Hemostas är kroppen av processer som tillåter blod att strömma i ett blodkärl och sluta när blodkärlen avbryts. Målet med hemostas är därför att hämma bildandet av blodproppar i en frisk blodomlopp och att stoppa blödning från skadade kärl. Vad ska jag veta om hemostas? Vilka sjukdomar stör hemostas?
Innehållsförteckning
- Vad är hemostas?
- Förloppet av hemostasprocessen
- Vaskulär hemostas
- Blodplättshemostas
- Plasmahemostas
- Fibrinolys
- Hemostasstörningar
- Hemorragisk diates
- Tillstånd med hyperkoagulerbarhet
- DIC-team
Hemostas är ett komplext fenomen, baserat på samarbete mellan olika vävnader, celler och molekyler för att upprätthålla en balans mellan processerna för blodproppsbildning och upplösning. Ta reda på hur hemostasprocessen äger rum och i vilka sjukdomar den störs.
Vad är hemostas?
Hemostas, dvs att hålla blod i flytande form å ena sidan och förhindra blödning å andra sidan, är en komplicerad process som hela tiden äger rum i vår kropp. Dess korrekta funktion baseras på tre huvudsakliga hemostatiska system: vaskulär, blodplättar och plasma.
Förutom koagulationssystemet, aktiverat vid tidpunkten för kärlskador, är processen med fibrinolys, dvs upplösning av blodproppar, också mycket viktig.
Balansen mellan koagulation och fibrinolys är grunden för att hemostas fungerar, och dess störning kan leda till patologisk blödning eller tromboemboliska sjukdomar.
Förloppet av hemostasprocessen
Föreställ dig ett mindre snitt som orsakar lätt blödning. Hur är det möjligt att såret slutar blöda några minuter efter att du har skurit såret? I motsats till framträdandet är det ett komplext fenomen på flera nivåer. Dess viktigaste steg är:
- Vaskulär hemostas
Det första omedelbara svaret på kärlskador är vasokonstriktion. Väggarna i blodkärlen är gjorda av glatta muskelceller, vilket kan begränsa deras lumen avsevärt. Blodflödet genom det sammandragna kärlet är kraftigt begränsat, vilket minskar blödningen.
Vaskulära endotelceller, som sträcker sig inuti kärlsystemet, är väsentliga för att hantera hela processen. De utför ett antal viktiga funktioner, såsom:
- reagera på kärlskador, överföra "information" till muskelcellerna, som sedan initierar sammandragning
- frisättning av molekyler som aktiverar och hämmar koagulation
- överföra en smärtsignal till nervfibrer, vars uppgift är att reflexivt röra sig bort från den faktor som orsakar skadan
I friska kärl är endotelns roll att elektrostatiskt "stöta bort" alla celler och molekyler som kan orsaka att en koagel bildas. Som ett resultat hålls blodet ständigt i flytande tillstånd.
Vid endotelskador exponeras väggskiktet nedanför, huvudsakligen av kollagen, i kärlets lumen. Kollagen har motsatt effekt på blodflödet - det lockar celler till det.
Det viktigaste för koagulation är vidhäftningen av trombocyter, dvs trombocyter, till den. Plattor fäster omedelbart till skadeplatsen och initierar därmed det andra steget i koagulationsprocessen - blodplätthemostas.
- Blodplättshemostas
Trombocyter, eller trombocyter, är strukturer med en unik struktur. Ur biologisk synvinkel är de fragment som lossnar från stora celler i benmärgen, kallade megakaryocyter.
Blodplättar har ingen kärna. De är dock perfekt anpassade för att utföra sina hemostatiska funktioner: de innehåller mycket koagulationsaktiverande ämnen och är redo att släppa dem.
På cellmembranets yttre yta har de receptorer som gör det möjligt för dem att kommunicera med andra celler och molekyler, vilket gör att de kan samarbeta fullt ut med miljön.
Som tidigare nämnts blir platsen för endotelskador mycket "attraktiv" för blodplättarna som omedelbart ackumuleras där. Exponerat kollagen binder till trombocyter genom sk von Willebrand-faktor.
När blodplättar vidhäftar endotelceller, interagerar de med varandra, vilket resulterar i trombocytaktivering. Aktiverade plattor ändrar form och släpper ut ämnen som lagras i granulerna.
De viktigaste av dem är kalcium, magnesium, serotonin, ADP och en mängd andra faktorer som aktiverar ytterligare faser av koagulationsprocessen.
