Histiocytos är en grupp av sällan diagnostiserade sjukdomar i det hematopoetiska systemet, som klassificeras som neoplastiska och autoimmuna sjukdomar. Sjukdomar i denna grupp drabbar oftast barn från 1 till 6 år, även om de också kan förekomma hos vuxna. Vilka är orsakerna och symtomen på histiocytos? Vad är behandlingen av denna typ av sjukdom?
Histiocytos är en grupp av hematologiska sjukdomar (hematopoietiskt system), vars väsen är spridningen (okontrollerad tillväxt) av histiocyter - celler i immunsystemet, som sedan ackumuleras i vävnader och organ, vilket gradvis leder till deras skada och misslyckande.
Histiocytos förekommer med många namn, inklusive Hand-Schüller-Christian sjukdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsot, LCH och Abta-Letter-Siwegoto sjukdom.
För närvarande finns det lokaliserade former av sjukdomen som involverar (ben / ben, hud och / eller lymfkörtlar) och en spridd form som involverar flera organ, men båda diagnostiseras mycket sällan (2 fall per miljon). Histiocytos drabbar oftast barn från 1 till 6 år.
Hör vad som är orsakerna och symtomen på histiocytos. Detta är material från lyssnande bra cykel. Poddsändningar med tips.För att se den här videon, aktivera JavaScript och överväga att uppgradera till en webbläsare som stöder -video
Enligt klassificeringen av Världshälsoorganisationen (WHO) finns det tre klasser av histiocythyperplasi:
1. Langerhans cellhistiocytos (LCH):
- eosinofilt granulom
- Hand-Schuller-kristen sjukdom
- Abt-Leterer-Gray-sjukdomen
2. Hemofagocytiska-lymfohistiocytiska syndrom:
- Rosai-Dorfmans sjukdom - sinus histiocytos med massiv lymfadenopati
- lymfohistiocytos med hemofagocytos
3. Akut monocytisk leukemi:
- malign histiocytos
- histiocytiskt lymfom
Histiocytos: orsaker
Orsakerna till sjukdomen är okända, men vissa forskare spekulerar i att hyperplasi hos histiocyter beror på immunöverstimulering, vilket leder till ackumulering av patologiskt förändrade histiocyter i olika organ.
Nyligen har mer och mer uppmärksamhet ägnats åt den möjliga genetiska grunden för histiocytos.
Histiocytos: symtom
Histiocytos förekommer oftast med:
- feber
- hudutslag
- benvärk
- knölar i hårbotten
- stirrande ögonglob
- förstorade lymfkörtlar
- en förstorad lever
- förstorad mjälte
Symtom som kan tyda på histiocytos inkluderar också tandköttets ömhet, tänder lossna och deras för tidiga förlust, och hos de yngsta en mjuk utbuktning i kranialvalvets ben och en långvarig vagghatt.
Fördröjd tillväxt och könsmognad samt kompressionsfrakturer i ryggkotorna på grund av skador i ryggraden ses hos vissa patienter.
Histiocytos: behandling
Behandling av histiocytos beror på sjukdomsformen. Ett enda fokus kan tas bort (botas). Systemisk kemoterapi är indicerad vid multisystemsjukdom och när enskilda sjukdomsfoci inte kan botas med andra metoder.
I detta fall inkluderar terapi vanligtvis cytotoxiska läkemedel i kombination med systemiska steroider.
