos det mänskliga immunsystemet är involverad.
Det är också karaktäristiskt för individen att det i sin gång sker en exceptionell acceleration av multiplikationen av epidermala celler.
Vad som emellertid direkt leder till störningar som uppträder under psoriasis - det är inte riktigt känt. För närvarande är den dominerande uppfattningen att genetisk börda och miljöförhållanden påverkar sjukdomsincidensen.
När det gäller den förstnämnda gjordes en sådan uppfattning utifrån att det till exempel märks att personer vars familjer har haft psoriasis själva har en ökad risk för psoriasis.
När det gäller miljöfaktorer som påverkar förekomsten av olika former av psoriasis - inklusive pustulär psoriasis - finns det ett antal olika problem som kan nämnas här.
Det finns en koppling mellan pustulär psoriasis och många olika aspekter - följande är riskfaktorerna för psoriasis:
- rökning
- användning av olika läkemedel (inklusive icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - NSAID, humörstabiliserande läkemedel - t.ex. litiumpreparat eller interferonpreparat)
- plötslig utsättning av tidigare använda glukokortikosteroider under lång tid
- hudskador
- upplever hög stress
- hudirritation (både av olika kemikalier och av UV-strålning)
- graviditet
Pustulär psoriasis: typer
Gruppen av pustulär psoriasis innehåller flera enheter där hudskadorna hos patienter är väsentligen lika, även om de är belägna i olika delar av kroppen. Skillnaderna inkluderar också närvaron av ytterligare (förutom dermatologiska) symtom på en viss form av pustulär psoriasis, liksom sjukdomens svårighetsgrad. Med hänsyn till ovanstående nämns följande:
Generaliserad pustulär psoriasis (även kallad von Zumbuschs psoriasis) - anses vara den allvarligaste formen av psoriasis. I det här fallet uppträder purulenta pustler på hela kroppen (vanligtvis med undantag av ansiktet) hos patienter, förutom dem kan patienter också märka en betydande rodnad i huden och Nikolskis symptom (ett fenomen där epidermis skrynkligt efter att ha gnuggat huden). Kännetecknande för generaliserad pustulär psoriasis är att patienter också upplever det så kallade allmänna symtom som feber, huvudvärk, illamående eller en allmän känsla av svaghet, ledvärk och frossa.
Pustulär psoriasis i händer och fötter - lesioner uppträder i handflatorna och fingrarna, liksom i sulorna och tårna. Det kännetecknas av det faktum att patienter upplever smärta (på grund av placeringen av pustler på ovannämnda platser) och att kvinnor lider oftare av pustulär psoriasis. Pustulär psoriasis i händer och fötter kan samexistera hos en patient med andra psoriasisskador (t.ex. till följd av psoriasis vulgaris) eller kan föregå dem.
Kontinuerlig pustulär dermatit i extremiteterna - den mest begränsade formen av pustulär psoriasis - uppträder i de distala fingrarnas och tårnas falanger.
Pustulär psoriasis: symtom
Ett karakteristiskt symptom på pustulär psoriasis är pustler, som varierar i storlek (vanligtvis några millimeter) och är fyllda med purulent innehåll.
Även om det kan verka annorlunda är innehållet i pustlerna sterilt - det finns inga bakterier i det, men det innehåller vita blodkroppar.
Det är ganska intressant att patientens hudskador kan uppträda på mycket kort tid - till exempel i fallet med generaliserad pustulär psoriasis kan pustler uppträda på de flesta kroppsytor även inom mindre än en dag.
Förutom pustler, hos personer med pustulär psoriasis, inkluderar symtomen också rodnad i huden eller olika andra hudskador - det kan vara så att patienten också får typiska psoriasisplack. Det kan också finnas de ovannämnda allmänna symptomen på pustulär psoriasis (generaliserad).
Pustulär psoriasis: diagnos
Den kliniska bilden av en patient med pustulär psoriasis är vanligtvis ganska karakteristisk och en hudläkare kan diagnostisera sjukdomen efter att ha undersökt hudskadorna.
Vanligtvis beställs patienter dock olika tester - främst laboratorietester - som inte bara möjliggör en korrekt bedömning av deras tillstånd utan också för differentiell diagnos.
Hos patienter kan det utföras bland annat:
- blodantal (där leukocytos kan detekteras)
- ESR-test (det kan finnas en ökning i det)
- blodproteintest (det kan finnas en ökning av globulinnivåerna med en samtidig minskning av blodalbumin)
Bakteriologiska tester kan också beställas hos patienter - detta för att utesluta smittsam etiologi av hudskador.
Pustulär psoriasis: behandling
Behandlingen av pustulär psoriasis kan vara extremt annorlunda - allt beror på sjukdomsformen hos en viss patient och dess stadium.
Det farligaste är generaliserad pustulär psoriasis, som vanligtvis kräver behandling på sjukhus. I det här fallet är det nödvändigt att motverka infektioner (för detta ändamål kan patienter få antibiotika), ta hand om tillräcklig hydrering av patienterna och också använda topiska läkemedel på huden. Patienter kan behöva behandlas med orala glukokortikoider.
Behandlingen av andra typer av pustulär psoriasis är annorlunda, såsom pustulär psoriasis i händer och fötter eller kontinuerlig pustulär dermatit i extremiteterna. I deras fall är vanligtvis mycket mindre avancerad behandling tillräcklig, och dessutom kan endast användningen av topikala läkemedel vara tillräcklig för att förbättra patienternas tillstånd.
I allmänhet är det svårt att stöta på specifika behandlingsregimer för någon speciell form av pustulär psoriasis - typiskt, när man ser på någon fördel för patienten, implementeras en kombination av de olika behandlingar som vanligtvis används för att behandla psoriasis.
Vid behandling av pustulär psoriasis används följande:
- cygnolin
- tjäror
- glukokortikosteroider
- retinoider
- metotrexat
- cyklosporin
- fototerapi
- fotokemoterapi
- biologiska läkemedel
Pustulär psoriasis: prognos
Prognosen för patienter med pustulär psoriasis beror främst på vilken form av denna sjukdom som förekommer hos dem. Det allvarligaste är generaliserad pustulär psoriasis - det kan till och med leda till att patienten dör, t.ex. på grund av njursvikt, sepsis eller leversvikt.
Andra former av sjukdomen är mycket mindre farliga, men det betyder inte att de är triviella - de har en tendens att återfalla.
Det finns till och med situationer där en patient som diagnostiserats många år tidigare, t.ex. med pustulär psoriasis i händer och fötter, som behandlats och vars hudskador har försvunnit helt, efter några och ibland till och med flera år, upplever en annan episod av sjukdomen.
Källor:
- "Hudsjukdomar och sexuellt överförbara sjukdomar", S. Jabłońska, S. Majewski, Wyd. Medicinsk PZWL, Warszawa 2010
- Morisson A. O., Pustular Psoriasis, Medscape; onlineåtkomst: https://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a1
- Benjegerdes K. et al., Pustular psoriasis: patofysiologi och nuvarande behandlingsperspektiv, 12 september 2016 Volym 2016: 6 sidor 131—144, online: https://www.dovepress.com/pustular-psoriasis-pathophysiology-and -strömbehandling-perspektiv-peer-reviewed-fulltext-artikel-PTT
Läs också:
- Psoriasisartrit (ledpsoriasis, psoriasisartrit)
- Nail psoriasis (psoriasis spikbyte)