Sådana aktiverade trombocyter genomgår processen för aggregering, dvs förbinder med varandra med hjälp av broar av fibrinogen. De anslutna plattorna bildar en lamellpropp som täpper till det skadade området på kärlet. Tillverkningen av kontakten är det sista steget i den så kallade primär hemostas.
Detta är dock inte slutet på koagulationsprocessen eftersom trombocytpluggen inte är tillräckligt stabil för att förhindra eventuell återfall av blödning. Det kräver ytterligare förstärkning med en olöslig substans - fibrin. Bildandet av fibrin är resultatet av aktiveringen av det tredje steget av koagulationsprocessen - plasmahemostas.
- Plasmahemostas
Plasmahemostas är en process som involverar 13 plasmakoagulationsfaktorer. Dessa är proteinmolekyler som ständigt cirkulerar i blodet. De har den speciella förmågan att kaskadaktivering, dvs. en sekvens av reaktioner, möjliggör omvandling av ytterligare faktorer från inaktiv till aktiverad form.
Det finns så kallade de yttre och inneboende vägarna för koagulationskaskaden. Var och en av dem involverar lite olika faktorer, men deras sista etapp är vanligt.
Den slutliga produkten av båda vägarna är fibrin, annars känt som stabilt fibrin. Det är en olöslig substans, gjord av långa, resistenta fibrer.
Fiber är viktigt för processen med sekundär hemostas, det vill säga skapandet av ett starkt nätverk som stärker den primära pluggkontakten.
En stabiliserad blodplätt-fibrin-koagel är den slutliga produkten av hela koagulationsprocessen. Det garanterar adekvat skydd mot blödning på skadeplatsen och låter det skadade kärlet läka.
- Fibrinolys
En inneboende komponent av hemostas är processen för fibrinolys, dvs. upplösning av fibrin. Det bör inses att fibrinolys hela tiden sker, inklusive i områden där blodproppar bildas samtidigt.
Tack vare fibrinolys är det möjligt att kontrollera deras storlek. Om blodproppar växte utan begränsning, kunde kärlet vara helt ockluderat och blodflödet blockerat.
Syftet med fibrinolysprocessen är därför att lösa upp blodproppar i områden som läker sår och att upprätthålla blodets flytbarhet under fysiologiska förhållanden.
Nyckelsubstansen med förmågan att upplösa fibrin och följaktligen också blodproppar är plasmin. Denna proteinmolekyl bildas, som fibrin, som ett resultat av kaskadaktivering av efterföljande faktorer. Det är en mycket komplicerad process, styrd på många nivåer av sk aktivatorer (substanser som accelererar fibrinolys, t.ex. tPA, uPA) och hämmare (ämnen som inhiberar fibrinolys, t.ex. PAI-1, PAI-2).
Aktiverat plasmin har förmågan att bryta ner fibrin i korta, lättlösliga trådar. Som ett resultat bryts blodproppen ned i fragment av molekyler och celler som sedan smälts av matceller - makrofager.
Hemostasstörningar
Störningar i hemostasprocesserna är orsaken till olika sjukdomar. Vi kan dela dem i två huvudgrupper: sjukdomar som leder till patologisk blödning och sjukdomar relaterade till hyperkoagulerbarhet.
1. Hemorragisk diates
Överdriven blödningstendens, kallad hemorragisk diates, kan orsakas av störningar i blodkärl, blodplättar eller plasmahemostas. De flesta blödningsstörningar är medfödda, även om det också finns förvärvade tillstånd.
De karakteristiska symtomen på hemorragisk diates är mindre blåmärken på huden, blödning från tandköttet och näsblodet, överdriven posttraumatisk blödning och (relativt farligaste) blödning i de inre organen, t.ex. gastrointestinal blödning eller vaginal blödning. Följande sjukdomar skiljer sig bland hemorragiska störningar:
- Vaskulär blödningsdiates där blödningstendensen beror på onormal blodkärlstruktur.
Ett exempel på medfödd kärlsjukdom är Rendu-Osler-Webers sjukdom (ärftlig hemorragisk angioma), där lätt blödande hemangiom utvecklas.
Medfödda vaskulära defekter förekommer också i bindvävssjukdomar, såsom Marfans syndrom - onormal struktur av bindväv översätts till försvagning av kärlväggen, vilket gör den mer mottaglig för skador.
Förvärvade vaskulära fläckar kan orsakas av en mängd olika faktorer, vilket resulterar i minskat motstånd hos kärlväggarna.
Deras vanligaste orsaker är infektioner, autoimmuna processer (de ligger till grund för den så kallade Henoch-Schonlein purpura), vitaminbrister, läkemedelsinducerad skada eller metaboliska störningar. - Blodplättar hemorragisk diates orsakad av ett minskat antal blodplättar eller störningar i deras funktion.
Normalt antal blodplättar är 150-400 000 / pl. När trombocytantalet sjunker under 150 000 / pl kallas det trombocytopeni. Intressant är att ett sådant tillstånd kan förbli latent under lång tid - vanligtvis uppträder symtom på en hemorragisk diates först efter att trombocytantalet sjunker under 20 000 / pl.
Trombocytopeni kan orsakas av minskad produktion av trombocyter i benmärgen (så kallad central trombocytopeni) eller av deras överdrivna avlägsnande från blodomloppet (perifer trombocytopeni).
Central trombocytopeni är oftast associerad med medfödd eller förvärvad skada på benmärgen, t.ex. vid kemoterapi, cancer eller som ett resultat av vissa mediciner.
Perifer trombocytopeni, dvs. den patologiska förstörelsen av trombocyter, sker oftast genom en immunmekanism. Trombocyter avlägsnas från blodomloppet av cellerna i immunsystemet - lymfocyter. Läkemedel, autoimmuna sjukdomar och infektioner kan orsaka detta tillstånd.
Förloppet för icke-immun perifer trombocytopeni är något annorlunda. Deras exempel är Moschcowitz syndrom, dvs trombotisk trombocytopen purpura.
I denna sjukdom finns det en överdriven bildning av blodproppar i små kärl, vilket orsakar slitage på blodplättarna och följaktligen symtom på en blödningsstörning.
Mikrokoagulation leder också till hypoxi i de inre organen, varav den farligaste är hypoxi i centrala nervsystemet.
- Plasma hemorragisk diates orsakad av brist på plasmakoagulationsfaktorer. De mest kända representanterna för denna grupp av sjukdomar är hemofili A och B, dvs. medfödd brist i aktiviteten hos faktor VIII respektive IX.
Den vanligaste medfödda plasmadiathesen är dock en annan sjukdomsenhet - von Willebrandts sjukdom.
Som tidigare nämnts får von Willebrand-faktorn att blodplättarna fastnar på det skadade kärlets vägg. Dess brist förhindrar bildandet av plattpluggen, vilket stör hela processen med primär hemostas och leder till patologisk blödning.
En av de förvärvade orsakerna till brist på koagulationsfaktorer är otillräcklig tillförsel av K-vitamin i kosten. Den ansvarar för korrekt koncentration av koagulationsfaktor II, VII, IX och X.
2. Tillstånd av hyperkoagulerbarhet
Trombofili, eller när du är alltför benägen för blodproppar, kan vara mycket allvarlig. De predisponerar för utveckling av venös tromboembolism och arteriell trombos. Komplikationer av dessa tillstånd inkluderar tromboemboliska förändringar, såsom stroke och hjärtinfarkt, och obstetrisk svikt.
Orsakerna till trombofili - som vid hemorragiska störningar - kan delas in i medfödda och förvärvade. Exempel på medfödd trombofili är faktor V Leiden-mutation (den vanligaste) och brist på substanser som hämmar koagulation, såsom protein C, protein S eller antitrombin.
Förvärvad trombofili kan orsakas av mediciner, immunsjukdomar och hormonella förändringar (t.ex. under graviditet eller användning av orala preventivmedel).
3. DIC-team
Den sista sjukdomen som måste diskuteras bland hemostatiska störningar är DIC - spridit intravaskulärt koagulationssyndrom. Dess väsen är den fullständiga störningen av hemostasprocesser - å ena sidan finns det en generaliserad aktivering av koagulering i hela kroppen, och å andra sidan används trombocyter och plasmakoagulationsfaktorer, vilket leder till utveckling av hemorragisk diates.
Dessa störningar resulterar i två grupper av symtom - samtidig bildning av flera blodproppar i små kärl och blödning från slemhinnor och inre organ.
Akut DIC är ett tillstånd sekundärt till ett antal allvarliga kliniska tillstånd såsom sepsis, svårt trauma eller multipelt organsvikt. Av denna anledning är snabb diagnos och effektiv behandling av den underliggande sjukdomen nyckeln till att behandla detta syndrom.
Om författaren
Läs fler artiklar av denna författare
.jpg)
